張彥玲,范月蓮,裴 琪,賈玉嬌
代謝性腦病是體內(nèi)生化代謝改變,造成的腦組織內(nèi)環(huán)境變化,進而導(dǎo)致腦功能紊亂一組疾病的總稱。病因囊括多學科,部分病人就診時伴有基礎(chǔ)疾病,部分病人發(fā)病突然,臨床上經(jīng)常出現(xiàn)誤診,死亡病例近期仍有報道?;杳圆∪嗽诩痹\科比較多見,但由妊娠劇吐導(dǎo)致的Wernicke腦病臨床少見,現(xiàn)就我院收治的1例由于短時間妊娠劇吐導(dǎo)致昏迷病人的臨床資料報道如下。
病人,女,23歲,主因“停經(jīng)17+周,嘔吐5 d,意識障礙4 h”于2018年12月20日17:10急診入院。平素月經(jīng)規(guī)律,末次月經(jīng)為2018年8月19日,停經(jīng)50+d出現(xiàn)惡心、嘔吐、不能進食,就診于當?shù)貗D幼保健院,考慮“妊娠劇吐”,住院治療3 d后,惡心、嘔吐不適明顯緩解出院。2018年12月15日戶外活動時出現(xiàn)惡心、嘔吐,伴胃部燒灼感,第2天飲用1 500 mL瓶裝碳酸飲料后嘔吐加重,伴乏力,無腹痛、腹脹、腹瀉等癥狀。2018年12月19日嘔吐后手足輕微抽搐,次日凌晨出現(xiàn)全身抽搐、臉色蒼白、眼周發(fā)黑、意識喪失,持續(xù)3~5 min后緩解,于當?shù)厝嗣襻t(yī)院行補液、吸氧等對癥治療后癥狀緩解,但隨后再次出現(xiàn)全身抽搐、發(fā)熱,最高體溫38.1 ℃,急診轉(zhuǎn)入我院急診科。入院檢查體:體溫36.4 ℃,脈搏103次/min,呼吸19次/min,血壓110/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。一般情況差,深昏迷,營養(yǎng)中等,急性病容,雙側(cè)瞳孔直徑3 mm,對光反射消失,心率103次/min,律齊,未聞及病理性雜音,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音。查體不配合,病理征未引出。宮底位于臍恥之間,可聞及胎心,未及宮縮,未行內(nèi)診。初步診斷為急性代謝性腦病、急性肝腎功能損傷、電解質(zhì)紊亂、代謝性堿中毒、中期妊娠、妊娠嘔吐、雙肺肺炎。
急診給予抗感染、糾正電解質(zhì)紊亂等治療,病人逐漸出現(xiàn)躁動,12月21日01:00再次出現(xiàn)意識喪失,全身強直,持續(xù)7~8 min,癥狀緩解,后間斷抽搐,胡言亂語,給予苯巴比妥鎮(zhèn)靜,抗癲癇治療,檢查:體溫38.0 ℃,雙側(cè)瞳孔直徑3 mm,對光反射存在,病理征陰性。神經(jīng)內(nèi)科會診不除外腦膜炎,婦產(chǎn)科會診后不除外Wernicke腦病,給予大劑量維生素B1肌內(nèi)注射,21:00時病人清醒,意識清楚,自主體位,語言流利,對答切題,查體合作,雙側(cè)瞳孔等大等圓,瞳孔對光反射靈敏。經(jīng)過抗感染、補液、保肝及糾正電解質(zhì)失衡等治療5 d,肝腎功能及其他實驗室指標逐漸好轉(zhuǎn),仍間斷出現(xiàn)惡心癥狀精神好。
輔助檢查:頭顱CT、頭顱+靜脈竇磁共振成像均未見明顯異常;胸部CT掃描顯示左肺及右肺下葉可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀及小斑片狀密度增高影;腹部及泌尿系彩超提示膽囊腔內(nèi)膽泥形成;尿液檢查中尿糖(+),尿蛋白(+),白細胞4.41個/μL,酮體(-),pH值為5;血細胞分析、C反應(yīng)蛋白、血生化系列、血氣分析結(jié)果見表1~表3。
表1 血細胞分析及C反應(yīng)蛋白檢測結(jié)果
表2 血生化系列檢測結(jié)果
表3 血氣分析結(jié)果
