早期復(fù)極綜合征相關(guān)心室顫動一例

孫延黃，周紅娜

1 臨床資料

患者男性，30 歲，既往體健，無心原性猝死（SCD）家族史，因“發(fā)作性意識不清4 h”入院?；颊?于2020 年5 月26 日 晨7：30左右刷牙時突發(fā)意識不清，伴肢體抽搐，持續(xù)約5 min 轉(zhuǎn)醒，至當?shù)蒯t(yī)院查心電圖提示Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6導(dǎo) 聯(lián)J 點抬高伴ST 段弓背向下抬高（圖1），后患者于急診科再次突發(fā)意識喪失，除顫儀提示心室顫動，給予電除顫恢復(fù)竇性心律，復(fù)查心電圖可見成對室性早搏（圖2）。患者發(fā)病當日轉(zhuǎn)至我院，復(fù)查心電圖提示心率增快后J 波消失，行急診冠狀動脈造影示冠狀動脈未見異常。術(shù)后入冠心病重癥監(jiān)護病房（CCU）。入院查體：體溫37.1℃，脈搏74次/min，呼吸18 次/min，血壓130/78 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清，略煩躁，反應(yīng)遲鈍，余查體無陽性發(fā)現(xiàn)。彩色多普勒超聲心動圖及顱腦CT檢查未見異常；血常規(guī)、D-二聚體、生化檢驗未見明顯異常。住院期間復(fù)查心電圖仍提示早期復(fù)極，建議行埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）預(yù)防SCD，患者因醫(yī)保問題于醫(yī)保所在地醫(yī)院行ICD 植入術(shù)。

圖1 患者2020 年5 月26 日入院時心電圖

圖2 患者心室顫動除顫后復(fù)查心電圖可見成對室性早搏

2 討論

早期復(fù)極綜合征（ERS）與Brugada綜合征（BRS）統(tǒng)稱為J 波綜合征，前者在過去被認為是良性病變，而近年來隨著對ERS 研究及認識的逐漸加深，這一觀念也隨之改變。2015 年J 波綜合征專家上海共識將J 波心電圖的早期復(fù)極改變定義為顯著的J 波或J點 抬高，或者QRS 終末部分有切跡或頓挫，可伴有、也可不伴ST 段的抬高[1]。在排除其他常見可能引起惡性心律失常的因素，根據(jù)共識評分標準，本例患者評分大于5 分，可基本確診ERS。Antzelevitch 等[2]根據(jù) J 波在心電圖出現(xiàn)的導(dǎo)聯(lián)將早期復(fù)極分成3 型（1 型：Ⅰ、V4～V6導(dǎo)聯(lián)；2 型：Ⅱ、Ⅲ、aVF 導(dǎo)聯(lián)；3 型：Ⅰ、V4～V6、Ⅱ、Ⅲ、aVF 導(dǎo)聯(lián)），并提出三種類型中3 型風險最高且可能發(fā)生電風暴。該例患者心電圖為典型3 型早期復(fù)極，且心率增快后J 波消失亦支持早期復(fù)極，因未能記錄到心室顫動發(fā)作前及發(fā)作時心電圖，不能完全排除由冠狀動脈痙攣導(dǎo)致的心室顫動，但該例患者兩次暈厥發(fā)作前均無胸悶、胸痛，且無冠心病危險因素，住院期間心電圖未見心肌缺血相關(guān)的ST-T 動態(tài)變化，因此考慮心室顫動發(fā)作與早期復(fù)極相關(guān)。

目前認為體表心電圖上的J 波是由瞬時外向鉀離子流（Ito）介導(dǎo)的動作電位切跡產(chǎn)生的。Antzelevitch 等[3]于1991 年從理論上推測J 波的形成電位，通過觀察心肌細胞動作電位與跨室壁心電圖的相關(guān)性結(jié)果，發(fā)現(xiàn)J 波和心外膜復(fù)極1 位相的切跡同步出現(xiàn)，將灌流液溫度降低時，心電圖的J波隨著外膜層切跡的突出而明顯增大，表明外膜層與中、內(nèi)層心肌細胞在1 位相的動作電位差是J 波形成的電生理基礎(chǔ)；在應(yīng)用Ito通道阻滯劑后，J 波和外膜心肌切跡同時減小，表明J 波的離子流基礎(chǔ)是Ito，尤其是外膜的Ito。而Yan 等[4]研究發(fā)現(xiàn)，J波患者發(fā)生惡性心律失常的主要電生理基礎(chǔ)為2 相折返，當心外膜復(fù)極電流增強時，心外膜出現(xiàn)非均一性復(fù)極，一部分細胞動作電位時程穹頂會導(dǎo)致另一部分已經(jīng)丟失穹頂?shù)募毎a(chǎn)生新的動作電位，即發(fā)生二相折返，進而導(dǎo)致惡性心律失常發(fā)生。英國一項調(diào)查[5]發(fā)現(xiàn)，如果父母中一方或雙方心電圖呈早期復(fù)極表現(xiàn)，其后代早期復(fù)極的發(fā)生率是父母無早期復(fù)極人群的2.5 倍。目前已發(fā)現(xiàn)有6 種突變的基因與ERS 相關(guān)[6]，因此，對于ERS 患者，應(yīng)注意詢問有無暈厥史、猝死家族史或室性心律失常病史。

治療ERS 的目的在于預(yù)防惡性心律失常及猝死的發(fā)生，治療方法主要有藥物治療和ICD 植入。Ha?ssaguerre 等[7]等研究發(fā)現(xiàn)，對特發(fā)性心室顫動伴下側(cè)壁早期復(fù)極者，急性期應(yīng)用異丙腎上腺素，慢性期應(yīng)用奎尼丁能有效控制ERS 相關(guān)的心室顫動發(fā)作，而β 受體阻滯劑、利多卡因、美西律、維拉帕米均無效。ICD 是目前唯一可有效預(yù)防ERS 高危患者SCD 的治療措施，但需注意運動量大的年輕患者更易發(fā)生不適當放電及導(dǎo)線故障等并發(fā)癥[1]。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突