實(shí)性中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)及誤診分析

郭 宇，劉 莎，鄧明明，楊志宏，張玉強(qiáng)，魏立杰

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma， CNC)是好發(fā)于成年人側(cè)腦室近中Monro孔區(qū)的低度惡性腫瘤，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中將其歸類(lèi)于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤[1]。CNC典型MRI表現(xiàn)為“蜂窩狀”“星網(wǎng)狀”囊實(shí)性腫塊，增強(qiáng)多不均勻強(qiáng)化[2]。有文獻(xiàn)報(bào)道CNC MRI表現(xiàn)多為囊實(shí)性腫塊，未見(jiàn)CNC MRI表現(xiàn)為實(shí)性[3]?，F(xiàn)臨床醫(yī)生對(duì)CNC MRI表現(xiàn)認(rèn)識(shí)相對(duì)缺乏，且實(shí)性CNC MRI表現(xiàn)易與腦室內(nèi)星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤及脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤等混淆，導(dǎo)致術(shù)前易誤診。本文回顧性分析9例實(shí)性CNC的臨床資料，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)分析其誤診原因及防范措施，旨在加深對(duì)其認(rèn)識(shí)，提高術(shù)前診斷率。

1 臨床資料

1.1一般資料 選取2012年1月—2019年8月邢臺(tái)市第三醫(yī)院收治的經(jīng)術(shù)后病理檢查證實(shí)的CNC 9例的臨床資料。9例均行MRI檢查，皆表現(xiàn)為實(shí)性腫塊或有小囊變(囊變病灶遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于瘤體體積)。9例中男5例，女4例；年齡15～43(29.6±7.8)歲；病程3 d～9個(gè)月(97.0±94.2)d；皆未合并其他疾病。

1.2臨床表現(xiàn) 本組9例中7例臨床主要表現(xiàn)為頭暈、頭痛，其中2例合并嘔吐；2例無(wú)明顯臨床表現(xiàn)經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)。

1.3MRI檢查方法 本組9例均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，2例行彌散加權(quán)成像(DWI)。采用西門(mén)子3.0 T MR，標(biāo)準(zhǔn)頭顱線(xiàn)圈,常規(guī)行軸位T1WI、T2WI、T2 FLAIR平掃，行T1WI增強(qiáng)掃描，包括軸位、冠狀位及矢狀位。增強(qiáng)掃描：肘靜脈注射對(duì)比劑釓噴酸葡胺,劑量0.1 mmol/kg。表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)測(cè)量：取實(shí)性不同區(qū)域測(cè)量3次ADC，取其平均值。

1.4MRI表現(xiàn) 本組9例MRI檢查均為側(cè)腦室內(nèi)單發(fā)腫塊，位于右側(cè)腦室3例(33.3%),左側(cè)腦室6例(66.7%)，其中2例近Monro孔區(qū)，1例累及三腦室；瘤體大小不一、形態(tài)多樣，可呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，部分病灶可見(jiàn)分葉；病灶邊界均較清晰。6例(66.7%)病灶與透明隔關(guān)系密切，其中4例導(dǎo)致透明隔受壓向?qū)?cè)偏移。9例腫瘤T1WI以低和等低信號(hào)為主，見(jiàn)圖1a和2a，2例病灶見(jiàn)條片狀高信號(hào)；T2WI以稍高信號(hào)為主，部分內(nèi)見(jiàn)條狀、條片狀低信號(hào)，見(jiàn)圖1b和2b；T2 FLAIR呈高信號(hào)，見(jiàn)圖1c和2c;增強(qiáng)掃描6例明顯不均勻強(qiáng)化,見(jiàn)圖1d,1例不強(qiáng)化，1例不均勻輕度強(qiáng)化，1例明顯均勻強(qiáng)化，見(jiàn)圖2d。2例行DWI呈稍高或不均勻高信號(hào)，見(jiàn)圖2e，ADC為0.67×10-3mm2/s和0.59×10-3mm2/s。9例瘤周均未見(jiàn)水腫征象，瘤周及瘤內(nèi)均未見(jiàn)血管流空信號(hào)。

