肺動脈內(nèi)膜肉瘤1例

江海濤，阮磊，楊建濤，余昶

1.中國科學(xué)院腫瘤與基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究所，中國科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射科，浙江省腫瘤醫(yī)院放射科，浙江杭州 310022；2.浙江省腫瘤醫(yī)院病理科，浙江杭州 310022；*通訊作者 江海濤 doctorjht@163.com

1 病例簡介

男，57歲，主訴：無明顯誘因咳嗽9個月，間歇性咯血7個月。于外院診斷為肺結(jié)核，行抗結(jié)核治療效果不佳；轉(zhuǎn)院診斷為肺動脈栓塞，行抗凝及抗結(jié)核治療后咳嗽及咯血好轉(zhuǎn)。實驗室檢查：紅細(xì)胞計數(shù)3.98×1012/L，超敏C反應(yīng)蛋白86.63 mg/L，D-二聚體195.0 ng/ml，細(xì)胞角蛋白-19 3.61 ng/ml。影像學(xué)表現(xiàn)：胸部CT平掃（圖1A、B）示左下肺沿肺紋理走行管條狀軟組織影，增強掃描（圖1C）示左下肺動脈主干及其分支明顯增粗，內(nèi)見軟組織密度占位，呈斑駁樣強化。左下肺胸膜下見明顯強化的側(cè)支血管（圖1E）。術(shù)后病理（圖1F）診斷：肺動脈內(nèi)膜肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS）。免疫組化染色示：CK（-）、EMA（-）、波形蛋白（+）、CD31（-）、CD34（-）、D2-40（-）、F8（局部弱+）、SMA（+）、Des（+）、高分子量鈣結(jié)合（-）、S-100（-）、甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1（-）、Ki-67（30%～40%+）。

圖1 男，57歲，左下肺動脈內(nèi)膜肉瘤。CT 肺窗曲面重建示左下肺沿肺紋理走行分支管條狀軟組織占位，瘤肺界面清楚（箭，A）；CT 橫斷位平掃示肺動脈增粗，內(nèi)密度均勻（箭，B）；增強掃描示病灶內(nèi)可見斑駁樣強化（箭，C）；左下肺動脈根部顯示為杯口狀充盈缺損（D）；左下肺胸膜下見增粗且明顯強化的側(cè)支血管（箭，E）；病理鏡下示細(xì)胞核呈梭形、深染，異型性較明顯，可見較多病理性核分裂象（HE，×400，F(xiàn)）

2 討論

PAS是一種極罕見的惡性間葉腫瘤，好發(fā)于肺動脈及左、右肺動脈干，沿肺動脈內(nèi)膜生長，目前全世界報道200多例，多數(shù)為個案報道。PAS發(fā)生于肺循環(huán)大動脈內(nèi)壁，沿血管腔內(nèi)生長蔓延，常顯示肌纖維母細(xì)胞分化或纖維母細(xì)胞分化，可局部侵犯血管壁或發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[1]。病理光鏡下腫瘤細(xì)胞主要為梭形細(xì)胞，以及散在分布的多核巨細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞。免疫組化無特異性，波形蛋白大多呈彌漫陽性，SMA、CD34等部分表達(dá)[2]。影像學(xué)特征一般為沿肺紋理走行條管狀占位灶，動脈管腔內(nèi)可見完全性、密度不均的充盈缺損，可呈分隔或分葉狀，同時病變可使管腔局部擴(kuò)張，浸潤性生長時還可累及動脈瓣和心室流出道。MRI可表現(xiàn)為血管腔內(nèi)異常信號，常為中等信號。PAS主要見于成年人，男女發(fā)病率基本無差異，發(fā)生于主肺動脈干多見。Cox等[3]報道，PAS最常見的不典型癥狀是呼吸困難，根據(jù)病灶部位不同，還可出現(xiàn)胸痛、咳嗽、咯血、體重減輕，暈厥和發(fā)熱較少見。本例患者以咳嗽為首發(fā)癥狀，后期出現(xiàn)咯血。目前PAS的主要治療方法是完整切除腫瘤，還有介入抽吸術(shù)、腫瘤活檢術(shù)、腫瘤活檢后再行切除術(shù)等[4]，早期診斷、及時手術(shù)和術(shù)后積極輔助放化療可能有積極意義[5]。

PAS需與以下疾病鑒別：①肺血管栓塞（pulmonary thromboembolism，PTE）類疾病。PAS患者一般無血栓栓塞及下肢深靜脈血栓誘因（如外傷、長期臥床等），且D-二聚體正常，抗凝溶栓治療無效，可與PTE鑒別。本例患者早期接受抗凝治療無明顯療效，實驗室檢查D-二聚體增高。PTE不會引起管腔明顯的膨脹性改變，增強掃描血栓無明顯強化。PAS表現(xiàn)為向外凸出的浸潤性生長，可導(dǎo)致管壁僵硬擴(kuò)張，瘤組織一般強化較明顯且不均勻，本例患者呈斑駁樣強化。②肺真菌感染。腫塊樣或結(jié)節(jié)樣肺部真菌感染的影像學(xué)表現(xiàn)與惡性腫瘤有很多相同點，有時需與PAS相鑒別。真菌感染常繼發(fā)于各種免疫功能失常，“空氣新月征”是肺部真菌病的典型表現(xiàn)，可作為主要診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]。③表現(xiàn)為管狀生長的肺惡性腫瘤，如小細(xì)胞肺癌或鱗癌，肺惡性腫瘤來源于支氣管黏膜上皮或基底層，腫瘤可沿支氣管腔內(nèi)生長，導(dǎo)致受累支氣管管腔狹窄，而伴行的肺動脈無增粗或被包繞導(dǎo)致狹窄。