宮頸癌并腹膜后孤立性纖維性腫瘤1 例

周?chē)?guó)民（赤峰寶山醫(yī)院，內(nèi)蒙古 赤峰 024076）

病例女，66 歲，絕經(jīng)19 年，陰道不規(guī)則流血2 月余，近日血量增多，伴腰痛及下腹脹痛。彩超提示：宮腔積液，盆腔實(shí)性占位，既往女扎術(shù)史40 年，闌尾切除術(shù)史30 年。實(shí)驗(yàn)室檢查：黃體生成素、垂體泌乳素、睪酮、雌二醇、促卵泡成熟素、孕酮均（-）；血清人絨毛膜促性腺激素（-）；糖類(lèi)抗原：AFP、CA-125、CA-153、CA-199 均（-），CEA 6.6 ng/mL；乙型肝炎病毒抗體＞1 000 mIU/mL，乙型肝炎病毒e 抗體92.3 Inh%，乙型肝炎病毒核心抗體28.2C.0.I。

MRI 檢查：宮頸增大，宮頸見(jiàn)稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描宮頸腫塊動(dòng)脈期、靜脈期中度強(qiáng)化，陰道內(nèi)及宮頸周?chē)匆?jiàn)軟組織腫塊（圖1）。骶前、直腸后間隙內(nèi)見(jiàn)一不均質(zhì)腫塊，腫塊大小約12.7 cm×8.3 cm，呈分葉狀，邊界清楚；T1WI 示腫塊呈等、低信號(hào)為主，中心見(jiàn)稍高信號(hào) （圖2），反相位示腫塊中心高信號(hào)區(qū)見(jiàn)點(diǎn)狀信號(hào)減低；T2WI 及T2壓脂示腫塊內(nèi)見(jiàn)條紋狀及片狀稍低信號(hào)及稍高信號(hào)交替存在，腫塊中心見(jiàn)短、長(zhǎng)T2信號(hào)；腫塊旁及實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)多條血管流空信號(hào)（圖3，4）。DWI 示腫塊呈高、低混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描示動(dòng)脈期腫塊邊緣部分明顯強(qiáng)化，靜脈期、延遲期腫塊呈漸進(jìn)性及持續(xù)性強(qiáng)化（圖5），延遲9 min 腫塊中央仍見(jiàn)未強(qiáng)化區(qū)。

病理檢查：宮頸中—低分化鱗癌（圖6）。（腹膜后）結(jié)合組織學(xué)形態(tài)及免疫組化考慮為低度惡性孤立性纖維性腫瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）（腫瘤體積大、部分區(qū)域壞死、黏液變性并鈣化）；免疫組化：Vimentin （+）、CD34 （+）、S-100（-）、Desmin （-）、CD117 （-）、SMA （血管+）、Calretinin （-）、AE1/AE3（-）、Ki-67 index 局灶約3%。

圖1 矢狀位T2WI 示宮頸腫塊；腹膜后見(jiàn)巨大實(shí)性腫塊。圖2 橫軸位T1WI 示腹膜后腫塊呈等、低信號(hào)為主，中心見(jiàn)稍高信號(hào)。圖3 橫軸位T2 壓脂示腫塊內(nèi)條紋狀黑白交替信號(hào)。圖4 橫軸位T2WI 示腫塊內(nèi)黑白相間信號(hào)、腫塊內(nèi)及周?chē)芰骺招盘?hào)。圖5 矢狀位：增強(qiáng)延遲期圖像示腫塊持續(xù)強(qiáng)化，呈高低信號(hào)交替分布表現(xiàn)，與T2WI高、低信號(hào)區(qū)形成反轉(zhuǎn)。圖6 HE 切片示梭形細(xì)胞無(wú)模式樣排列，細(xì)胞豐富區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)交替性分布。

