巨大闌尾黏液性腫瘤一例及文獻(xiàn)回顧

左琴，何小偉，郭麗芬，左艷

（吉安市中心人民醫(yī)院1.婦產(chǎn)科；2.普外科，吉安 343000；3.南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，南昌 330006）

闌尾最常見的腫瘤為上皮性和間葉性，闌尾上皮腫瘤年發(fā)病率僅為萬分之1～2，其發(fā)病率不足結(jié)直腸腫瘤的1%[1-3]。闌尾黏液性腫瘤（Appendiceal Mucinous Neoplasm，AMN）多無特異性癥狀，在闌尾切除后確診，僅占闌尾切除標(biāo)本的1～3%[3-4]。AMN 多發(fā)生于60～69 歲，任何年齡均可發(fā)病，女性腫瘤患者約占50～55%，病因目前尚不明確[2]。陳娟等[5]的臨床研究中，約25%的患者無臨床癥狀，術(shù)前誤診率高達(dá)50%～60%。巨大闌尾黏液性腫瘤有相關(guān)文獻(xiàn)報道，但進(jìn)入腹膜后間隙生長的AMN 病例報道較少。本文為我院一例巨大闌尾低級別黏液性腫瘤（Low-grade Appendiceal Mucinous Neoplasm，LAMN）位于腹膜后間隙的病例，結(jié)合文獻(xiàn)回顧，探討巨大闌尾黏液性腫瘤的診治策略。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，女性，80 歲，農(nóng)民。因“腹痛、腹脹2 天”入院?；颊哂? 天前無誘因出現(xiàn)腹部脹痛不適，腹痛呈持續(xù)性。2020 年12 月14 日于縣醫(yī)院行全腹部CT 平掃檢查：考慮肝右葉巨大囊腫（20.2 cm×13.6 cm，CT 值為14 U），膽囊體積增大，雙腎囊腫，右腎皮質(zhì)變薄，盆腔未見明顯異常。患者49 歲絕經(jīng)，育有2 子3 女，均順產(chǎn)。家人自訴患者近3 年腹部增大，考慮為患者變胖，且患者無不適癥狀，故未體檢。既往史、家族史均無特殊。入院查 體：T 38.0 ℃P 90 次/分R 19 次/分BP 160/84 mmHg 身高152 cm 體重54 kg。心肺未及明顯異常。腹部隆起，中下腹為主，腹軟，全腹部有壓痛，無反跳痛。婦科情況為外陰：已婚已產(chǎn)式；陰道：暢，少許分泌物；宮頸：萎縮，盆腔可觸及一巨大腫塊，上緣至臍上約5 cm，腫瘤直徑約20 cm，質(zhì)軟，活動度差，子宮及雙附件觸診不滿意。

1.2 術(shù)前檢查 血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù):10.0×109/L ;紅細(xì)胞計數(shù):3.38×1012/L ;血紅蛋白:100 g/L ;血小板計數(shù):330×109/L ;中性粒細(xì)胞比率:72.0%;小生化大致正常。上腹部+婦科+泌尿系彩超示：膽囊結(jié)石。膽囊張力大。膽總管上段輕度擴張，中段、下段顯示不滿意——中段或下段梗阻不排外。上腹部至盆腔巨大囊實混合性回聲—來源待定（1.來源于卵巢，2.其他實性占位不排外），建議進(jìn)一步檢查。我院MRI 示（如圖1、圖2）：腹部巨大囊實性異常影（前后徑141 mm，左右徑201 mm），來源于卵巢可能，交界性漿液性腫瘤，盆腔少量積液。2020 年12月15 日，腫瘤標(biāo)志物，甲胎蛋白[AFP]:8.10 ng/mL；癌胚抗原[CEA]：21.46 ng/mL，CA125、APF、CA199無明顯異常。

1.3 治療及預(yù)后 患者于2020 年12 月22 日在全麻插管下行后腹膜腫瘤切除+右半結(jié)腸切除+盲腸切除+右側(cè)附件切除，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤位于后腹膜間隙，體積巨大，其左右邊界占據(jù)整個右側(cè)腹膜后間隙并延伸到對側(cè)，上界緊貼肝臟下沿，部分腫塊組織頂進(jìn)右肝后上裸區(qū)，腫塊下界抵達(dá)盆底，與右側(cè)附件黏著，右附件外觀未見明顯異常；前方毗鄰右半結(jié)腸、右輸尿管、生殖血管，這些組織結(jié)構(gòu)向腹腔方向頂起扭曲變形，并嚴(yán)重黏連。經(jīng)過側(cè)腹膜入路，進(jìn)入腹膜后間隙，精細(xì)解剖、細(xì)致分離，順利將腫瘤（腫瘤內(nèi)有膠凍樣液約7000 mL，部分囊壁內(nèi)可見結(jié)節(jié)）連同右半結(jié)腸整塊切除。手術(shù)順利，麻醉滿意，術(shù)中出血約150 mL，術(shù)后給予抗炎、護(hù)胃、抗凝等對癥支持治療。住院期間征求過患者及家屬意愿，拒絕放化療治療?；颊哂诎朐潞罂祻?fù)出院，并定期隨訪。

