精囊囊實(shí)性神經(jīng)鞘瘤1 例并文獻(xiàn)分析

周 磊 梁朝朝 張小馬 張 震 林長明*

1.安徽醫(yī)科大學(xué)第四附屬醫(yī)院(安徽合肥 230000);2.安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院(安徽合肥 230000)

神經(jīng)鞘瘤(schwannoma)起源于神經(jīng)外胚層神經(jīng)髓鞘致瘤性的Schwann 細(xì)胞,是良性的周圍神經(jīng)腫瘤,常發(fā)生于頭頸、上下肢屈側(cè)及縱膈,腹膜后少見,泌尿生殖系統(tǒng)罕見,而發(fā)生于精囊的神經(jīng)鞘瘤極其罕見。 精囊神經(jīng)鞘瘤進(jìn)展緩慢,少有惡性,臨床無特異性癥狀及體征。 文獻(xiàn)報道最早一例精囊神經(jīng)鞘瘤于2002 年[1],截止目前,國內(nèi)外共有16 例精囊神經(jīng)鞘瘤相關(guān)報道。本病病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,對該病的診斷、治療尚處于探討、經(jīng)驗(yàn)積累階段,我科2021 年曾收治1 例原發(fā)性囊實(shí)性精囊神經(jīng)鞘瘤患者,現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)分析總結(jié)該病的臨床特征、診斷及治療問題。

一、資料與方法

患者,男,45 歲,已婚育。 因“體檢發(fā)現(xiàn)盆腔占位一月”入院,患者因十二指腸炎于消化內(nèi)科治療,常規(guī)全腹部CT 平掃提示盆腔左側(cè)類圓形稍低密度腫塊影,邊界尚清,直徑約42mm。 平素有左側(cè)會陰部墜脹不適,偶有血精,無排尿不暢及尿頻、尿急、尿痛等不適。 既往糖尿病史,術(shù)前血糖控制平穩(wěn),無心腦血管疾病。 直腸指診(digital rectal examination,DRE)前列腺左側(cè)后上方可觸及質(zhì)硬包塊,表面光滑、邊界欠清、活動度差、壓痛(-)。 進(jìn)一步完善增強(qiáng)CT(圖1):盆腔左側(cè)可見一類圓形軟組織密度影,邊界清晰,直徑約41mm,平掃CT 值30HU,增強(qiáng)動脈期33HU,靜脈期52HU,靜脈期病灶中心密度增高,周圍可見環(huán)狀低密度影,病灶局部與膀胱左后壁邊界不清,盆腔內(nèi)未見明顯積液及腫大淋巴結(jié)。MRI 平掃+增強(qiáng)(圖2):盆腔左側(cè)類圓形長T1 混雜T2 信號,邊界欠清,增強(qiáng)明顯強(qiáng)化,周圍可見環(huán)形無強(qiáng)化信號,病灶局部與膀胱左后壁及精囊腺分界不清,盆腔未見明顯積液及腫大淋巴結(jié),考慮囊實(shí)性占位。 入院檢查PSA 0.592ng/mL,血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化、血免疫、出凝血時間等實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。

圖1 增強(qiáng)CT 提示:左側(cè)精囊腺占位(箭頭所指)

圖2 MRI 平掃+增強(qiáng)(左圖:冠狀面,右圖:水平面)提示:左側(cè)精囊腺占位(箭頭所指)

行經(jīng)腹腹腔鏡下左側(cè)精囊腫瘤切除術(shù),術(shù)中體位及Trocar 分布同前列腺癌根治術(shù)。 取平臥分腿位,頭低腳高15 度。 取臍下緣置入10mm Trocar 做觀察孔,氣腹壓14mmHg,取臍下兩橫指兩側(cè)平腹直肌外緣分別置入12mm Trocar,再于兩側(cè)麥?zhǔn)宵c(diǎn)及反麥?zhǔn)宵c(diǎn)分別置入5mm Trocar,作為操作孔。 腹腔鏡下首先確認(rèn)左側(cè)腹股溝管內(nèi)環(huán)口、輸精管、髂外血管、輸尿管等重要解剖標(biāo)志,于腹膜膀胱反折處外側(cè)切開腹膜,顯露并游離輸精管,沿輸精管向內(nèi)分離,逐漸顯露精囊位置,觀察精囊腺處球形包塊,直徑約40mm,沿輸精管向輸精管壺腹部游離,在壺腹部外側(cè)游離精囊腺及包塊,于精囊腺下方沿脂肪層面(直腸前方)游離出包塊底部,鈍性游離精囊外側(cè)及頂部,完整游離出包塊,游離過程艱難,包塊與周圍組織粘連嚴(yán)重。標(biāo)本置入標(biāo)本袋,于腹直肌旁通道取出,左側(cè)麥?zhǔn)宵c(diǎn)Trocar 孔放置引流管,術(shù)畢。 手術(shù)過程順利,術(shù)中出血約10mL,用時約180min。 剖開標(biāo)本(圖3),見精囊內(nèi)灰黃灰褐色不規(guī)則組織,局灶伴囊性變,大小約45mm。

