外陰獲得性淋巴管擴(kuò)張癥1例

楊 嬌 張正中

川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科，四川省南充市 637000

外陰獲得性淋巴管擴(kuò)張癥是一種以淺表淋巴管擴(kuò)張為特征的良性皮膚疾病，臨床少見(jiàn)，通常繼發(fā)于各種原因引起盆腔淋巴管損傷和/或阻塞之后，常發(fā)生于成人。我科門診診治1例外陰獲得性淋巴管擴(kuò)張癥患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，女，53歲，因外陰腫脹、多發(fā)膚色和淡紅色丘疹及水皰1年， 加重3個(gè)月于我科就診?；颊?年前無(wú)明顯誘因外陰出現(xiàn)腫脹，雙側(cè)大陰唇出現(xiàn)粟粒大小膚色和淡紅色丘疹及水皰，無(wú)瘙癢、疼痛等不適，破潰后有清亮液體流出，無(wú)膿性、血性分泌物溢出。3個(gè)月前患者自覺(jué)皮損逐漸增多并增大，部分呈簇狀分布。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院曾予以抗感染、抗病毒及外用藥物(具體不詳)治療，效果均欠佳。既往史：患者7年前因?qū)m頸癌行子宮及雙側(cè)附件全切除術(shù)，術(shù)后行放射治療及化療，余無(wú)特殊病史。家族史：家族中無(wú)類似病例。體格檢查：一般情況良好，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查：外陰彌漫性腫脹，無(wú)觸壓痛，雙側(cè)大陰唇可見(jiàn)散在或簇集的粟粒至綠豆大小膚色和淡紅色丘疹、水皰，觸之較硬，部分伴有破潰，可見(jiàn)少量透明液體流出，雙下肢未見(jiàn)水腫(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查：醋酸白試驗(yàn)陰性。全腹超聲：子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)后，盆腹腔未見(jiàn)腫物及腫大淋巴結(jié)。皮損組織病理：表皮灶性角化過(guò)度伴角化不全，棘層增厚，上皮腳伸長(zhǎng)，真皮層內(nèi)見(jiàn)擴(kuò)張的淋巴管，局灶淋巴管增生，管壁內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞，部分管腔內(nèi)見(jiàn)淡紅色絮狀物，周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2)。免疫組化顯示：D2-40陽(yáng)性(圖3)。診斷：外陰獲得性淋巴管擴(kuò)張癥。治療：因輔助檢查顯示無(wú)局部腫瘤復(fù)發(fā)征象，該患者目前無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，故暫未予特殊治療，囑患者密切觀察皮損變化情況，定期門診隨訪，必要時(shí)可多學(xué)科討論，進(jìn)一步制定合適的治療方案。

圖1 雙側(cè)大陰唇多發(fā)膚色和淡紅色丘疹及水皰

a b

圖3 免疫病理：D2-40(+)

2 討論

外陰獲得性淋巴管擴(kuò)張癥(Acquired lymphangiectasia of the vulva，ALV)，又稱為外陰獲得性淋巴管瘤。ALV是由各種后天性原因?qū)е屡枨徽Ａ馨凸苁軗p或梗阻后出現(xiàn)的一種少見(jiàn)并發(fā)癥。既往研究顯示，腫瘤、克羅恩病、感染(如結(jié)核病、復(fù)發(fā)性蜂窩織炎、復(fù)發(fā)性丹毒)、妊娠、罕見(jiàn)綜合征(如努南綜合征、變形綜合征)、手術(shù)、放療等均可誘發(fā)本病[1-2]。該患者7年前因?qū)m頸癌行子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)，術(shù)后行放射治療，其發(fā)病可能與手術(shù)及放療損傷盆腔淋巴管有關(guān)。

