原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤超聲表現(xiàn)1例

姜婷婷，牟培源，王龔，李蓉，白媛媛，黃雪梅

1.錦州醫(yī)科大學火箭軍特色醫(yī)學中心研究生培養(yǎng)基地，遼寧錦州 121000；2.解放軍火箭軍特色醫(yī)學中心超聲診斷科，北京 100088；*通訊作者 牟培源 mupy@sina.com

1 病例簡介

女，43歲，主訴：體檢發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)實性占位10 d。腹部體征未見異常。實驗室檢查：惡性腫瘤生長相關因子、CA-125、神經(jīng)元特異性烯醇化酶陽性，乙肝五項、丙肝抗體定量及肝腎功能正常。超聲（圖1A、B）提示：肝臟多發(fā)實性占位。MRI增強掃描（圖1C）提示肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生或肝轉(zhuǎn)移瘤。胸部、下腹部影像學檢查及胃腸道檢查未見明確異常。行超聲引導下肝占位穿刺活檢，病理診斷提示腫瘤細胞形態(tài)及免疫組化結(jié)果符合肝神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（Ki-67 5%）（圖1D）。行肝動脈化療栓塞術及超聲引導下肝臟射頻消融治療，免疫組化結(jié)果顯示CK、CK7、CK18、CK19、CK20、CDX-2 陽性，CD34 血管陽性，P16、P53 灶陽性，絨毛蛋白、嗜鉻素A、突觸素呈陽性。

圖1 女，43歲，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。二維超聲示肝臟形態(tài)飽滿，表面光滑，肝實質(zhì)內(nèi)可見多發(fā)圓形及類圓形偏高回聲包塊（箭），最大約5.3 cm×4.6 cm，邊界欠清，部分包塊周邊可見低回聲暈（A）；彩色多普勒血流顯像示包塊周邊及內(nèi)部見點條狀血流信號（箭，B）；脈沖多普勒呈低阻動脈樣血流信號；MRI 示肝內(nèi)可見多發(fā)結(jié)節(jié)（箭），T1、T2均呈稍長信號影，邊界欠清，病灶擴散加權(quán)成像呈高低混雜信號，表觀擴散系數(shù)不同程度減低，增強掃描后病灶動脈期呈明顯不均勻強化，門靜脈期及延遲期強化程度稍減低（C）；病理鏡下示肝臟圓形或橢圓形細胞腫瘤，核深染（HE，×100，D）

2 討論

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要發(fā)生于胃腸道或胰腺，肝臟是最常見的轉(zhuǎn)移部位，但原發(fā)于肝臟者極少見[1-2]。與其他組織來源的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤不同，原發(fā)于肝臟者多不產(chǎn)生生物活性胺或多肽激素，因而臨床癥狀多不典型，影像學檢查、常規(guī)實驗室檢查及腫瘤標志物均無特異性[3-4]。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多位于肝右葉，單發(fā)多見，超聲聲像圖瘤體常呈稍高回聲，部分因瘤體較大，內(nèi)部出血壞死時瘤體內(nèi)可見不規(guī)則無回聲區(qū)，瘤體一般形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，不伴低回聲暈，彩色多普勒顯示瘤體多為低阻動脈樣血供[5-6]。本例超聲表現(xiàn)為肝實質(zhì)多發(fā)稍高回聲包塊，部分病灶周圍可見低回聲暈，可能與腫瘤周邊致密纖維組織包繞或大量炎癥細胞浸潤構(gòu)成包膜有關。

原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤需與原發(fā)性肝癌、膽管細胞癌相鑒別。原發(fā)性肝癌常有肝硬化背景，超聲多表現(xiàn)為肝實質(zhì)回聲增粗增強欠均勻，病灶多為低回聲結(jié)節(jié)，多伴聲暈，病灶血供多為高速高阻動脈樣血流信號。膽管細胞癌超聲多表現(xiàn)為腫瘤邊界不清并伴膽管擴張。原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤影像學檢查及實驗室指標均無特異性，最終確診仍需依靠病理診斷。雖然超聲檢查不能確診本病，但具有提示意義，超聲引導下穿刺病理活檢可術前明確診斷，并為選擇手術方式提供重要信息。