1.4 術(shù)后病理 病理提示:“盆腔” 低級別黏液性腫瘤，局灶可見高級別黏液性腫瘤。腸壁可見腫瘤累及，卵巢表面可見腫瘤附著，病理如圖3.4 示。免疫組化：CK20+,CDX-2+,P53 野生型，Ki67 約10%，CK7-,PAX-8-。低級別黏液性腫瘤，結(jié)合免疫組化，符合下消化道來源。

2 討論

2.1 疾病概述與病因 闌尾黏液性腫瘤（Appendiceal Mucinous Neoplasm，AMN）在闌尾腫瘤中占0.2%～0.3%[6]，低級別較常見[7]。第五版消化系統(tǒng)WHO 腫瘤分類中，ANM 組織學(xué)分類分為低級別黏液性腫瘤和高級別黏液性腫瘤，其余黏液性腫瘤目前已不推薦使用[1]。闌尾位于右髂窩內(nèi)，呈蚯蚓狀細(xì)長的盲管，起源于盲腸末端。腫瘤形成后阻塞闌尾根部，黏膜分泌大量黏液液蓄積于闌尾腔。AMN 發(fā)生腹腔種植病因[8]可能為：在腹壓增加或黏液量增多等誘因下闌尾自發(fā)破裂，囊內(nèi)的黏液及黏液上皮進(jìn)入腹腔，而種植于腹腔的上皮細(xì)胞能不斷地分泌黏液，引起闌尾周圍和腹膜上形成黏液性腫塊，從而形成腹膜假黏液瘤（Pesudomyxoma Peritonei PMP），預(yù)后較差。本病例可能為盲腸后位闌尾破裂后種植于后腹膜上，沿后腹膜生長，位置較深，故早期無癥狀?；颊卟∈份^長，年齡偏大，至三年前腹部增大，但患者及家屬均未重視。

闌尾黏液性腫瘤(AMN)較小時無明顯癥狀，當(dāng)AMN 增大出現(xiàn)壓迫癥狀時，臨床上常表現(xiàn)為:腹痛、腹部包塊，少數(shù)可繼發(fā)闌尾炎、腸梗阻等急腹癥，掩蓋了原發(fā)病易誤診。AMN 易種植至卵巢，并發(fā)卵巢黏液性腫瘤及腹水等，其后發(fā)生纖維化使原發(fā)的闌尾腫瘤難以檢出。其原發(fā)病多為AMN，免疫組化和分子遺傳學(xué)等可鑒別[2]。其表現(xiàn)為：腸腫瘤標(biāo)志物CK20（細(xì)胞角蛋白20）和CEA 高表達(dá),而卵巢粘液腫瘤標(biāo)志CK7 不表達(dá)[9]。本病例的免疫組化與之相符。

2.2 診斷與治療 病理鏡檢可見粘液蛋白，闌尾以特征性黏液上皮增生，可伴有細(xì)胞外黏液，壓縮的細(xì)胞核，廣泛的推擠性邊緣等[2]。AMN 患者的影像學(xué)檢查常提示: 闌尾壁或腫瘤壁可見變薄或增厚，部分鈣化，有結(jié)節(jié)或囊壁續(xù)性中斷等[10-11]。彩超、CT、MRI 等均可輔助診斷。有文獻(xiàn)報道[5,11]腫瘤標(biāo)志物血清CEA 升高，可提示黏液性腫瘤，可作為術(shù)前診斷和術(shù)后隨訪的參考指標(biāo)。本病例的血清CEA也稍升高。

手術(shù)完整切除腫瘤是首選的治療方案，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格遵循無瘤原則[1-3,12]。手術(shù)操作的難點在于腫瘤的惡性程度及腫瘤是否累及腹腔內(nèi)重要的臟器及大血管。術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查腫瘤和周圍臟器、血管的關(guān)系，精細(xì)解剖。若并發(fā)腹膜假黏液瘤者應(yīng)行腫瘤減滅術(shù)，必要時多臟器切除，或輔助腹腔熱灌注化療、靜脈化療等[2,13-14]。AMN 患者患直腸癌的風(fēng)險是普通人的六倍，還有不少患者并發(fā)卵巢癌、子宮內(nèi)膜癌、乳腺癌等[3]，故術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密隨訪。AMN 患者的預(yù)后與病變范圍、分期、病理級別等相關(guān)，腹腔熱灌注化療與完全減瘤術(shù)可提高患者的生存率[1,15]。

綜上所述，AMN 發(fā)病隱匿且發(fā)病率低，但結(jié)合病史、查體、影像學(xué)檢查等充分術(shù)前評估，盡可能的完整切除病灶，必要時行化療等，可以延長患者的生存期。