多發(fā)性大動(dòng)脈炎誤診為偏頭痛1例

郭欣，董秀鳳

（北京聯(lián)合大學(xué)校醫(yī)院，北京）

1 病歷摘要

患者，女，18歲，因“間斷發(fā)作偏頭痛8年，加重2天”于2018-12-24來我院就診。

患者于8年前無明顯誘因感頭痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院經(jīng)頭顱CT等檢查未發(fā)現(xiàn)異常，診斷為“偏頭痛”，給予口服解熱鎮(zhèn)痛類藥物病情緩解。此后病情遷延多年、時(shí)有發(fā)作，每次發(fā)作均服用此類藥物，癥狀可以有效緩解。近日患者又感頭痛發(fā)作，來我院門診要求給予口服芬必得止痛，經(jīng)詳細(xì)詢問病史及查體，發(fā)現(xiàn)患者右上肢血壓無法測出、右側(cè)橈動(dòng)脈不可觸及，左上肢血壓及橈動(dòng)脈搏動(dòng)正常，考慮不除外大動(dòng)脈炎可能，轉(zhuǎn)至中日友好醫(yī)院進(jìn)一步診治，以“多發(fā)性大動(dòng)脈炎”收入院。入院檢查：T：36.4℃，P：74次/分，R：18次/分，左上肢血壓130/60mmHg，右上肢血壓測不出，右側(cè)頸動(dòng)脈可聞及Ⅱ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，左側(cè)頸動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈聞及Ⅱ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，右側(cè)無橈動(dòng)脈搏動(dòng)，腹主動(dòng)脈可聞及Ⅱ級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，未聞及腎動(dòng)脈、髂動(dòng)脈、股動(dòng)脈雜音。心肺聽診未聞及異常。血常規(guī)：WBC4.99×109/L，N2.39×109/L，N%47.9%，RBC3.9×1012/L，HB114g/L，PLT246×109/L，生 化：ALT 10 IU/L，AST 12 IU/L，CK 62 IU/L，CR 53.9umol/L，ESR25mm/h，F(xiàn)ET26.7ng/mL，CRP1.45mg/dL，IgA390mg/dL，補(bǔ)體正常，心肌標(biāo)志物未見異常，腹部超聲未見異常，血管超聲：雙側(cè)頸總動(dòng)脈閉塞，左頸總動(dòng)脈側(cè)枝代償開放，符合大動(dòng)脈炎性改變，雙側(cè)頸外動(dòng)脈逆向供應(yīng)頸內(nèi)動(dòng)脈，右鎖骨下動(dòng)脈開口處狹窄，椎動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)處閉塞。TCD提示：雙頸總動(dòng)脈病變，雙大腦后動(dòng)脈、左椎-基底動(dòng)脈代償性增快或狹窄。腹主動(dòng)脈內(nèi)膜彌漫性增厚、狹窄，考慮符合大動(dòng)脈炎表現(xiàn)，右鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)心端及右側(cè)腋動(dòng)脈管壁增厚、管腔狹窄，考慮大動(dòng)脈炎可能，右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈近心端顯示不清，雙腎動(dòng)脈起始段血管阻力增高，所示髂動(dòng)脈流速低，右側(cè)下肢動(dòng)脈頻譜呈單項(xiàng)波，考慮以上部位狹窄。胸部CT可見主動(dòng)脈壁增厚，心臟超聲未見明顯異常。治療主要給予口服潑尼松及對(duì)癥處理。

2 討論

2.1 誤診分析

多發(fā)性大動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥引起的不同部位動(dòng)脈狹窄或閉塞，出現(xiàn)相應(yīng)部位缺血表現(xiàn)，少數(shù)也可引起動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。此病臨床相對(duì)少見，多見于女性，發(fā)病年齡多在5-45歲，平均年齡22歲，約90%病人在30歲以內(nèi)發(fā)病[1]。本例誤診原因主要是對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，首先，從患者方面來說，由于病程長達(dá)8年，起病緩慢，病程遷延，發(fā)病初期曾在當(dāng)時(shí)正規(guī)醫(yī)院做過頭顱CT等檢查，且每次服用止痛藥均可有效緩解癥狀，患者及其家長均未對(duì)癥狀予以重視，從未想到患者頭痛還有可能由其他疾病引起，多年來

未進(jìn)一步尋找病因，每次就診均直接要求醫(yī)生開止痛藥，從本次門診情況來看，患者對(duì)醫(yī)生的詳細(xì)詢問病史及查體頗感不耐煩、不愿配合。其次，從醫(yī)生方面來看，門診醫(yī)生如果能夠預(yù)見到病人的頭痛可能有其他病因，就可能有效排除患者主觀陳述的干擾，非常詳細(xì)地進(jìn)行查體，也許可以早些發(fā)現(xiàn)患者四肢冰涼、無脈、血壓缺失等表現(xiàn)，即便病情尚處于無脈前期，也有可能聽診發(fā)現(xiàn)血管雜音。即使患者某次查體未發(fā)現(xiàn)任何陽性體征，但考慮到患者年齡、性別，若能叮囑病人注意門診定期復(fù)查，則有可能及早明確診斷，防止病情進(jìn)一步發(fā)展。

2.2 誤診預(yù)防

1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(ACR)關(guān)于大動(dòng)脈分類標(biāo)準(zhǔn)如下：

（1）發(fā)病年齡≤40歲；（2）肢體間歇性跛行；（3）一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；（4）雙上肢收縮壓差＞10mmHg；（5）一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈區(qū)聞及血管雜音；（6）動(dòng)脈造影異常。符合上述六條中三條者可診斷本病。同時(shí)需除外先天性主動(dòng)脈狹窄，腎動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良、動(dòng)脈粥樣硬化，血栓閉塞型脈管炎、貝赫切特病、PAN及胸廓出口綜合癥[2]。

此病雖然在臨床上相對(duì)少見，但只要引起足夠重視，診斷并不困難。關(guān)鍵是作為內(nèi)科臨床醫(yī)生思路一定要全面、清晰，要仔細(xì)詢問病史，但不能局限于來自患者的陳述，尤其不能受病人的結(jié)論、態(tài)度等影響，要對(duì)病人進(jìn)行全面細(xì)致的體格檢查，對(duì)頭痛的病人進(jìn)行血壓的檢測是必不可少的，當(dāng)青年女性出現(xiàn)頭疼、頭暈、手足冰涼等供血不良癥狀時(shí)，要預(yù)見到本病的可能，需要測量雙側(cè)血壓，注意有無四肢冰涼、脈搏情況如何、聽診有無血管雜音。本例患者如果測血壓時(shí)恰好用的是正常的左上肢，則非常有可能繼續(xù)延誤診斷，故而查體時(shí)特別要注意測量雙上肢血壓，觸摸雙側(cè)脈搏，這看似簡單，在繁忙、緊張的門診工作中卻并不容易做到，需要醫(yī)生特別認(rèn)真、謹(jǐn)慎、特別有經(jīng)驗(yàn)，能夠不被病人的陳述、結(jié)論所誤導(dǎo)，不被病人的情緒、態(tài)度所影響。如果某次查體未發(fā)現(xiàn)異常，仍需叮囑病人注意門診隨訪，因?yàn)榇髣?dòng)脈炎的早期及時(shí)治療與其預(yù)后有重要聯(lián)系，如血管炎癥尚未導(dǎo)致血管的機(jī)化與閉塞，治療效果就較好，若晚期血管病變已不可逆轉(zhuǎn)，則治療效果較差[3]。本例患者病程長，治療效果就欠佳。