多學(xué)科治療髖關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎1例

曹德德，張 亮，高智慧，苗倩倩，李凱歌，奉鵬飛

（1.寧夏醫(yī)科大學(xué)，銀川750004；2.寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院骨三科，銀川750004）

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS），又名腱鞘巨細(xì)胞瘤（tenosynovial giant cell tumor，TGCT），是一種由Jaffe于1941年命名的罕見的、良性的、增生性的疾病[1]。有研究顯示，66%的關(guān)節(jié)性TGCT病變發(fā)生在膝關(guān)節(jié)，16%發(fā)生在髖關(guān)節(jié)，7%發(fā)生在踝關(guān)節(jié)，少數(shù)病例發(fā)生在足、腕、肩或肘部[2]，最常見的發(fā)病年齡為20～40歲[3]。單一診療方法存在療效差、生活質(zhì)量低、人工關(guān)節(jié)置換時(shí)間提前等缺點(diǎn)。因此，隨著多學(xué)科綜合治療（multi-disciplinary team，MDT）理念的逐步興起，TGCT治療的效果得到了明顯提高。寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院收治的1例髖關(guān)節(jié)TGCT患者，經(jīng)MDT討論后，采取了以手術(shù)為主，康復(fù)治療及放射治療為輔的綜合治療，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，女，32歲，主因右髖部疼痛10個(gè)月，加重伴活動(dòng)受限10 d，于2019年9月22日入院?；颊咴V10個(gè)月前因踢毽子扭傷致右髖部疼痛，無明顯髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。近10 d來，出現(xiàn)右髖關(guān)節(jié)疼痛加重，伴輕度活動(dòng)受限，遂就診于寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院。查體：右髖關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)輕度受限，外旋輕度受限，外展30°，屈曲90°，后伸20°，內(nèi)收5°。髂腰肌肌力右側(cè)4級(jí)，左側(cè)5級(jí)；股四頭肌肌力右側(cè)4級(jí)，左側(cè)5級(jí)；脛前肌、跖屈肌肌力左側(cè)5級(jí)，右側(cè)5級(jí)。膝腱反射、跟腱反射正常存在，病理反射未引出。雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)存在。右髖關(guān)節(jié)X線檢查示：右股骨頭及右髖關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞。右髖關(guān)節(jié)磁共振成像（MRI）檢查示：右髖關(guān)節(jié)面下骨質(zhì)破壞，周圍軟組織腫脹，內(nèi)見多發(fā)出血，考慮TGCT。胸部CT未見明顯異常，見圖1。

圖1 TGCT患者右髖關(guān)節(jié)影像資料

1.2 多學(xué)科診療

1.2.1 骨科（腫物活檢+關(guān)節(jié)鏡術(shù)+傳統(tǒng)術(shù)式） 經(jīng)MDT討論后，骨科醫(yī)師完善相關(guān)檢查及檢驗(yàn)，排除手術(shù)禁忌證。術(shù)前診斷：右髖部腫物、右側(cè)股骨頭破壞。局部浸潤(rùn)麻醉下，行右髖部腫物穿刺活檢術(shù)，取出部分鐵黃色實(shí)性瘤體組織，標(biāo)本送檢。術(shù)后病理：右髖部PVNS（彌漫型）。由于本例患者髖關(guān)節(jié)內(nèi)外均有滑膜增生，經(jīng)MDT討論后，給予患者關(guān)節(jié)鏡下右髖關(guān)節(jié)TGCT清理術(shù)+右髖部腫物切除術(shù)。關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)探查見關(guān)節(jié)腔內(nèi)滑膜增生明顯，關(guān)節(jié)液渾濁，可見較多的細(xì)小漂浮物。大量鹽水沖洗關(guān)節(jié)腔至清亮，刨除增生滑膜，止血后關(guān)閉切口。隨后行右髖部腫物切除術(shù)，術(shù)中見大小約15 cm×10 cm×7 cm巨大腫物，質(zhì)硬，與周圍組織邊界清楚，呈鐵黃色，位于右髖后內(nèi)側(cè)，完整切除腫瘤組織，關(guān)閉切口。術(shù)后送病檢，病理診斷同前，肉眼可見灰黃軟組織塊，體積12 cm×6 cm×5 cm，表面包膜光滑，包膜部分缺失，呈書頁(yè)狀剖開，切面灰紅灰黃，實(shí)性，質(zhì)軟。鏡下可見：大量纖維性滲出及含鐵血黃素沉著，符合TGCT，見圖2、圖3?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好出院，囑患者定期門診復(fù)查。

圖2 TGCT患者右髖關(guān)節(jié)免疫組化染色病理圖（×200）

圖3 TGCT患者右髖關(guān)節(jié)手術(shù)過程

1.2.2 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 經(jīng)MDT討論后，康復(fù)醫(yī)學(xué)科醫(yī)師建議患者術(shù)后2周于本院康復(fù)醫(yī)學(xué)科行康復(fù)治療，由專業(yè)理療師監(jiān)督指導(dǎo)患者行髖關(guān)節(jié)功能鍛煉4周。如髖關(guān)節(jié)外展、外旋、后伸，臀肌組、橋接、足跟滑動(dòng)、無阻力的臀外展、低阻力的坐位膝關(guān)節(jié)伸直、雙側(cè)足跟抬高、半蹲等負(fù)重練習(xí)，加強(qiáng)肌力，增加髖關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)范圍?；颊咦襻t(yī)囑，規(guī)律行術(shù)后功能鍛煉1年?；颊呋贾祻?fù)鍛煉效果較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。