1.5誤診情況 本組9例中7例(77.8%)術(shù)前誤診，誤診為腦室內(nèi)星形細(xì)胞瘤3例，室管膜瘤2例，室管膜下瘤和脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤各1例。誤診時(shí)間3～10(5.7±2.6)d。

1.6確診及預(yù)后 本組9例均行手術(shù)治療，術(shù)后病理檢查皆證實(shí)為CNC，5例合并鈣化，見(jiàn)圖1e，2例合并出血。9例均術(shù)后恢復(fù)良好后出院，其中6例隨訪(fǎng)3～13個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)；余3例失訪(fǎng)。

圖1 術(shù)前誤診為室管膜瘤的實(shí)性中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤MRI及術(shù)后病理檢查結(jié)果(女，34歲)

圖2 術(shù)前誤診為脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤的實(shí)性中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤MRI檢查結(jié)果(男，24歲)

2 討論

2.1臨床及病理概述 目前，CNC起源尚不明確，但現(xiàn)臨床多認(rèn)為其起源于室管膜下具有雙向分化潛能的生殖源性細(xì)胞。CNC好發(fā)于側(cè)腦室透明隔區(qū)或近Monro孔區(qū)，也可發(fā)生于鞍區(qū)及三腦室[4-6]，少數(shù)發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，如小腦、額葉、顳葉及脊髓等部位[4，7-9]，發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的CNC稱(chēng)為腦室外CNC。腦室外CNC組織病理學(xué)及生物學(xué)特征與腦室內(nèi)CNC類(lèi)似。CNC好發(fā)于中青年人群，無(wú)明顯性別差異[4]；早期多無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，常表現(xiàn)為頭暈和頭痛，當(dāng)腫瘤體積增大時(shí)患者可出現(xiàn)惡心、嘔吐和視物模糊等顱內(nèi)高壓癥狀。CNC病理檢查腫瘤組織多呈灰紅色，質(zhì)地較韌，血供多豐富；鏡下腫瘤細(xì)胞彌漫性分布，大小較一致，瘤細(xì)胞為圓形，核圓形居中，胞漿透明，胞質(zhì)紅染，間質(zhì)內(nèi)可有較多薄壁血管，瘤細(xì)胞巢間可見(jiàn)散在分布無(wú)細(xì)胞區(qū)；免疫組織化學(xué)檢查Syn是其特征性指標(biāo)，Ki-67多為弱陽(yáng)性表達(dá)[10]。

2.2MRI表現(xiàn) 腦室內(nèi)CNC典型MRI表現(xiàn)以往報(bào)道相對(duì)較多，主要表現(xiàn)為側(cè)腦室近Monro孔區(qū)“蜂窩狀”和“星網(wǎng)狀”囊實(shí)性腫塊，且病灶多以寬基底與透明隔相連，也可跨腦室生長(zhǎng)，矢狀位可見(jiàn)“扇形征”，瘤周或瘤內(nèi)可見(jiàn)血管流空信號(hào)，常合并鈣化，少數(shù)合并出血，導(dǎo)致信號(hào)不均，增強(qiáng)強(qiáng)化方式多變，以不均勻強(qiáng)化為主，瘤周多無(wú)水腫[1，4，11-14]；也有少數(shù)文獻(xiàn)對(duì)CNC少見(jiàn)征象進(jìn)行了描述，如“寬基底征”“周?chē)菖菡鳌薄耙?液平面”和“寶石征”等[14]。實(shí)性CNC MRI檢查無(wú)典型“蜂窩狀”改變，相對(duì)典型征象也較為少見(jiàn)。根據(jù)本組病例MRI表現(xiàn)，結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)實(shí)性CNC MRI表現(xiàn)特點(diǎn)：①病灶形態(tài)：主要表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，病灶形態(tài)多樣，小病灶多為圓形或類(lèi)圓形腫塊，并緊貼透明隔；較大病灶形態(tài)多不規(guī)則，呈分葉狀生長(zhǎng)，仔細(xì)觀察病灶以寬基底與透明隔相連，并致其向健側(cè)移位，且少數(shù)病例可跨腦室生長(zhǎng)。②瘤體信號(hào)：瘤體信號(hào)多變，T1WI以低和等低信號(hào)為主，T2WI以稍高信號(hào)為主，T2 FLAIR呈高信號(hào)，部分病灶內(nèi)部合并囊變、鈣化和出血導(dǎo)致信號(hào)不均。本組術(shù)后病理檢查示5例合并鈣化，2例合并出血。③DWI：文獻(xiàn)報(bào)道典型CNC DWI呈明顯高信號(hào)，ADC較低，主要是由于細(xì)胞結(jié)構(gòu)增加和無(wú)細(xì)胞區(qū)纖維基質(zhì)結(jié)構(gòu)限制了CNC腫瘤細(xì)胞水分子自由擴(kuò)散,導(dǎo)致DWI呈高信號(hào)[11，15-16]。本組2例DWI呈稍高或不均勻高信號(hào)，ADC為0.67×10-3mm2/s和0.59×10-3mm2/s，與上述文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。④強(qiáng)化方式：實(shí)性CNC強(qiáng)化方式多樣，常為明顯均勻或不明顯強(qiáng)化，當(dāng)整體強(qiáng)化不明顯時(shí)，注意瘤體內(nèi)部是否有結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化區(qū)域，這對(duì)于病灶的診斷也有一定提示作用。⑤瘤周情況：實(shí)性CNC與典型CNC一樣，瘤周多無(wú)水腫。本組9例瘤周均未見(jiàn)水腫征象。此外，典型CNC瘤周或瘤內(nèi)可見(jiàn)血管流空信號(hào)，但本組9例瘤周及瘤內(nèi)均未見(jiàn)血管流空信號(hào)。

