外周型原發(fā)性肺滑膜肉瘤的CT 特征及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

汪國(guó)余，王 彬，黃抒佳，徐祖良，吳玉林

（浙江臺(tái)州市中心醫(yī)院 臺(tái)州學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，浙江 臺(tái)州 318000）

滑膜肉瘤是一種罕見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤，通常發(fā)生在四肢大關(guān)節(jié)附近，少部分發(fā)生在腎、盆腔、胸膜及肺等無(wú)滑膜結(jié)構(gòu)的部位，其中外周型原發(fā)性肺滑膜肉瘤（Primary pulmonary synovial sarcoma，PPSS）更少見(jiàn)，臨床誤診率高。本文旨在通過(guò)回顧分析本院6 例病理證實(shí)外周型PPSS 的CT 影像學(xué)特點(diǎn)并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，提高本病的認(rèn)識(shí)和術(shù)前診斷率。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集本院2007 年4 月—至2018 年11 月期間經(jīng)治6 例外周型PPSS 患者的CT 影像及臨床資料，所有患者均行手術(shù)或穿刺病理證實(shí)。6 例患者均無(wú)惡性腫瘤病史。男1 例，女5 例，皆無(wú)明顯長(zhǎng)期吸煙病史，年齡29～63 歲，平均47.2 歲；以胸痛、胸悶來(lái)院檢查3 例，咯血2 例，1 例體檢發(fā)現(xiàn)。1 例患者Ca125 升高，1 例CEA 升高。

1.2 檢查方法

6 例患者均采用GE lightspeed 16 排螺旋CT或GE Discovery CT 750 HD 做胸部CT 平掃加增強(qiáng)掃描，按常規(guī)胸部CT 掃描條件掃描，層厚、層間距5 mm，先做平掃后用非離子型對(duì)比劑優(yōu)維顯或歐乃派克100 mL 經(jīng)肘靜脈以3 mL/s 的速率由高壓注射器注入，注射后25～35 s 和60～70 s 分別進(jìn)行動(dòng)脈期和靜脈期掃描。其中3 例在掃描后以層厚、層間1.25 mm 進(jìn)行橫斷面重建。

1.3 圖像分析

由2 名15 年以上放射工作經(jīng)驗(yàn)的副主任醫(yī)師采用單盲法進(jìn)行閱片分析，意見(jiàn)不一致時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致意見(jiàn)。仔細(xì)觀察病變數(shù)目、形態(tài)、邊界、密度及病灶強(qiáng)化程度，有無(wú)淋巴結(jié)增大及胸腔積液等征象，特別是病灶內(nèi)壞死、鈣化及瘤血管等征象。分別測(cè)量平掃及增強(qiáng)掃描實(shí)性部分的CT 值，定義差值＜20 HU為輕度強(qiáng)化，差值≤40 HU 為中度強(qiáng)化，差值＞40 HU 為明顯強(qiáng)化。采用SPSS 19.0 統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行方差齊性t 檢驗(yàn)，P＜0.05 為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

1.4 病理學(xué)檢查

3 例患者行腫塊切除術(shù)，3 例患者行穿刺活檢術(shù)，對(duì)所有標(biāo)本都進(jìn)行免疫組化檢查，檢查項(xiàng)目包括Vim、CK、EMA、Bcl-2、CD99、CD34、Bcl-2、SMA、Ki-67 等。

2 結(jié)果

2.1 病灶的部位、數(shù)目、大小

6 例病灶均屬于外周型，位于右側(cè)5 例（圖1～4），左側(cè)1 例。其中4 例病灶多發(fā)病灶，2 例為單發(fā)病灶，共計(jì)12 個(gè)病灶，病灶直徑約19～108 mm，平均46.2 mm。

2.2 CT 檢查結(jié)果

圖1 右下肺后部PPSS，密度均勻，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶見(jiàn)瘤血管（黑箭頭），病灶持續(xù)強(qiáng)化改變，右肺底另見(jiàn)一不規(guī)則腫塊，內(nèi)伴液化壞死，病灶緊貼右側(cè)膈面（白箭頭），右肺門及食管旁見(jiàn)增大淋巴結(jié)，右側(cè)胸腔積液。Figure 1.PPSS of the posterior part of the right lung,which has uniform density,tumor vessels (black arrow) was been found in enhanced CT images and continuous enhancement of the lesion.Another irregular mass with liquefactive necrosis was found at the bottom of the right lung,the lesion was close to the right diaphragm (white arrow),enlarged lymph nodes were found near the right hilum and esophagus,and pleural effusion was found at the right side.