圖3 實(shí)體標(biāo)本:灰黃灰褐色不規(guī)則組織

二、結(jié)果

患者術(shù)后恢復(fù)良好,無并發(fā)癥,術(shù)后兩天恢復(fù)糖尿病飲食,三天拔除尿管及盆腔引流管,術(shù)后六天康復(fù)出院。 術(shù)后病理(圖4):(左側(cè)精囊腺)神經(jīng)鞘瘤,大小約70mm*40mm*20mm,免疫組化結(jié)果S-100(+)、Desmin(-)、CD34(-)、Vimentin(+)、CK(-)、Ki67(+,約10%)。術(shù)后隨訪13 月,腫瘤未見復(fù)發(fā),IIEF-5 評分術(shù)前17 分,術(shù)后13 月18 分。

圖4 鏡下所見:梭形細(xì)胞構(gòu)成的旋渦狀結(jié)構(gòu)成束排列、無明顯異型性

三、討論

綜合中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)、PUBMED 數(shù)據(jù)平臺搜索,目前國外報告12 例,國內(nèi)5 例[10-13]包括本病例(表1),其中一例合并局限性前列腺癌[2],另一例合并直腸癌[3],其余均為原發(fā)性精囊神經(jīng)鞘瘤,且均以個案報道的形式呈現(xiàn),尚無系統(tǒng)性研究,結(jié)合本例病例特點(diǎn),總結(jié)以往精囊神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病情況,我們提出以下認(rèn)識。

表1 中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)、PUBMED 病例數(shù)據(jù)一覽表

神經(jīng)鞘瘤組成,除了致瘤性Schwann 細(xì)胞和神經(jīng)細(xì)胞的軸突外,還有巨噬細(xì)胞、T 細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞,偶有B細(xì)胞成分;不同細(xì)胞類型之間,通過各種旁分泌和旁分泌機(jī)制相互影響[4]。 瑞典神經(jīng)病學(xué)家Nils Ragnar Eugene Antoni 最先描述了神經(jīng)鞘瘤的異質(zhì)性,將腫瘤組織劃分為兩個明顯不同的結(jié)構(gòu)區(qū)域:富含密集腫瘤細(xì)胞的Antoni A 區(qū)域,以及區(qū)域鄰近明顯疏松微囊組織的Antoni B 區(qū)域[5]。 在腫瘤進(jìn)展過程中,Antoni A 可能會轉(zhuǎn)變成Antoni B[4]。

神經(jīng)鞘瘤是脊柱最常見的良性腫瘤,而源于腹膜后的僅占該類疾病的3%[6]。 神經(jīng)鞘瘤生長緩慢,無明顯癥狀,通常是由于瘤體過大形成壓迫出現(xiàn)癥狀,故而臨床容易誤診、漏診。 精囊位于腹膜后,其神經(jīng)鞘瘤起病隱匿,發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,發(fā)病年齡為31 ～79歲,左右側(cè)精囊均可發(fā)病,大小約20 ～135mm。 腫瘤以單發(fā)為主,偶見多發(fā)病例[7]。 10%與家族綜合征有關(guān),包括2 型神經(jīng)纖維瘤病、神經(jīng)鞘瘤病和卡尼綜合征[8]。本病早期多無典型臨床癥狀,血生化及腫瘤指標(biāo)均正常,多數(shù)患者因體檢發(fā)現(xiàn),只有當(dāng)腫瘤壓迫或侵犯周圍組織才會出現(xiàn)相關(guān)非特異性癥狀,常見癥狀包括血精、腰骶部酸脹、下腹痛、尿頻、不孕、下尿路梗阻等。 精囊神經(jīng)鞘瘤多以實(shí)性占位為主,該特點(diǎn)與頭頸部、脊柱旁等周圍神經(jīng)鞘瘤易壞死、囊變有明顯區(qū)別,而囊性精囊神經(jīng)鞘瘤臨床少見,目前僅有兩例報道[9,10],兩者臨床癥狀并無顯著差異。 另趙志強(qiáng)等[11]曾報道一例由囊性精囊神經(jīng)鞘瘤一年后轉(zhuǎn)為實(shí)性占位的案例,本例囊實(shí)性占位亦屬少見病例。