2.3診斷及鑒別診斷 當(dāng)CNC患者出現(xiàn)典型MRI表現(xiàn)時(shí)診斷不難，但當(dāng)其MRI表現(xiàn)不典型時(shí)，首先要觀察DWI病灶是否彌散受限，測(cè)量ADC，其次應(yīng)觀察CT圖像了解病灶內(nèi)部有無(wú)出血及鈣化，以幫助診斷。臨床上實(shí)性CNC需與以下疾病鑒別：①腦室內(nèi)星形細(xì)胞瘤：腦室內(nèi)星形細(xì)胞瘤多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，囊變、壞死和出血多見(jiàn)，信號(hào)不均，MRI增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化；而實(shí)性CNC邊界清晰，DWI呈高信號(hào)，ADC較低。②室管膜瘤：室管膜瘤較為少見(jiàn)，病灶多較大且常累及鄰近腦實(shí)質(zhì)，形態(tài)不規(guī)則，邊界多不清楚，常合并囊變、鈣化，MRI增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化;而實(shí)性CNC瘤體主要位于腦室內(nèi)，與透明隔關(guān)系密切，DWI呈高信號(hào)，ADC較低。③室管膜下瘤：室管膜下瘤與CNC發(fā)病位置相似，但前者多發(fā)生于中老年患者，且MRI信號(hào)相對(duì)均勻，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化，DWI呈低信號(hào);而實(shí)性CNC多發(fā)生于青年人，且DWI呈稍高或高信號(hào)，ADC較低，增強(qiáng)多不均勻強(qiáng)化。④脈絡(luò)膜叢乳突狀瘤：脈絡(luò)膜叢乳突狀瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)，腫瘤多呈分葉狀或菜花狀，周?chē)?jiàn)腦脊液包繞，與透明隔邊界清晰，MRI增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，內(nèi)部可見(jiàn)顆粒狀低強(qiáng)化區(qū)，常合并腦積液;而實(shí)性CNC MRI檢查常與透明隔關(guān)系密切，多呈寬基底，MRI增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度多低于脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤。⑤側(cè)腦室腦膜瘤：臨床上實(shí)性CNC還需與側(cè)腦室腦膜瘤鑒別，側(cè)腦室腦膜瘤好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，好發(fā)年齡30～60歲，女性多于男性，MRI檢查多為邊界清晰的類(lèi)圓形腫塊，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，DWI也可呈高信號(hào)，但其ADC較實(shí)性CNC高，強(qiáng)化較實(shí)性CNC明顯。

