曹淼英
原發(fā)性氣管支氣管良性腫瘤在臨床上較為少見,包括脂肪瘤、錯構(gòu)瘤、血管瘤、乳頭狀瘤、平滑肌瘤、神經(jīng)纖維瘤、涎腺混合瘤及軟骨瘤等,但臨床癥狀、體征及影像學(xué)改變?nèi)狈μ禺愋?,常被誤診和漏診。氣管支氣管脂肪瘤是一種極為少見的良性腫瘤,而發(fā)生在氣管的脂肪瘤就更為少見。本文結(jié)合最近收治的一例氣管脂肪瘤病例并復(fù)習(xí)國內(nèi)外文獻(xiàn),總結(jié)其臨床特點(diǎn),提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識程度,尋求合理的治療方案。
患者,男性,56 歲,工人,因“胸悶氣促1 個月余”入院;既往嗜煙,目前已戒;有“心房顫動”病史,目前服用“美托洛爾緩釋片、阿司匹林腸溶片”等治療?;颊? 個月余前因“右側(cè)脛骨平臺骨折”石膏外固定后長時間臥床,后患者出現(xiàn)胸悶氣促,體力活動后明顯,伴夜間陣發(fā)性呼吸困難,需坐起1~2 次,伴出汗,偶有咳嗽,咳少量白色黏痰,無咯血;至紹興某醫(yī)院就診,期間查超聲心動圖:雙房增大;動態(tài)心電圖:房顫心律;有86 次大于2s的停搏,其中最長為2.77s;室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯;交界性逸搏動。胸部平掃CT:氣管管腔內(nèi)密度增高影,痰液首先考慮(封四彩圖8~9);經(jīng)治療后患者自覺胸悶氣促緩解不明顯轉(zhuǎn)來本院。查體:體溫36.5℃,心率83次/min,呼吸19 次/min,血壓:111/77 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),神志清,精神可,口唇無紫紺,氣管居中,淺表淋巴結(jié)未及腫大,雙肺語顫對稱,雙肺叩診清音,兩肺呼吸音粗,未聞及干濕羅音,第一心音強(qiáng)弱不等,心律絕對不齊,未聞雜音,腹軟,全腹無壓痛,肝脾未及,雙下肢未見明顯浮腫。入院后查肺功能:質(zhì)量控制評價:A,肺通氣功能正常,流速容量曲線形態(tài)正常。支氣管舒張試驗:陰性。血?dú)夥治觯簆H值7.392,二氧化碳分壓39.7mmHg,氧分壓89.5mmHg,全血乳酸2.23 mmol/L;血常規(guī)、肌鈣蛋白、血沉、凝血譜、D-二聚體、B 型利納肽、腫瘤指標(biāo)及尿常規(guī)未見明顯異常;CT 肺動脈成像陰性;CT 冠狀動脈成像:右冠狀動脈管腔稍狹窄;霧化吸入利多卡因20 min后行常規(guī)支氣管鏡檢查:隆突下氣道上端可見1.5 cm×2 cm左右息肉樣新生物(封四彩圖10),充分告知相關(guān)風(fēng)險后予高頻電凝圈套器切除腫物,氬氣刀處理殘端(封四彩圖11~12);最終病理確診為氣管脂肪瘤(直徑1.5 cm)(封四彩圖13)。
氣管支氣管脂肪瘤是一種氣道良性腫瘤,極為少見,發(fā)生率僅占所有肺部腫瘤的0.1%~0.5%[1],占肺部良性肺腫瘤的1.4%~13%[2],而發(fā)生在氣管的腫瘤多為惡性,氣管脂肪瘤則更為少見[3],且多見于中老年男性患者。目前對于氣管支氣管良性腫瘤的發(fā)病機(jī)制尚未明確,多項研究顯示可能與吸煙、環(huán)境污染及肥胖等相關(guān)。Muraoka等[4]回顧性分析64例患者均為支氣管脂肪瘤,肥胖及吸煙者更易好發(fā)。
氣管支氣管脂肪瘤患者因腫物在管腔內(nèi)生長,造成管腔不同程度的狹窄、阻塞,所以臨床癥狀及體征常缺乏特異性,且只有當(dāng)管腔直徑≤1 cm 或管腔狹窄超過3/4 時才會出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀[5],常表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸悶、氣喘及呼吸困難等[6],而咯血相對比較少見,經(jīng)積極抗感染等治療后多可好轉(zhuǎn),故常被誤診為肺炎、支氣管哮喘、肺部惡性腫瘤及氣管支氣管異物等。肺部查體可無明顯陽性體征,當(dāng)出現(xiàn)氣道阻塞、肺部感染時出現(xiàn)相應(yīng)的體征。因此,對于長期不明原因反復(fù)發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血伴胸悶氣急等癥狀的患者,應(yīng)經(jīng)積極進(jìn)行抗炎等治療,若治療效果不佳須排除氣管支氣管良性腫瘤可能,盡早行胸部CT 或支氣管鏡等相關(guān)檢查來明確。
