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    左側(cè)額葉Rosai-Dorfman病1例

    2021-11-06 03:25:20姚國(guó)杰
    臨床神經(jīng)外科雜志 2021年10期
    關(guān)鍵詞:組織細(xì)胞腦膜瘤額葉

    曹 杰 韋 可 姚國(guó)杰

    1 病例資料

    60 歲男性,因突發(fā)意識(shí)喪失2 h 入院。體格檢查未見(jiàn)明顯神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。入院頭顱CT示左側(cè)額部可見(jiàn)一稍高密度影,周邊可見(jiàn)水腫帶(圖1A)。頭顱MRI 增強(qiáng)示左側(cè)額頂部顱板下見(jiàn)一寬基底、半圓形高信號(hào)影,大小約25 mm×28 mm×19 mm,邊界清楚,鄰近腦實(shí)質(zhì)受壓,并可見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化水腫信號(hào)(圖1B~D)。腦電圖可見(jiàn)異常慢波。術(shù)前診斷左側(cè)額葉腦膜瘤。神經(jīng)導(dǎo)航及電生理監(jiān)測(cè)下開(kāi)顱手術(shù),術(shù)中見(jiàn)腫瘤呈灰紅色,質(zhì)地較韌,血供豐富,與周圍組織界限尚清,術(shù)中血管保護(hù)良好、未損傷靜脈。術(shù)后病理診斷為左側(cè)額葉Rosai-Dorfman 病。術(shù)后復(fù)查頭部CT 顯示術(shù)區(qū)水腫緩解緩慢(圖1E~G),脫水治療時(shí)間較長(zhǎng)。復(fù)查24小時(shí)長(zhǎng)程視頻腦電圖可見(jiàn)異常慢波。術(shù)后未予放化療。出院時(shí)術(shù)區(qū)仍有水腫。術(shù)后隨訪6個(gè)月未再發(fā)癲癇,偶有頭暈,無(wú)其他不適。術(shù)后6個(gè)月復(fù)查頭顱MRI增強(qiáng)示水腫消失(圖1H~I(xiàn))。

    圖1 左側(cè)額葉Rosai-Dorfman 病手術(shù)前后影像學(xué)表現(xiàn)

    2 討論

    羅道?。≧osai-Dorfman disease,RDD)又稱竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病,是一種罕見(jiàn)的、病因不明的良性組織細(xì)胞增生性疾病,病因尚不明確,可能和病毒感染、免疫系統(tǒng)失調(diào)有關(guān)。RDD 可累及全身各部位,最常見(jiàn)于淋巴結(jié),也可出現(xiàn)淋巴結(jié)外受累,如鼻腔、口腔、咽喉、眼眶、軟組織、皮膚、骨骼、下呼吸系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)等。顱內(nèi)RDD極為少見(jiàn)。

    原發(fā)性顱內(nèi)RDD的臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性,臨床表現(xiàn)多與病變的位置、大小及壓迫程度有關(guān),可表現(xiàn)為頭痛、癲癇、肢體癱瘓、感覺(jué)異常、垂體功能紊亂、神經(jīng)功能障礙等為主,部分病人可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。原發(fā)性顱內(nèi)RDD的確診依靠病理檢查。該病需與朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥、富于淋巴漿細(xì)胞型腦膜瘤、惡性的纖維組織細(xì)胞瘤、慢性非特異性炎癥等相鑒別。

    由于顱內(nèi)RDD罕見(jiàn),治療方案及效果尚不明確。目前認(rèn)為手術(shù)切除病變是顱內(nèi)RDD最有效的治療方法,多數(shù)病人術(shù)后無(wú)復(fù)發(fā)。本文病例腫瘤全切除術(shù)后復(fù)查腦電圖可見(jiàn)異常慢波,出院后未口服抗癲癇藥物;隨訪6個(gè)月無(wú)癲癇發(fā)作,復(fù)查MRI增強(qiáng)示水腫消失、腫瘤未復(fù)發(fā)。

    總之,顱內(nèi)RDD非常罕見(jiàn),影像學(xué)表現(xiàn)易誤診為腦膜瘤,因此,對(duì)腦膜或腦表面有類似影像學(xué)表現(xiàn)時(shí),除考慮腦膜瘤外,還需考慮顱內(nèi)RDD;以癲癇為單發(fā)癥狀顱內(nèi)原發(fā)RDD,若腫瘤完全切除,即使術(shù)后復(fù)查腦電圖異常慢波,也不需要預(yù)防性應(yīng)用抗癲癇藥物;術(shù)后顱內(nèi)水腫可能存在較長(zhǎng)時(shí)間,甘露醇及白蛋白治療效果欠佳,若無(wú)頭痛、反應(yīng)遲鈍、意識(shí)障礙等顱內(nèi)壓增高癥狀,可臨床觀察;顱內(nèi)RDD 沒(méi)有規(guī)范的治療指南,即使是目前認(rèn)為最有效的完全切除病變,也存在復(fù)發(fā),因此長(zhǎng)期隨訪對(duì)治療方案及評(píng)估預(yù)后具有重要意義。

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