討論 SFT 為少見(jiàn)的梭形細(xì)胞腫瘤，最初由Kiemperer和Rabin 于1931 年報(bào) 道[1]。SFT 起源于CD34 陽(yáng)性的樹(shù)突狀間質(zhì)細(xì)胞[2]，其彌漫性分布于人體的結(jié)締組織中，SFT 多起源于胸膜，胸膜外的相對(duì)少見(jiàn)，腹膜后、顱內(nèi)、腎上腺、前列腺等SFT 亦見(jiàn)報(bào)道。SFT 以32～81 歲多見(jiàn)，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。WHO 2016 年軟組織腫瘤分類(lèi)將SFT 歸為成纖維細(xì)胞蛐肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，SFT 臨床上多呈良性過(guò)程，10%～20%為惡性或潛在惡性。不同部位SFT 臨床癥狀不同，胸腔SFT 5%可有低血糖癥狀，10%～20%可有肺性骨關(guān)節(jié)病。腹部、盆腔SFT 腫瘤生長(zhǎng)緩慢，一般無(wú)明顯癥狀，待腫瘤長(zhǎng)大，可出現(xiàn)壓迫癥狀。

腹膜后SFT 體積較大，邊界清楚，多有完整包膜，SFT 主要由豐富的梭形細(xì)胞構(gòu)成，無(wú)特定排列方式，可見(jiàn)細(xì)胞密集區(qū)和疏松區(qū)交替出現(xiàn)呈束狀或席紋狀，疏松間質(zhì)區(qū)可見(jiàn)豐富的膠原纖維組織及增生血管，部分血管具有血管外皮細(xì)胞瘤樣分支狀血管。CT 呈圓形、卵圓形孤立性腫塊，腫瘤較小時(shí)腫瘤密度均勻，腫瘤增大后可發(fā)生黏液變性、壞死、囊變，表現(xiàn)為高低不等混雜密度，部分可發(fā)生瘤內(nèi)斑點(diǎn)狀狀鈣化，文獻(xiàn)報(bào)道7%～26%的病例可出現(xiàn)點(diǎn)狀、條狀或粗大的壞死性鈣化[3]。腫瘤輕度強(qiáng)化至明顯強(qiáng)化，以動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，動(dòng)脈期可見(jiàn)強(qiáng)化血管影，靜脈期、延遲期腫瘤持續(xù)強(qiáng)化，可出現(xiàn)特征性的“地圖樣”強(qiáng)化。MRI 示腫瘤細(xì)胞密集區(qū)、血管聚集區(qū)在T1WI 呈等或低信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)；腫瘤較大發(fā)生黏液樣變性時(shí)在T2WI 呈更高信號(hào)；細(xì)胞稀疏區(qū)及膠原纖維組織在T1WI、T2WI 上均呈低號(hào)，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)血管流空信號(hào)，DWI 可呈高低混雜信號(hào)。增強(qiáng)掃描：腫瘤動(dòng)脈期呈輕度至明顯強(qiáng)化，靜脈期、延遲期呈進(jìn)行性或持續(xù)性強(qiáng)化，呈“快進(jìn)慢出”強(qiáng)化方式。周誠(chéng)等[4]認(rèn)為較大腫塊不均勻明顯強(qiáng)化與腫瘤細(xì)胞排列有關(guān)，細(xì)胞密集區(qū)域與血管外皮瘤樣區(qū)域強(qiáng)化明顯，而細(xì)胞稀疏區(qū)域和纖維間隔強(qiáng)化不明顯。持續(xù)強(qiáng)化是造影劑彌散到細(xì)胞外間隙形成積聚不易排出，可能是導(dǎo)致腫瘤呈現(xiàn)持續(xù)強(qiáng)化特點(diǎn)的原因。本例在T2WI 示腫塊實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)及稍高信號(hào)相間分布，增強(qiáng)動(dòng)脈期示腫塊內(nèi)血管流空信號(hào)周?chē)拭黠@片狀強(qiáng)化，稍長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)與稍短T2信號(hào)區(qū)均呈低信號(hào)，動(dòng)脈期、靜脈期腫塊內(nèi)稍長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)與稍短T2信號(hào)區(qū)強(qiáng)化幅度無(wú)明顯差異，延遲掃描稍短T2信號(hào)區(qū)反轉(zhuǎn)成較高信號(hào)的區(qū)域，形成較特征性的“黑白相間征”和“黑白反轉(zhuǎn)征”，與朱黎等[5]總結(jié)的神經(jīng)系統(tǒng)SFT 的特異性影像表現(xiàn)有很好的相似性。腫塊內(nèi)及周?chē)?jiàn)多發(fā)增粗、迂曲血管影對(duì)SFT 診斷有一定特征性[6]，本例SFT 動(dòng)脈血管源于雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈，靜脈期及延遲期呈進(jìn)行性或持續(xù)性強(qiáng)化，多期或動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)慢出”為SFT 主要強(qiáng)化方式[7]。本例SFT 影像具備了文獻(xiàn)總結(jié)的多數(shù)特征性表現(xiàn)。