直腸指診和超聲檢查是本病的重要初篩手段,直腸指診一般可于前列腺左、右后上方觸及增大的包塊,質(zhì)韌或硬、邊界清、活動度欠佳、多數(shù)無壓痛。 超聲作為首選輔助檢查方法,特別是經(jīng)直腸超聲可提高準(zhǔn)確性。 因精囊神經(jīng)鞘瘤多以實(shí)性為主,CT 平掃一般提示膀胱后方實(shí)性包塊,包膜完整,其基底與前列腺后上方、膀胱壁相延續(xù)。 增強(qiáng)動脈期病灶呈輕-中度強(qiáng)化,靜脈期呈進(jìn)一步強(qiáng)化。 分析原因可能與病灶內(nèi)含較多Antoni A 區(qū)細(xì)胞,含較少或不含Antoni B 區(qū)細(xì)胞有關(guān)。因而實(shí)性神經(jīng)鞘瘤以漸進(jìn)性強(qiáng)化為主,囊實(shí)性及囊性神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化或無明顯強(qiáng)化。 因此,當(dāng)精囊CT 增強(qiáng)呈現(xiàn)漸進(jìn)性強(qiáng)化占位時,應(yīng)將神經(jīng)鞘瘤納入考慮范圍。 Zhang Y[14]提出MRI 在T2 和TI 加權(quán)成像中表現(xiàn)為中央/外周雙向模式特征性改變,但僅適用于實(shí)性神經(jīng)鞘瘤。 MRI 不僅可顯示膀胱后結(jié)構(gòu)的輪廓,還能區(qū)分實(shí)質(zhì)性與囊性結(jié)構(gòu),評估占位的位置、大小和局部浸潤情況,初步判斷腫瘤性質(zhì),為是否行腹腔鏡手術(shù)提供依據(jù)。 對于腫塊較大病例,膀胱鏡檢可見膀胱三角區(qū)和后壁隆起,可作為非必要輔助檢查的補(bǔ)充。

此外,在逆行輸精管造影和精囊鏡的診斷價值上,前者僅對精囊囊腫有診斷價值,與CT/MRI 對比無優(yōu)勢,因具有一定創(chuàng)傷及操作繁瑣已被臨床淘汰;精囊鏡檢為目前精囊疾病常用檢測手段,但因有創(chuàng)且易繼發(fā)感染,同時精囊實(shí)性占位性質(zhì)不明,精囊鏡檢不排除有種植轉(zhuǎn)移可能,并且不能改變外科手術(shù)的治療方向,故臨床不做推薦。

因影像學(xué)檢查仍缺乏特異性,推薦行經(jīng)直腸或會陰超聲引導(dǎo)下穿刺活檢明確診斷,但對部分囊性神經(jīng)鞘瘤,尚缺乏有效手段術(shù)前明確診斷。 術(shù)后病理組織學(xué)檢查為該病的確診依據(jù),顯微鏡下可見由梭形細(xì)胞構(gòu)成的旋渦狀結(jié)構(gòu)成束排列、無明顯異型性,免疫組化S-100(+)、KI-67(+) (一般小于20%)、CD34(-)、Desmin(-)。

治療方式選擇方面,因神經(jīng)鞘瘤多數(shù)屬于良性病變,惡變極少(Ki-67 標(biāo)記指數(shù)≥20% 提示惡變可能[15]),對放化療不敏感。 應(yīng)綜合考量腫瘤大小、有無體征及患者意愿決定治療方式。 對于無癥狀病例,目前報道案例中,有兩例選擇等待觀察[16,17],最長隨訪20月,具體隨訪時間尚無定論,其余病例均選擇手術(shù)治療。 借鑒Hajjoff[18]等報道的前庭神經(jīng)鞘瘤為期十年的隨訪研究,35%保守治療患者最終仍需手術(shù)治療。 因此,對于精囊神經(jīng)鞘瘤患者,在充分評估全身情況后建議首選手術(shù)治療。 隨著腔鏡技術(shù)的飛速發(fā)展,腹腔鏡下精囊腫瘤切除術(shù)應(yīng)作為精囊神經(jīng)鞘瘤治療的金標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式,近幾年,機(jī)器人輔助腹腔鏡精囊神經(jīng)鞘瘤切除亦見相關(guān)報道[19,20],取得滿意療效。 腔鏡手術(shù)要點(diǎn)[21]:經(jīng)腹置入腹腔鏡后,暴露膀胱直腸后間隙,于膀胱后壁腹膜返折處橫行切開,沿輸精管向精囊分離。 完全游離輸精管壺腹及精囊,于精囊頸處結(jié)扎,完整切除精囊及腫瘤,若切除不徹底,良性神經(jīng)鞘瘤術(shù)后仍有30%-40%復(fù)發(fā)的可能[22],必要時可切除輸精管壺腹,但應(yīng)最大程度保留精囊周圍神經(jīng)血管束。 根據(jù)術(shù)中情況決定是否留置盆腔引流管。 常見并發(fā)癥包括腸管、膀胱、輸尿管損傷,術(shù)后性功能障礙等。

綜上所述,精囊神經(jīng)鞘瘤為罕見病,多數(shù)為良性病變,惡變極少,病程進(jìn)展緩慢,發(fā)病率較低,首選腹腔鏡手術(shù)治療,機(jī)器人輔助手術(shù)治療亦可能為未來手術(shù)趨勢。 該病發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明,保守治療的具體時限尚需大樣本病例資料隨訪研究。