小兒卵巢畸胎瘤致卵巢蒂扭轉1例并文獻復習

唐榮國 呂芳露 楊昭慧 吳敏紅 郭太勇 彭詠梅

作者單位：1 湖南省永州市第三人民醫(yī)院兒科；2 婦科，湖南 永州 425000

卵巢畸胎瘤是臨床上常見的生殖細胞腫瘤，其中95.0%為良性，大多數(shù)為單側發(fā)病，雙側發(fā)病率僅為10.0%～17.0%，多數(shù)患者早期無明顯癥狀，少數(shù)患者可表現(xiàn)為腹脹、腹痛及腹部包塊等癥狀[1，2]。成熟性畸胎瘤好發(fā)人群為20～40 歲育齡期女性，而兒童發(fā)病者并不常見，發(fā)病率僅為卵巢腫瘤的5.0%～10.0%[3]。卵巢扭轉是常見婦科急腹癥之一,由于兒童發(fā)病率低，臨床醫(yī)生對該疾病認識不足，同時缺乏特異性臨床表現(xiàn)，因此兒童誤診率極高。2021年7月本科收治1 例卵巢畸胎瘤伴卵巢蒂扭轉的患兒，并通過復習相關文獻，總結和分析此類疾病的病因、診治及預后，以提高對該疾病的認識。

1 病例資料

患兒，女，3 歲，因“腹痛1年余，再發(fā)加重2 天”于2021年7月2日收治于我院兒科。1年前患兒即有腹痛表現(xiàn)，呈陣發(fā)性，可自行緩解，家長對此未重視。既往患兒體健，家族中無人患類似腫瘤疾病。2 天前腹痛較前加劇，發(fā)病以來偶有嘔吐，無發(fā)熱，大小便尚可，生長發(fā)育可，未到外院診治。入院時查體：腹部平軟，臍周、右下腹有壓痛，無反跳痛。我院兒科急診完善腹部＋闌尾彩超示膀胱后方混合回聲包塊，病理性質(zhì)待定（見圖1）；入院后行全腹部CT 平掃示：盆腔膀胱上緣可見一囊實性腫塊影，以囊性為主，邊緣較清晰，其內(nèi)可見脂肪密度及鈣化灶，性質(zhì)待定，多考慮畸胎瘤（見圖2）；膀胱充盈良好，壁光滑均勻，子宮及雙側附件顯示欠佳。盆腔內(nèi)可見積液現(xiàn)象。術前血常規(guī)及生化檢測無異常，胸片檢查正常。腫瘤標志物檢測均在正常范圍。請我院婦科急會診，考慮畸胎瘤并卵巢蒂扭轉，建議轉婦科急診手術。完善術前準備，患兒于2021年7月2日術中探查：左側卵巢外觀正常，右側卵巢腫大6cm×6cm×5cm，右側卵巢蒂部扭轉720°，腫塊表面呈紫黑色，局部有血性滲液流出，結構不清,將腫塊取出腹腔外，卵巢復位后，予溫生理鹽水濕敷，觀察5 分鐘顏色無改變；穿刺腫塊，抽吸出囊內(nèi)血性液體后，剪開腫塊，內(nèi)為黑色血凝塊,少許毛發(fā)及油脂；快速病理檢查報告示：可見明顯變性缺血壞死組織，內(nèi)有神經(jīng)節(jié)細胞及少量角化物，傾向于畸胎瘤（見圖3）。術后病理檢查：(右卵巢)囊性畸胎瘤并出血壞死，(右輸卵管)缺血壞死。全麻下行右側卵巢腫瘤切除術及右側卵巢切除術，手術后予頭孢他啶抗感染及補液治療3 天，治愈出院。

圖1 成熟畸胎瘤超聲圖

圖2 腹部CT 平掃圖

圖3 成熟卵巢畸胎瘤病理檢查(HE 染色 ×100）

2 討論

卵巢畸胎瘤起源于具有全能分化功能的生殖細胞，主要由2～3 個胚層構成，包括卵巢甲狀腺腫、成熟性畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤3 種。其中成熟性畸胎瘤瘤體表面光滑，囊內(nèi)含有牙齒、毛發(fā)等有形物，又稱皮樣囊腫[4，5]。

卵巢扭轉的定義為卵巢圍繞其軸發(fā)生部分或完全扭轉，卵巢血管受壓致卵巢實質(zhì)充血和出血性梗死[6]。卵巢扭轉在小兒急腹癥中少見，發(fā)病率低，約為4.9/100 000[7]。卵巢扭轉在臨床上常表現(xiàn)為下腹痛、發(fā)熱及惡心嘔吐等非特異性癥狀，嚴重者可引起輸卵管及卵巢不可逆的壞死[8]。卵巢扭轉依據(jù)病因分為繼發(fā)性和原發(fā)性兩類。前者多見，在兒科相關文獻中少見孤立的卵巢扭轉的病例報告，多繼發(fā)于輸卵管囊腫、卵巢成熟畸胎瘤或囊腫等良性病變，而卵巢炎癥及惡性腫瘤由于與周圍組織粘連不易發(fā)生蒂扭轉[9]。卵巢及子宮體積小、先天性卵巢韌帶長、輸卵管長、周圍韌帶松弛、突發(fā)劇烈活動導致腹內(nèi)壓增高均是兒童卵巢扭轉的重要誘因[10，11]。卵巢扭轉常發(fā)生在右側，是因為盆腔左側是比較固定和飽滿的乙狀結腸，而右側盲腸和回腸移動度較大，且在臨床中極易誤診為便秘、小腸結腸炎或闌尾炎，易延誤最佳手術時間[12]。

有相關研究表明，血常規(guī)、C 反應蛋白、紅細胞沉降率、白介素-6 和D-二聚體對卵巢扭轉的診斷無特異性[11]。超聲檢查可作為首選，靈敏度可達92%，診斷卵巢扭轉的特異性為96%[13]。當卵巢蒂扭轉時，超聲可見患側卵巢體積增大平均為正常側的12 倍[14]。蒂部“漩渦征”是超聲診斷兒童卵巢蒂扭轉的直接征象，也是診斷卵巢蒂扭轉的特異性征象，尤其在較大兒童患者中，可作為診斷卵巢蒂扭轉的關鍵影像[15，16]。卵巢扭轉時，CT 平掃可顯示卵巢不對稱腫大，患側卵巢附近有脂肪滯留，子宮向患側卵巢偏移[17]。臨床上，卵巢蒂扭轉從腹痛發(fā)作到手術復位，過程較長，且卵巢的雙重血供中斷可能對卵巢造成不可逆的損害[18]，所以要盡早確診并及時處理。卵巢扭轉建議采用微創(chuàng)手術方式，有利于卵巢保留及其功能的恢復，但存在復發(fā)性扭轉的風險；卵巢嚴重壞死時，需行卵巢切除術[19]。

卵巢手術僅占每年兒童外科手術的0.2%[6，20]。因為卵巢扭轉是一種較為少見的兒科疾病，臨床表現(xiàn)與其他常見的癥狀具有相似性，更難以診斷，嚴重可導致卵巢缺血壞死，需行卵巢切除，進而影響患兒內(nèi)分泌功能、生長發(fā)育及生殖，甚至危及生命[21]。兒童卵巢蒂扭轉缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，彩超是最有效及最重要的檢查手段，要充分利用各種影像學檢查手段，同時盡快確診，及時手術，對保護卵巢功能極其重要。