2.4誤診原因分析及防范措施 本組9例中7例(77.8%)術(shù)前誤診，分析誤診原因及防范措施：①對(duì)CNC MRI不常見(jiàn)征象認(rèn)識(shí)不足。如對(duì)“寬基底征”“周?chē)菖菡鳌焙汀皩毷鳌钡日飨笳J(rèn)識(shí)不足[14]。本組6例病灶與透明隔關(guān)系密切，且4例導(dǎo)致透明隔移位。另外，本組雖沒(méi)有典型“蜂窩狀”改變，但是部分病灶外周可見(jiàn)小囊變，這對(duì)CNC也有一定提示意義。若接診醫(yī)師對(duì)上述CNC MRI不常見(jiàn)征象認(rèn)識(shí)不夠，易導(dǎo)致誤診。接診醫(yī)生加強(qiáng)對(duì)相關(guān)知識(shí)學(xué)習(xí)，提高對(duì)CNC MRI不常見(jiàn)征象認(rèn)識(shí)，或可減少CNC誤診誤治。②對(duì)實(shí)性CNC MRI表現(xiàn)缺乏認(rèn)識(shí)。實(shí)性CNC典型MRI征象相對(duì)少見(jiàn)，同時(shí)由于部分患者合并鈣化或出血，導(dǎo)致病灶信號(hào)混雜，使其診斷難度增加。本組術(shù)后病理檢查示5例合并鈣化，2例合并出血。腫瘤出血主要是由于瘤細(xì)胞間質(zhì)血管壁較薄，且常伴有血管瘤樣改變，血管壁出現(xiàn)玻璃樣變。這時(shí)接診醫(yī)師要注意病灶內(nèi)部小囊變區(qū)是否合并液-液平面，這對(duì)于CNC的診斷有提示價(jià)值。③醫(yī)技檢查不夠完善。首先，未及時(shí)行相關(guān)檢查。臨床上40%～69%的CNC患者影像學(xué)檢查可見(jiàn)合并點(diǎn)狀、片狀和條狀鈣化[4，15]。本組術(shù)后病理檢查示5例合并鈣化，但此5例術(shù)前均未行CT檢查，導(dǎo)致對(duì)鈣化顯示不夠。因此，臨床上對(duì)腦室內(nèi)腫瘤患者建議常規(guī)行CT平掃，以明確病灶密度及有無(wú)合并鈣化、鈣化形態(tài)。其次，MRI檢查序列不夠完善。本組僅2例行DWI，給予診斷的信息不夠充分。CNC彌散受限，DWI呈高信號(hào)，ADC也遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于其他腫瘤，如室管膜瘤、腦膜瘤及低級(jí)別星形細(xì)胞瘤等[16-18]，故DWI對(duì)CNC的診斷及鑒別診斷有十分重要的意義，是一個(gè)不可缺少的序列，臨床應(yīng)給予重視。此外，磁共振波譜成像對(duì)于CNC的診斷也有一定意義，當(dāng)CNC患者采用長(zhǎng)回波時(shí)間序列掃描時(shí)可出現(xiàn)較為特征性的Gly峰[3，19-21]。④未認(rèn)真進(jìn)行鑒別診斷。本組3例誤診為腦室內(nèi)星形細(xì)胞瘤;2例因合并出血導(dǎo)致MRI信號(hào)不均勻和增強(qiáng)明顯不均勻強(qiáng)化誤診為室管膜瘤；1例因MRI增強(qiáng)不強(qiáng)化、未見(jiàn)囊變而考慮為臨床常見(jiàn)的室管膜下瘤；1例MRI增強(qiáng)明顯強(qiáng)化且呈淺分葉狀誤診為脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤。此7例誤診均與接診醫(yī)師未能認(rèn)真進(jìn)行鑒別診斷有關(guān)。因此，接診醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)CNC及與其相關(guān)疾病的了解，掌握其鑒別診斷要點(diǎn)，認(rèn)真進(jìn)行鑒別診斷，以減少或避免誤診誤治。

綜上所述，實(shí)性CNC MRI表現(xiàn)與腦室內(nèi)星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤和脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤等相似，術(shù)前易誤診。因此，接診醫(yī)師要提高對(duì)CNC的認(rèn)識(shí)，當(dāng)臨床遇及腦室內(nèi)腫瘤患者時(shí)，應(yīng)結(jié)合CT和MRI等檢查仔細(xì)對(duì)病情進(jìn)行分析，并認(rèn)真鑒別診斷，以減少或避免CNC誤診誤治。