圖2a，2b 右下肺兩枚瘤體，增強(qiáng)掃描病灶持續(xù)均勻強(qiáng)化。圖2c，2d 2 月后右側(cè)胸腔病灶明顯增多、增大，內(nèi)伴液化壞死灶，出現(xiàn)胸腔積液。Figure 2a,2b.There were two tumors in the right lower lung,and the homogeneous and persistent enhancement was found in enhanced CT images.Figure 2c,2d.Two months later,the lesions increased and enlarged significantly,accompanied by liquefactive necrosis and pleural effusion.

圖3 右上胸腔數(shù)個(gè)瘤體，內(nèi)伴散在壞死灶，右肺尖病灶侵犯胸壁。圖4 右側(cè)胸腔巨大腫瘤，內(nèi)伴液化壞死，瘤體邊緣局部連續(xù)性中斷（白箭頭），右側(cè)胸腔積液（CT 值27 HU）。Figure 3.There were several tumors in the right upper thoracic cavity,which were accompanied by scattered necrosis area.The lesions in the right apex pulmonis invaded the chest wall.Figure 4.A huge tumor with liquefaction necrosis was been found in right chest,local continuity interruption at the edge of the tumor margin(white arrow),and pleural effusion was showed on the right side(CT values was 27 HU).

10 個(gè)病灶呈圓形或橢圓形改變，其中8 個(gè)邊界清，2 個(gè)與胸膜緊貼，鄰近胸膜增厚伴強(qiáng)化；2 個(gè)病灶形態(tài)不規(guī)則，其中1 個(gè)病灶位于右肺尖，與胸壁分界不清，1 個(gè)位于右肺底，與右膈肌分界不清。7 個(gè)病灶密度不均，內(nèi)伴壞死區(qū)，病灶大小均值約70.3 mm，另5 個(gè)病灶密度均勻，內(nèi)未見(jiàn)液化壞死，病灶大小均值約30.8 mm，兩組數(shù)據(jù)進(jìn)行t 檢驗(yàn)分析后P=0.005＜0.05，有顯著差異。所有病灶內(nèi)均未見(jiàn)鈣化灶。平掃病灶實(shí)性部分平均CT 值約46.8 HU，動(dòng)脈期及靜脈期平均CT 值分別約70.7 HU 及93.4 HU。有5 個(gè)病灶內(nèi)見(jiàn)明顯的血管征象。4 例患者伴有胸水，2 例胸水CT 值偏高（分別約27 HU、35 HU），其中1 例同時(shí)顯示病灶邊緣連續(xù)性中斷。1 例患者伴右肺門旁及食管旁淋巴結(jié)增大。

2.3 病理結(jié)果

病理學(xué)證實(shí)均為單相型PPSS，鏡下示腫瘤細(xì)胞梭形細(xì)胞為主，細(xì)胞編織樣排列，細(xì)胞質(zhì)紅染，免疫組化示6 例Vim 和EMA 陽(yáng)性，5 例Bcl-2 陽(yáng)性，CK與CD99 各3 例陽(yáng)性。

