扁桃體濾泡樹突細胞肉瘤1例

楊洋，王建明

(山西醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，山西 太原 030001)

濾泡樹突細胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma，F(xiàn)DCS)：是一種罕見的來自濾泡樹突細胞的惡性腫瘤，是樹突細胞肉瘤中最常見的亞型。1986年Monda等[1]首先報道了起源于濾泡樹突狀細胞的細胞肉瘤?，F(xiàn)報道我院收治的1例原發(fā)于扁桃體FDCS的診治經(jīng)過，提高對該病的認識，減少誤診率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者男，50歲，因“右側(cè)口咽腫脹半月余”于2019年9月入院，主訴無咽部異物感、吞咽不暢、呼吸不暢、咳嗽、咳痰及發(fā)熱等不適，查體可見口咽部黏膜充血，右側(cè)腭舌弓向中線推進，未及懸雍垂，表面光滑，扁桃體未窺及，懷疑咽旁腫物。頸部未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。病理檢查結(jié)果示：(咽側(cè)壁)黏膜見大量淋巴組織濾泡樣增生，表面鱗狀上皮輕中度異型，患者出院等待免疫組化結(jié)果，免疫組化結(jié)果示： CK(-),CD31(-),CD34(-),Ki67(+10%),SMA(-),ERG(-),F8(-),Vim(+),S100(-),HMB45(-),Desmin(-),CgA(-),Syn(-),CD21(+),CD1a(-),EMA(-),EBER(-),ALK(-),CD30(-),CK(上皮+)，Vim(+)，LCA(-)，P63(上皮+)，P40(上皮+)，Ki67(+3%)，CD68(-)。確診為(咽側(cè)壁)FDCS?；颊咴俅稳朐?，出現(xiàn)咽部異物感，查體可見右側(cè)軟腭及前弓中線向前、向上、向外隆起，向上及懸雍垂根部水平，腫脹較前明顯，右側(cè)扁桃體未窺及。

1.2 影像學(xué)資料

頜面部CT平掃+多期增強，頸部軟組織平掃+多期增強結(jié)果示：右側(cè)口咽壁呈腫塊增厚，局部突入口咽腔及咽旁隙，大小約2.8 cm×2.5 cm，CT值約為65 Hu；增強掃描呈中度強化，動靜脈期CT值約為71、80 Hu，邊緣光整，氣管居中，甲狀腺體積略大，其內(nèi)密度不均勻，雙側(cè)頸部肌肉組織無異常，雙側(cè)頸部II區(qū)可見稍大淋巴結(jié)影，大者位于右側(cè)II區(qū)，大小約為1.0 cm×0.9 cm。雙側(cè)頜面部對稱，軟組織影未見增厚、大小形態(tài)密度正常，頜面部脂肪間隙清晰，組成頜面部骨質(zhì)形態(tài)、密度正常，未見明顯異常。典型圖片見圖1，考慮右側(cè)口咽部占位性病變。胸部正側(cè)位片結(jié)果示：左側(cè)第3肋間可疑結(jié)節(jié)影，與既往對比，兩肺紋理重。行胸部CT結(jié)果示：右肺中葉內(nèi)側(cè)段及左肺上葉舌段陳舊條索影。頸部及腹部多普勒超聲未見明顯異常。

圖1 頜面部CT平掃圖片

1.3 治療

完善相關(guān)檢查后在全麻下行右側(cè)扁桃體及腫物擴大切除術(shù)，術(shù)中右側(cè)扁桃體表面可見凹凸不平腫物，切開腭舌弓及腭咽弓上方約1.0 cm處的黏膜，找到腫物上極，切除扁桃體及腫物和軟腭黏膜至懸雍垂根部。腫物與咽旁組織粘連較緊密，界限不清。查無病變殘留后，縫合前后弓，術(shù)畢。

2 結(jié)果

手術(shù)過程順利，完全切除右側(cè)扁桃體及腫物，術(shù)后未見出血、感染等并發(fā)癥。術(shù)后標本病理結(jié)果符合FDCS，病理檢查見圖2?；颊咝g(shù)后7 d出院，繼續(xù)于腫瘤醫(yī)院就診，出院后隨訪3個月，局部未見復(fù)發(fā)。

圖2 右側(cè)扁桃體FDCS病理圖 (HE ×40)

3 討論

3.1 疾病特點

FDCS為起源于濾泡樹突狀細胞的低度惡性腫瘤，可發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)或淋巴結(jié)外。該病發(fā)病年齡為17～76歲,平均43.8歲。男女發(fā)病率差異無統(tǒng)計學(xué)意義，炎性假瘤樣型 FDCS好發(fā)于女性[2]。Gounder等[3]在47例FDCS的病例研究中發(fā)現(xiàn)，其他惡性腫瘤的發(fā)病率較高，大多數(shù)實體腫瘤發(fā)展早于FDCS，該現(xiàn)象可能與免疫抑制有關(guān)。發(fā)病機制尚不明確，可能與自身免疫、EB病毒感染等因素有關(guān)，Cakir等[4]認為FDCS由血管濾泡性淋巴組織增生而來，與透明血管型Castleman病有關(guān)。腫瘤好發(fā)部位為頸部、縱隔、腋窩淋巴結(jié)，也可發(fā)生于結(jié)外部位，如扁桃體、咽喉部、軟組織和結(jié)直腸等，炎性假瘤樣型FDCS則多發(fā)于肝、脾等腹腔臟器[5]，咽部FDCS可發(fā)生于扁桃體、鼻咽、口咽、咽旁間隙等部位。腫瘤常呈無痛性生長，部分可表現(xiàn)為壓迫癥狀，咽部可出現(xiàn)鼻塞、呼吸不暢、吞咽異物感等。FDCS惡性程度較低，但也存在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移可能。FDCS影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，主要通過病理學(xué)檢查及免疫組織化學(xué)特征確診，特征性免疫標記為CD21，CD35、CD23和KI-M4P，還可見CD68、CD18、CD11a、Vimentin、S-100蛋白、EAM及SMA的弱陽性表達[6]。該病發(fā)病率低，發(fā)病部位多樣，臨床表現(xiàn)無特異性，需與同屬于樹突細胞的肉瘤相鑒別，另外還需要與淋巴瘤、肉瘤、異位胸腺瘤、腦膜瘤、惡性纖維組織細胞瘤、淋巴上皮樣癌、朗格漢斯細胞肉瘤等鑒別。

3.2 治療及預(yù)后

局部FDCS且無遠處轉(zhuǎn)移治療以局部完整切除為主，術(shù)后可予以輔助性放療或化療，術(shù)后予以輔助性放療或化療與單純手術(shù)切除病灶預(yù)后無明顯差異；對無法手術(shù)根治和術(shù)后復(fù)發(fā)的病例可予以放療或(和)化療，常用的化療方案包括吉西他濱聯(lián)合紫杉醇等[7]。Jain等[7]在對66例FDCS研究中報道對于FDCS的靶向治療，在2例患者中發(fā)現(xiàn)TP53、TPEN基因突變，將進一步確定基因概況和分子的靶向治療。影響預(yù)后的因素包括：腫瘤體積大(>6 cm)，腫瘤發(fā)生于腹腔內(nèi)，未行術(shù)后輔助治療，腫瘤有凝固性壞死，腫瘤細胞的細胞核具有異型性及細胞核分裂指數(shù)高(>5/HPF)[8]。