腸系膜韌帶樣纖維瘤病伴血腫1例

王曉瑜，許尚文

(1.福建醫(yī)科大學(xué)福總臨床醫(yī)學(xué)院，福建 福州 350025；2.聯(lián)勤保障部隊 第九○○醫(yī)院放射診斷科，福建 福州 350025)

患者女，55歲，右上腹疼痛2天；高血壓8年余，系統(tǒng)服藥，血壓控制良好。查體：右上腹觸及8.0 cm×8.0 cm腫物，質(zhì)地較硬，邊界欠清，活動度差，伴壓痛，無反跳痛。實驗室檢查：血紅蛋白97 g/L。腹部CT：右中上腹12.7 cm×7.5 cm×6.6 cm腫物，平掃CT值52 HU(圖1A)，三期增強掃描均未見明顯強化，升結(jié)腸周圍脂肪間隙模糊(圖1B)。腹部CT血管造影(computed tomographic angiography， CTA)：動脈期右腹部病灶內(nèi)部及其周圍見腸系膜上動脈分支穿行(圖1C)。影像學(xué)診斷：右中上腹占位，考慮血腫。行右半結(jié)腸切除術(shù)+小腸部分切除術(shù)，術(shù)中見右結(jié)腸系膜8.0 cm×9.0 cm×10.0 cm血腫，上至橫結(jié)腸、下至回盲部、右至右結(jié)腸腸壁、左側(cè)緊貼腸系膜上靜脈，包繞回結(jié)腸血管及右結(jié)腸血管。病理：結(jié)腸漿膜外12.0 cm×10.0 cm×6.0 cm囊實性病灶，囊性內(nèi)容物流失，實性區(qū)呈暗紅色夾雜淡黃色，質(zhì)地中等；光鏡下見結(jié)腸系膜梭形腫瘤細(xì)胞，局灶間質(zhì)出血伴血腫形成(圖1D)；免疫組織化學(xué)：β-Catenin(+)，SMA(+)，Des(+)，CD34(+)，Ki-67(熱點區(qū)3%～10%)，SATB-2(骨化區(qū)+)，S-100(-)，CD117(-)。病理診斷：腸系膜韌帶樣纖維瘤病(mesenteric desmoid-type fibromatosis， MDF)伴血腫。

圖1 腸系膜韌帶樣纖維瘤病 A.腹部平掃軸位CT圖； B.腹部增強動脈期軸位CT圖； C.腹部冠狀位CTA最大密度投影圖； D.病理圖(HE，×10) (紅箭示病灶，黃箭示右結(jié)腸動脈，藍(lán)箭示回結(jié)腸動脈)

討論韌帶樣纖維瘤病(desmoid-type fibromatosis， DF)也稱侵襲性纖維瘤病、硬纖維瘤，好發(fā)于25～35歲女性，可能與遺傳、妊娠、創(chuàng)傷及內(nèi)分泌異常等相關(guān)；WHO將其歸為中間型(局部侵襲性)腫瘤，復(fù)發(fā)率高，可累及全身各部位，腹內(nèi)少見。MDF多位于小腸系膜，體積較大，易侵及周圍腸管及血管等；平掃CT多呈單發(fā)圓形或類圓形軟組織密度腫塊，增強掃描動脈期多呈輕中度強化，門脈期、延遲期呈漸進(jìn)性強化。本例病灶未見明顯強化的原因在于大范圍血腫形成。鑒別診斷：①胃腸道間質(zhì)瘤，腔內(nèi)或腔外生長，多伴囊變或壞死，增強后呈不均勻中度至明顯強化，呈速升緩降型；②軟組織肉瘤，常見壞死、出血及瘤周廣泛水腫，增強后多呈不均勻強化；③孤立性纖維瘤，血供較豐富，呈“快進(jìn)慢出”強化方式，包膜強化，延遲后病變強化范圍擴(kuò)大，囊變、壞死區(qū)無強化，部分呈“地圖樣”強化。確診需靠病理學(xué)檢查。