胸片對診斷疾病陽性率低,只有當(dāng)管腔內(nèi)腫物逐漸增大、造成不同程度狹窄及阻塞時[2],影像學(xué)上才可出現(xiàn)一些間接征象,如肺門、縱隔增寬、肺不張及阻塞性肺炎等;胸部CT對診斷疾病陽性率較高,在進(jìn)行精準(zhǔn)定位的同時,對部分腫物還能進(jìn)行定性診斷,如呈均勻脂肪密度影及CT值在-40~-120 HU,則提示脂肪瘤[3],CT 常作為首選的檢查手段。此外,氣道三維重建技術(shù)可以大大提高診斷陽性率,MRI 也可作為補(bǔ)充檢查手段之一。
氣管支氣管脂肪瘤主要與其他氣管支氣管良性腫瘤如纖維瘤、平滑肌瘤、錯構(gòu)瘤、神經(jīng)鞘瘤、息肉、多形性腺瘤等及氣管支氣管惡性腫瘤鑒別,因其臨床癥狀、體征及影像學(xué)表現(xiàn)類似,常難以鑒別。其中錯構(gòu)瘤因病理成分不同(包括骨、軟骨、平滑肌、脂肪等)其CT 值亦不同[7],比較容易鑒別。本例患者胸部CT提示氣管上端高密度影,影像科醫(yī)生僅考慮常見因感染原因?qū)е碌酿ひ核?,未測定CT 值而未能定性,導(dǎo)致病情誤診。
支氣管鏡檢查可直視下觀察腫物特點(diǎn)(包括腫物生長部位、大小、質(zhì)地、顏色、血供、氣道阻塞嚴(yán)重程度等)及與周圍組織的關(guān)系。氣管支氣管脂肪瘤有脂肪細(xì)胞組成,多源于黏膜下層的脂肪組織,表面覆有正常黏膜,瘤體帶蒂活動度大,故僅33.3%的患者可在常規(guī)支氣管鏡下病理活檢明確[4]。既往對于氣管支氣管內(nèi)占位性病變,多采用外科開胸手術(shù)治療,但外科手術(shù)風(fēng)險高,費(fèi)用大,且對患者心肺功能有一定要求。隨著鏡下介入治療技術(shù)的高速發(fā)展,全身麻醉下喉罩、氣管插管或硬鏡下聯(lián)合電圈套器、高頻電凝消融、冷凍或激光等[8]治療手段常作為氣管支氣管腫物的首選方案,能夠在保障安全的前提下提高效率,縮短操作時間,且患者舒適度高及并發(fā)癥少。Rodrigues等[9]研究表明氣管鏡下介入治療是安全可行的,但在操作過程中需小心使用圈套器等設(shè)別,避免氣管穿孔、瘺道的形成。但是在行支氣管鏡下活檢或鏡下介入治療時仍不可盲目,特別是對基底部較寬的腫物、血管瘤、真菌性肉芽腫等進(jìn)行操作時大出血風(fēng)險高,故在操作前需完善影像學(xué)檢查,明確病灶大小、部位、周邊情況及血供等情況。對于腫物在段以下支氣管、內(nèi)鏡下不能完全切除的及不能排除惡性腫瘤的患者可考慮外科行肺段或肺葉切除術(shù)。
本例患者起病時以胸悶、氣促為首發(fā)癥狀,且有“骨折”病史,高度懷疑為“肺栓塞”收住入院,入院后查肺動脈成像不支持肺栓塞診斷,因“房顫”病史,行24 h 動態(tài)心電圖,冠狀動脈成像排除心源性因素。因氣管上端高密度影考慮黏液痰所致,未行胸部增強(qiáng)CT,在利多卡因霧化吸入表面麻醉下常規(guī)行纖維支氣管鏡檢查。因氣管內(nèi)高密度影位于氣管上端,纖維支氣管鏡在進(jìn)聲門后沒有發(fā)現(xiàn)腫物,在緩慢退鏡過程中發(fā)現(xiàn)有一約1.5 cm×2 cm息肉樣新生物,故在征求患者及家屬同意后行高頻電凝圈套切除新生物,后予氬氣刀處理殘端,最終病理明確為氣管脂肪瘤,2 個月后復(fù)查胸部CT未見復(fù)發(fā)。在霧化吸入麻醉下患者處于清醒狀態(tài),易出現(xiàn)劇烈咳嗽、惡心、緊張、躁動及恐懼,且反復(fù)操作刺激喉、氣管、支氣管痙攣導(dǎo)致氧飽和度下降,若出現(xiàn)大出血情況不能進(jìn)行充分止血,存在窒息可能,手術(shù)風(fēng)險高,故不推薦在霧化吸入麻醉下手術(shù)治療。