鑒別診斷：腹膜后SFT 主要與腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤、巨淋巴結(jié)增生癥、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤等富血供腫瘤相鑒別。①副神經(jīng)節(jié)瘤：副神經(jīng)節(jié)瘤沿交感神經(jīng)鏈分布，主要位于主動(dòng)脈旁、腎門(mén)周?chē)澳c系膜上下動(dòng)脈起始處，沿人體長(zhǎng)軸縱向生長(zhǎng)。CT 呈圓形、類(lèi)圓形等低密度結(jié)節(jié)，邊緣光滑，較大腫瘤內(nèi)部壞死、囊變常見(jiàn)，腫瘤中央、邊緣可同時(shí)出現(xiàn)壞死、囊變，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性成分呈持續(xù)性顯著強(qiáng)化。MRI 示T1WI 呈等、低信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)，DWI 呈高信號(hào)，腫瘤周?chē)騼?nèi)部可見(jiàn)血管流空信號(hào)，增強(qiáng)呈漸進(jìn)性顯著強(qiáng)化。②巨淋巴結(jié)增生癥（透明血管型）：好發(fā)中青年患者，由增生的淋巴組織和豐富血管構(gòu)成，CT 呈等密度結(jié)節(jié)，中央可見(jiàn)分支狀或簇狀鈣化，動(dòng)脈期明顯均勻強(qiáng)化，CT 值接近大血管，靜脈期及延遲期病灶強(qiáng)化減低或持續(xù)強(qiáng)化。MRI 示腫瘤呈稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，內(nèi)部可見(jiàn)條片狀稍短T2信號(hào)為腫塊內(nèi)纖維組織成分，腫塊內(nèi)或其周?chē)?jiàn)扭曲、擴(kuò)張的流空血管影，少有囊變、壞死及出血。③炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，由肌纖維母細(xì)胞增生,炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、黏液樣變性和凝固性壞死等多種組織成分構(gòu)成，影像表現(xiàn)多種多樣，軟組織腫瘤分類(lèi)中與SFT 同歸類(lèi)于成纖維細(xì)胞蛐肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，影像表現(xiàn)與SFT 有很多相似特點(diǎn)。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童和青年，最常見(jiàn)于肺部，肺外炎性假瘤多位于腸系膜、腹膜后、縱隔、肝臟。腹膜后炎性肌纖維母細(xì)胞瘤通常較大，形態(tài)多不規(guī)則，腫塊邊緣模糊，腫塊周?chē)?jiàn)小片狀或 “暈環(huán)” 滲出的特征。

SFT 為臨床少見(jiàn)腫瘤，多位于胸膜，本例為腹膜后低度惡性SFT，同時(shí)合并宮頸癌更是少見(jiàn)。腹膜后SFT 腫瘤通常較大，多有完整包膜，腫塊內(nèi)多見(jiàn)增粗、迂曲血管影，腫瘤內(nèi)見(jiàn)“黑白相間征”，增強(qiáng)掃描呈持續(xù)性強(qiáng)化，延遲期后見(jiàn)“黑白反轉(zhuǎn)征”對(duì)SFT 的診斷有重要價(jià)值，當(dāng)腫瘤內(nèi)壞死或瘤周浸潤(rùn)時(shí)應(yīng)考慮為惡性可能。目前SFT 以手術(shù)切除為主，術(shù)前栓塞腫瘤血管可有效避免術(shù)中出血。