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    左側(cè)睪丸惡性大細(xì)胞鈣化型支持細(xì)胞瘤并腹膜后轉(zhuǎn)移1例

    2022-05-25 04:10:18黃文鵬韓懿靜肖曉燕李莉明高劍波
    關(guān)鍵詞:精索腫物睪丸

    黃文鵬,韓懿靜,肖曉燕,李莉明,高劍波

    (鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科,河南 鄭州 450052)

    患者男,34歲,1個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)睪丸疼痛,伴下腹部酸痛、脹痛,乏力;既往體健,否認(rèn)家族遺傳病史及外傷史。查體:雙側(cè)乳腺發(fā)育,左側(cè)睪丸觸及約2.0 cm×3.0 cm實(shí)性腫物,質(zhì)硬,活動(dòng)度可,左側(cè)精索靜脈觸及約1.5 cm×2.0 cm紆曲靜脈團(tuán)。實(shí)驗(yàn)室檢查:睪酮0.10 ng/ml,雌二醇82.60 pg/ml,泌乳素40.70 ng/ml。超聲:左側(cè)睪丸體積增大,內(nèi)見3.5 cm×3.2 cm×2.9 cm不均質(zhì)回聲包塊,邊界不清,內(nèi)部回聲不均,CDFI見血流信號增多(圖1A);左側(cè)附睪尾體積增大,與前述包塊分界欠清;左側(cè)精索靜脈曲張;左側(cè)腹膜后8.9 cm×4.2 cm低回聲不規(guī)則腫塊,邊界不清,其內(nèi)回聲不均,CDFI示少量血流信號。CT:左側(cè)睪丸體積增大,邊界尚清,伴點(diǎn)塊狀鈣化(圖1B),CT值約35 HU,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期、靜脈期呈不均勻輕-中度漸進(jìn)性強(qiáng)化,CT值分別為46、62 HU,內(nèi)見囊變和壞死(圖1C、1D);左側(cè)腹膜后4.7 cm×4.3 cm團(tuán)狀軟組織腫塊,邊界清晰,由腹主動(dòng)脈小分支供血,強(qiáng)化方式與睪丸病變基本一致(圖1C、1D),周圍見多發(fā)小淋巴結(jié)。影像學(xué)診斷:左側(cè)睪丸精原細(xì)胞瘤合并腹膜轉(zhuǎn)移可能。行全麻下左側(cè)睪丸根治性切除術(shù)+腹腔鏡下左側(cè)腹膜后腫物切除術(shù)+左側(cè)腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù),術(shù)中見睪丸肉膜下4.0 cm×3.5 cm×3.0 cm腫物,包膜完整,未侵及精索及輸精管;腹膜后腹主動(dòng)脈左側(cè)見11.0 cm×6.0 cm×5.0 cm實(shí)性腫物,包膜完整,與腹主動(dòng)脈及腰肌粘連。術(shù)后病理:睪丸腫物質(zhì)軟,切面呈灰白灰黃色,腹膜后腫物質(zhì)中,切面呈灰黃色;光鏡下見腫物內(nèi)大量支持細(xì)胞增生,彌漫性分布,核仁明顯,核分裂象易見,多角形間質(zhì)細(xì)胞呈巢狀排列,局部可見灶狀壞死和鈣化(圖1E);免疫組織化學(xué):AE1/AE3(+),EMA(部分+),Inhibi-α(+),CR(+),WT-1(+),S-100(灶+),Ki-67(40%+),CD56(灶+),Syn(灶+),MelanA(弱+),SF-1(弱+),PD-1(間質(zhì)淋巴細(xì)胞2%+),PD-L1(腫瘤-,間質(zhì)淋巴細(xì)胞1%+)。病理診斷:(左側(cè))睪丸惡性大細(xì)胞鈣化型支持細(xì)胞瘤(large cell calcifying Sertoli cell tumor, LCCSCT)并腹膜后轉(zhuǎn)移。

    圖1 左側(cè)睪丸惡性LCCSCT并腹膜后轉(zhuǎn)移 A.左側(cè)睪丸CDFI; B.雙側(cè)睪丸軸位CT平掃圖; C、D.下腹部及睪丸冠狀位動(dòng)脈期(C)、靜脈期(D)增強(qiáng)CT圖; E.病理圖(HE,×100) (箭示病灶)

    討論睪丸支持細(xì)胞瘤為罕見性索/間質(zhì)腫瘤,占睪丸原發(fā)腫瘤1%以下;可依據(jù)β-catenin 蛋白核著色及CCNB1基因突變情況分為LCCSCT、非特殊類型和管內(nèi)大細(xì)胞透明樣型。LCCSCT多見于兒童及青年,多為良性,臨床表現(xiàn)為睪丸腫大,可伴疼痛及墜脹等不適,僅約 17%為惡性(腫瘤直徑>4 cm、瘤細(xì)胞異型明顯、核分裂象>3個(gè)/10個(gè)高倍視野、侵及睪丸外組織、脈管侵犯、腫瘤性壞死);其常見轉(zhuǎn)移部位為骼淋巴結(jié)和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié);免疫組織化學(xué)多示α-inhibin、S-100及SF1呈陽性。惡性LCCSCT影像學(xué)表現(xiàn)不典型,本例睪丸體積增大,腫瘤邊界不清,內(nèi)見囊變、壞死及鈣化,增強(qiáng)后呈輕中度漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化,為乏血供腫瘤,考慮與腫瘤進(jìn)展較快、增殖活躍有關(guān)。LCCSCT需與精原細(xì)胞瘤、胚胎癌、畸胎癌等相鑒別。確診需依靠病理學(xué)檢查。

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