固定部位發(fā)病的蕁麻疹性血管炎1例

王樹鑫，曲圣元，王雪敏，王俊慧，徐晨琛，崔炳南

（中國中醫(yī)科學院廣安門醫(yī)院，北京 100053）

1 臨床資料

患者女，28歲，因右大腿反復起紅斑、風團14個月，于2019年10月17日來我院就診?；颊?4個月前無明顯誘因右大腿下部外側出現水腫性紅斑和風團，有瘙癢及疼痛感，伴發(fā)熱，體溫最高達40℃，同時出現膝、踝和腕關節(jié)疼痛，以右膝關節(jié)為重。皮疹一般在2～3 d消退，留有色素沉著斑。病程中皮疹反復發(fā)作，發(fā)病范圍多固定局限于右大腿下部外側，嚴重時延及全身。曾在外院皮膚科、風濕科診為“皮炎、蕁麻疹、血管炎”等，口服鹽酸西替利嗪等多種抗組胺藥物無效，口服醋酸潑尼松（20 mg/d）、雷公藤（60 mg/d）后皮損可消退，出現肝功能異常停用。發(fā)病以來飲食、睡眠可，大小便正常，體質量無明顯改變?；颊呒韧w健，無自身免疫性疾病史，發(fā)病前無用藥史，無食物及藥物過敏史。

體格檢查：全身系統(tǒng)檢查未見明顯異常。

皮膚科檢查：右大腿下部外側可見1處20 cm×30 cm大小色素沉著斑，邊界清楚，其范圍內可見數十個水腫性紅斑、風團，大小不一，壓之褪色，觸之略有疼痛、皮溫高，見圖1。

圖1 右大腿部位色素沉著斑，范圍內可見數十個風團

實驗室檢查示血常規(guī)：中性粒細胞比率84%，余正常；C 反應蛋白（CRP）：71.63 mg/L；丙氨酸轉移酶（ALT）：96 U/L，天冬氨酸轉移酶（AST）：74 U/L；血清補體C3、C4和CH50正常；尿常規(guī)、腎功能、電解質、血糖、類風濕因子、抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體和抗浸出性核抗原（ENA）抗體譜均未見明顯異常。

皮損組織病理檢查（右大腿風團）：表皮大致正常，真皮膠原間水腫，可見少量嗜酸性粒細胞浸潤，部分小血管壁腫脹，血管周圍可見淋巴細胞，嗜酸性粒細胞及嗜中性粒細胞浸潤，見圖2。

圖2 組織病理圖片

表皮大致正常，真皮膠原間水腫，可見少量嗜酸性粒細胞浸潤，部分小血管壁腫脹，血管周圍可見淋巴細胞，嗜酸性粒細胞及嗜中性粒細胞浸潤。

診斷：蕁麻疹性血管炎（Urticarialvasculitis，UV）。

治療：予中藥湯劑口服，服用中藥2個月后，患者無發(fā)熱，未見新發(fā)風團，遺留色素沉著斑，隨訪中。

2 討論

UV由Agnello等[1]于1971年首先提出，之后McDuffie等[2]于1973年首次提出了包括有低補體血癥、皮膚血管炎和關節(jié)炎的綜合征。本病病因不明，是一種免疫復合物引起的疾病，發(fā)病可能與某些自身免疫病、藥物、感染及腫瘤等因素相關。本病好發(fā)于30～40歲的中年女性，臨床特點以風團性皮損及水腫性紅斑為主要癥狀，不易消退，持續(xù)時間長達24～72 h，消退后常遺留色素沉著斑，伴有瘙癢或疼痛感，少數病例有血管性水腫、網狀青斑、多形紅斑樣、大皰等皮損表現[3]；常伴有發(fā)熱、關節(jié)痛等癥狀，也可能影響肺、腎及胃腸道等其他器官[4]，和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合征、類風濕性關節(jié)炎等自身免疫性疾病之間也有一定聯系[5]。

根據補體水平，本病可分為正常補體血癥性蕁麻疹性血管炎（NUV）和低補體血癥性蕁麻疹性血管炎（HUV），據報道 80%的 UV表現為 NUV[6]，且HUV的病情較NUV更重，更有可能發(fā)生系統(tǒng)性損害，引起廣泛性血管炎。有學者認為UV為一譜系分布疾病[7]，即不是所有患者都符合經典的臨床表現，也可累及皮膚以外的器官，本例患者補體正常，但同時伴有發(fā)熱、關節(jié)痛等全身癥狀。本病皮損的持續(xù)時間和形態(tài)有較大差異，部分患者的皮損持續(xù)時間不超過24 h，消退后不出現色素沉著[8]。因此，對于慢性頑固性蕁麻疹，尤其抗組胺藥物治療抵抗的患者，如有疼痛感，伴發(fā)熱或關節(jié)痛，消退后遺留色素沉著，應考慮本病可能。

本病的組織病理學可見真皮膠原間水腫，紅細胞滲出，真皮淺層毛細血管為主的白細胞碎裂性血管炎，血管周圍可見中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴細胞浸潤。血管周圍浸潤細胞的分布情況與皮疹的持續(xù)時間以及補體水平均有一定關聯，隨著皮疹持續(xù)時間的延長，浸潤細胞逐漸由中性粒細胞或嗜酸性粒細胞為主轉變?yōu)榱馨图毎麨橹鱗9]，Mehregan等[10]提出NUV血管周圍浸潤細胞以嗜酸性粒細胞為主，而HUV以中性粒細胞為主。雖然組織病理學檢查是本病確診的金標準，然而經典的組織病理學改變僅持續(xù)24～48 h，所以結果常受取材時間和用藥情況的影響，可能需要多次活檢才能確診[11]。

本例患者為28歲女性，右大腿風團性皮損14個月，反復發(fā)作，皮損持續(xù)超過24 h，消退后留有色素沉著斑，有疼痛感，伴發(fā)熱、關節(jié)疼痛，抗組胺藥物無效，結合皮損組織病理檢查，符合UV診斷。本病除了需與慢性蕁麻疹、紅斑狼瘡、Sweet綜合征鑒別之外，還需與自身炎癥性疾病鑒別[12]。另外，本例患者皮損局限固定，應與脂膜炎鑒別，本例皮損2～3 d可消退，與脂膜炎皮損持續(xù)不退不同，結合組織病理皮下脂肪層未見異常可鑒別。本病一般泛發(fā)全身，目前尚未見其他發(fā)病部位固定UV報道。UV的病理表現為白細胞碎裂性血管炎，與過敏性紫癜等疾病同屬于皮膚小血管炎范疇，皮損好發(fā)于持重部位，本病例患者皮損部位固定局限于右側大腿，較為特殊，可能與下肢受壓、受力有關。

本病的治療，一般抗組胺藥物無效，大部分病例糖皮質激素有效，還可選用硫唑嘌呤等細胞毒藥物、氨苯礬、羥氯喹、秋水仙堿等治療，但停用后易復發(fā)，需長期維持。