1.2.3 腫瘤放療科 經(jīng)MDT討論后，腫瘤放療科醫(yī)師建議患者于術(shù)后1個(gè)月至腫瘤放療科，給予放射治療：95% PTV 40 Gy/2 Gy/20 f，共放療19次。放療結(jié)束后，患者稍感右髖部活動(dòng)后疼痛不適，無其他不良反應(yīng)。放療結(jié)束2周后，患者右髖部疼痛癥狀消失，放療效果肯定。

1.2.4 術(shù)后隨訪 術(shù)后5個(gè)月復(fù)查右髖部MRI示：對(duì)比術(shù)前病變范圍減小。術(shù)后1年復(fù)查，患者右髖部基本無疼痛，活動(dòng)良好，MRI示：右股骨頭缺血壞死、臀部軟組織TGCT術(shù)后改變?？傮w評(píng)價(jià)：患者病情好轉(zhuǎn)，Harris髖關(guān)節(jié)評(píng)分由術(shù)前53分增至術(shù)后84分。囑患者繼續(xù)定期門診復(fù)查，見圖4。

圖4 TGCT患者右髖關(guān)節(jié)術(shù)后MRI影像

2 討論

TGCT的發(fā)病隱匿，多為關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)范圍受限及淺表部位的關(guān)節(jié)腫脹[4]，需結(jié)合影像學(xué)、穿刺活檢等手段共同明確診斷[5]。本例患者在影像學(xué)檢查下并未完全確診，右髖關(guān)節(jié)X線及CT只可見明確骨質(zhì)破壞；在增強(qiáng)MRI上可見右髖關(guān)節(jié)面下骨質(zhì)破壞，髖關(guān)節(jié)內(nèi)多發(fā)斑片狀短T1長(zhǎng)T2信號(hào)灶，病變不均勻強(qiáng)化。最終，結(jié)合術(shù)前病灶活檢的病理結(jié)果，確診為彌漫性TGCT。

針對(duì)彌漫性TGCT的治療，目前并未形成一套成熟的方案。由外科醫(yī)生、放射腫瘤學(xué)家和醫(yī)學(xué)腫瘤學(xué)家合作治療的MDT方式對(duì)TGCT的治療至關(guān)重要[6]。本例患者入院后經(jīng)MDT討論，擬采用外科手術(shù)+康復(fù)治療+放射療法的治療方案，術(shù)后1年隨訪結(jié)果良好。TGCT分為局限性和彌漫性兩種，彌漫性TGCT發(fā)病率約為局限性的3.1倍[7]。有研究[8]證實(shí)，早中期膝關(guān)節(jié)TGCT患者，采用關(guān)節(jié)鏡治療可具有良好的臨床療效，如住院時(shí)間更短、康復(fù)期更快、復(fù)發(fā)率更低等優(yōu)點(diǎn)。但對(duì)于彌漫性TGCT，針對(duì)晚期廣泛骨質(zhì)破壞的患者，則考慮采取全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)[9]。此外，放射治療對(duì)TGCT的療效具有爭(zhēng)議。Fischer等[10]認(rèn)為，局部使用放射性物質(zhì)來修復(fù)關(guān)節(jié)滑膜，可作為一種替代或輔助手術(shù)。但有研究[11]表明，是否使用放射治療與膝關(guān)節(jié)彌漫性TGCT患者的復(fù)發(fā)率無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。目前，靶向分子治療可作為一種治療TGCT的選擇。其中，黏附分子Cadherin-11在TGCT患者的成纖維樣滑膜細(xì)胞（fibroblast-like synovial cells，F(xiàn)LS）中高表達(dá)，與TGCT的復(fù)發(fā)、關(guān)節(jié)外遷移、軟骨破壞呈正相關(guān)。Cadherin-11的抑制作用，可抑制TGCT中FLS的遷移和侵襲[12]。本例患者因靶向治療臨床應(yīng)用效果尚未明確、患者經(jīng)濟(jì)狀況較差等因素，至今未給予靶向分子治療?？傊?，本例患者經(jīng)多學(xué)科合作診療后，目前并未出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)的現(xiàn)象，多學(xué)科診療方式的短期效果良好。

TGCT是一種罕見的侵襲性、遷移性強(qiáng)、復(fù)發(fā)率高、軟骨破壞能力強(qiáng)，對(duì)患者造成較大損害的良性增生性疾病。MDT診療模式可能是TGCT的治療的一種發(fā)展趨勢(shì)，本例患者術(shù)后短期的療效良好，但其長(zhǎng)期療效還需進(jìn)一步隨訪，以期為臨床診療TGCT提供參考。