ALV的臨床表現(xiàn)為局部水腫，皮膚表面可見(jiàn)半透明的水皰、丘皰疹，破裂后有透明液體流出；或扁平丘疹、結(jié)節(jié)，顏色可為肉色、淡紅色、紅色等；皮損表面角化過(guò)度可呈疣狀外觀。皮損多雙側(cè)分布。可伴瘙癢、燒灼感、疼痛或無(wú)特殊不適。組織病理學(xué)特征為真皮淺中層可見(jiàn)擴(kuò)張、增生的淋巴管，形狀不規(guī)則，內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞，部分管腔內(nèi)有嗜伊紅蛋白樣物質(zhì)。免疫病理學(xué)上淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的特征性標(biāo)志抗體D2-40呈陽(yáng)性。此外，“D2-40/CD31陽(yáng)性，CD34陰性”也可作為該病與其他脈管性疾病的一個(gè)鑒別點(diǎn)。ALV的皮膚鏡學(xué)特征目前文獻(xiàn)報(bào)道很少，需積累更多病例進(jìn)一步研究，鏡下見(jiàn)圓形或橢圓形白、紅、暗紅單色腔和紅白雙色腔(前房積膿征)，可散在點(diǎn)狀、不規(guī)則血管[3]。ALV一般可根據(jù)既往病史及臨床表現(xiàn)作出初步診斷，但仍需依靠病理組織檢查才能最終確診。該病主要與外陰原發(fā)性局限性淋巴管瘤鑒別。后者極其罕見(jiàn)，是一種先天性淋巴管發(fā)育缺陷，因深部皮下組織中的淋巴管和周圍正常淋巴系統(tǒng)不相通而致病，通常出生時(shí)或兒童期出現(xiàn)，極少于成人期發(fā)病，既往無(wú)相關(guān)病史，多單側(cè)分布。此外本病皮損分布于外陰，外觀上易誤診為尖銳濕疣、外陰血管角皮瘤、傳染性軟疣、單純皰疹、生殖器皰疹、外陰上皮內(nèi)瘤變等[4]。尖銳濕疣發(fā)病前多有不潔性接觸史，皮損初起為單個(gè)或多個(gè)淡紅色丘疹，疣體增多增大后可呈乳頭狀、菜花狀、雞冠狀等，醋酸白試驗(yàn)陽(yáng)性。外陰血管角皮瘤表現(xiàn)為多發(fā)暗紅色小丘疹，表面角化，組織病理學(xué)特點(diǎn)為真皮乳頭血管增生，表皮角化過(guò)度。傳染性軟疣皮損為直徑3～5mm半球形丘疹，中央臍凹狀，可擠出乳白色干酪樣物質(zhì)。單純皰疹和生殖器皰疹皮損為簇集或散在小水皰，破潰后見(jiàn)糜爛面或淺表潰瘍面，血清HSV-IgM抗體檢測(cè)陽(yáng)性可輔助診斷。外陰上皮內(nèi)瘤變皮損形態(tài)各異，最常見(jiàn)丘疹和斑塊，直徑多<2cm，病灶可為單個(gè)，但更常多發(fā)，并可相互融合，僅憑臨床表現(xiàn)很難判定，確診必須依靠組織病理學(xué)檢查。

目前ALV的治療手段多種多樣，尚無(wú)共識(shí)，主要包括手術(shù)切除(外陰廣泛切除術(shù)、陰唇部分切除重建術(shù)等)、物理治療(CO2激光、釔鋁石榴石激光、脈沖染料激光、冷凍、光動(dòng)力、注射硬化劑、電凝、放療)或觀察等方式[1,5-6]?？蛇x擇單一療法，也可采用多種方式聯(lián)合治療。各種治療方案短期內(nèi)效果明顯，但均不能根治，長(zhǎng)期仍存在一定復(fù)發(fā)率。臨床醫(yī)師應(yīng)根據(jù)發(fā)病原因、患者年齡、病變嚴(yán)重程度及患者意愿等選擇個(gè)體化的治療方案。該病常見(jiàn)并發(fā)癥為外陰腫脹、疼痛、復(fù)發(fā)性蜂窩織炎等；嚴(yán)重者可影響生活質(zhì)量，引起社交和性生活障礙，并造成心理問(wèn)題[7]。該病為良性病變，一般發(fā)展緩慢，預(yù)后較好，雖然本病目前無(wú)惡變的報(bào)道，但曾有研究報(bào)道先天性局限性淋巴管瘤進(jìn)展為鱗狀細(xì)胞癌及淋巴管肉瘤的病例[8-9]，故臨床醫(yī)師應(yīng)囑患者長(zhǎng)期隨訪觀察。

本例患者為中年女性，有惡性腫瘤病史，外陰皮損組織病理顯示真皮內(nèi)淋巴管擴(kuò)張、增生，支持外陰獲得性淋巴管擴(kuò)張癥的診斷。皮膚科醫(yī)師在遇到外陰有類似丘疹、水皰皮損且既往有相關(guān)疾病史的患者，應(yīng)考慮到本病的可能，需及時(shí)完善組織病理活檢明確，以免漏診誤診。