2.1 Wernicke腦病的病因、臨床表現(xiàn)及治療 Wernicke腦病由Wernicke于1881年首先提出,由于維生素B1(硫胺素)缺乏導(dǎo)致,臨床表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[1],其特征是意識不清、眼麻痹和步態(tài)共濟失調(diào)等。少數(shù)病人會伴有前庭功能障礙、聽力障礙、周圍神經(jīng)病變,嚴重的情況下會引起昏迷,甚至死亡。實驗室檢查主要表現(xiàn)為血丙酮酸升高,血清維生素B1下降,酒精中毒是該病常見病因,其他病因包括胃腸道手術(shù)(特別是減肥手術(shù))、妊娠劇吐、厭食、長期禁食、全身惡性腫瘤和血液透析。人體維生素B1幾乎完全靠外界攝入,體內(nèi)儲存25~30 mg,一旦飲食中缺乏,持續(xù) 3 周就會耗盡身體內(nèi)儲備量,成年女性每日需要量為1.1 mg,妊娠期需求量增大,每日需要量則為 1.5 mg。根據(jù)病情記載,該病人發(fā)病急,病程短,沒有長期妊娠期嘔吐病史,雖未能及時檢查維生素B1及丙酮酸,但對于劇烈嘔吐病人給予補充維生素B1也不失為一種可靠的治療方法[2-5]。
2.2 發(fā)病機制 人體在正常情況下胃黏膜壁細胞富含碳酸酐酶,能將二氧化碳(CO2)和H2O催化成H2CO3,H2CO3解離為H+和HCO3-,然后H+與來自血漿中的Cl-形成HCl,進食時分泌到胃腔中起到消化作用[6]。根據(jù)病情,該病人曾攝入大量碳酸飲料,當大量飲用富含CO2的碳酸飲料,一方面會產(chǎn)生大量的酸性物質(zhì)刺激胃黏膜;另一方面由于碳酸酐酶相對不足,大量氣體潴留于消化道導(dǎo)致腹脹,從而引起胃腸功能紊亂。同時,大量CO2對人體內(nèi)的有益菌產(chǎn)生抑制作用,導(dǎo)致消化系統(tǒng)功能破壞,造成病人劇烈的惡心嘔吐。由于消化液中含鉀量較血漿高,所以劇烈的嘔吐可導(dǎo)致大量鉀丟失,消化液大量丟失伴隨血容量減少可引起醛固酮增加使腎臟排鉀增多,堿中毒時促使K+進入細胞內(nèi),進一步加重低血鉀,而鉀是細胞內(nèi)的主要陽離子,與細胞代謝密切相關(guān)[7]。因此,體內(nèi)缺鉀可引起細胞結(jié)構(gòu)和功能的不同程度損害,比較典型的表現(xiàn)在骨骼肌及腎臟。由此可以解釋該病人最初表現(xiàn)為局部肌肉抽搐之后出現(xiàn)意識障礙及急性腎損害。
2.3 臨床治療注意事項
2.3.1 反常性尿酸 按照一般規(guī)律,堿中毒者堿性尿,酸中毒者酸性尿。可是,本例病人堿中毒,為什么尿呈弱酸性?這是一種反?,F(xiàn)象,把這種反常出現(xiàn)的酸性尿稱為“反常性酸性尿”。一定要注意,這種反常出現(xiàn)的酸性尿,只有低血鉀性堿中毒才會出現(xiàn)“反常性酸性尿”。原因為腎臟具有“排鉀、保鈉”的功能。在正常情況下,原尿中的鈉要重吸收,以鉀和氫進行對換。在低鉀時,造成鉀的不足,這種正常交換過程必然受到影響,就是在鉀不足的情況下,還要回收鈉,這就只有以氫來代替,最終導(dǎo)致氫離子交換增多。尿中的氫離子增多,致使尿呈酸性,出現(xiàn)低血鉀性反常性酸性尿,該病人表現(xiàn)典型[8-9]。
2.3.2 堿中毒與低血氯 食物中含鈉甚少,嘔吐可以導(dǎo)致大量含鈉消化液喪失,人們攝入的鈉主要來自食鹽。攝入的鈉幾乎全部由小腸吸收,鈉主要經(jīng)腎隨尿排出。攝入多,排出亦多;攝入少,排出亦少。正常情況下排出和攝入幾乎相等。此外,隨著汗液的分泌也可排出少量鈉,鈉的排出通常也伴有氯的排出。氯是細胞外液最多的陰離子,參與電解質(zhì)及體液平衡的各種過程,并起到關(guān)鍵作用。氯以 KCl的形成存在于細胞內(nèi),以 NaCl形式存在血漿之中。 主要由于嘔吐胃內(nèi)容物含有大量H+、Cl-及K+,產(chǎn)生低氯癥血癥。低氯血癥可產(chǎn)生堿中毒,堿中毒也可產(chǎn)生低血氯。
根據(jù)以上分析,該病人是由于短時間劇烈嘔吐引起腦細胞代謝失常從而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。臨床上對妊娠劇吐導(dǎo)致的Wernicke腦病已經(jīng)有一定認識。代謝性腦病臨床病因多,常常在急診誤診甚至死亡,臨床病例近期仍然有報道。