3 討論

滑膜肉瘤約占四肢軟組織肉瘤的8%～10%，組織發(fā)生學(xué)仍然不明，可能起源于向上皮和間葉雙向分化的原始間充質(zhì)干細(xì)胞，因此除了常見(jiàn)的四肢關(guān)節(jié)周圍，也可以發(fā)生在頭頸、腹壁、腎臟胸膜及肺等關(guān)節(jié)外部位，外周型PPSS 就是其中之一，約占胸部惡性腫瘤的0.5%[1]。常規(guī)的滑膜肉瘤好發(fā)于青春期和青年期，男性多于女性[2]，而關(guān)于外周型PPSS 周世杰等[2-4]普遍認(rèn)為男性常見(jiàn)，但發(fā)病年齡較常規(guī)四肢部位患者年齡大[5]，本組病例只有1 例男性，年齡47.2 歲，應(yīng)該與樣本量偏小有關(guān)。組織學(xué)外周型PPSS 分為雙/單向型梭形細(xì)胞型、單向上皮細(xì)胞型、未分化圓細(xì)胞型等[4]亞型，其中單向型最常見(jiàn)，本組6 例均為單相型。外周型PPSS 發(fā)病左、右胸?zé)o明顯差異，與吸煙無(wú)明確相關(guān)性[6]。臨床癥狀一般無(wú)特異性，咳嗽、咯血最常見(jiàn)，其次是胸痛，而胸部疾病常見(jiàn)的發(fā)熱及咳痰等癥狀不常見(jiàn)。

外周型PPSS 表現(xiàn)一般可分為中央型和外周型，影像學(xué)呈局限性團(tuán)塊樣改變，中央型少見(jiàn)，主要位于肺門及葉支氣管，甚至少數(shù)病例可以位于縱膈內(nèi)；外周型多見(jiàn)，多位于肺周邊，常表現(xiàn)為單發(fā)軟組織病灶，病灶大小不一，少數(shù)文獻(xiàn)[7-9]報(bào)道也表現(xiàn)為多發(fā)病灶，但本組6 例外周型患者有4 例為多發(fā)病灶，4 例共計(jì)10 個(gè)病灶，都位于同一側(cè)胸腔，4 例多發(fā)病灶患者均可見(jiàn)一較大病灶侵犯胸膜或胸壁征象，由此可見(jiàn)部分外周型PPSS 也可表現(xiàn)為多發(fā)病灶，既可為肺內(nèi)多發(fā)病灶，也可為肺與胸膜病灶同時(shí)出現(xiàn)，不除外為腫瘤肺內(nèi)或胸膜多發(fā)轉(zhuǎn)移。另外張偉等[10]、孫啟峰等[11]報(bào)告3 例外周型PPSS 不呈團(tuán)塊樣改變，呈鑄形、指狀改變，沿血管支氣管束蔓延生長(zhǎng)，該型表現(xiàn)極罕見(jiàn)，本組病例未包括該類型病例，需待今后進(jìn)一步積累觀察。

外周型PPSS CT 表現(xiàn)為肺外周邊界清楚軟組織腫塊，如侵犯胸膜或胸壁則邊界模糊，密度不均，內(nèi)伴散在液化壞死，可伴鈣化，大部分學(xué)者都認(rèn)為出現(xiàn)壞死囊變的概率高及范圍大，甚至出現(xiàn)幾乎完全囊性病變[9，12]，本組6 例患者12 個(gè)病灶7 個(gè)內(nèi)部出現(xiàn)壞死，其大小均值約70.3 mm，而剩余5 個(gè)病灶密度均勻，病灶大小均值約30.8 mm，兩組數(shù)據(jù)進(jìn)行t檢驗(yàn)分析后P=0.005＜0.05，有顯著差異，其中一病例在初診時(shí)病灶直徑約41 mm，無(wú)明顯壞死灶，2 月后來(lái)源復(fù)查病灶明顯增大至75 mm，內(nèi)出現(xiàn)明顯液化壞死，所以作者認(rèn)為病灶的囊變率與腫瘤大小關(guān)系密切，腫瘤越大越容易出現(xiàn)壞死，與部分學(xué)者觀點(diǎn)相仿[9，13]。外周型PPSS 的鈣化率學(xué)者觀點(diǎn)不一，四肢部位滑膜肉瘤鈣化率達(dá)30%～40%[14]，Kim 等[7]曾報(bào)道一組胸部病例鈣化達(dá)一半以上，但關(guān)玉寶等[15]曾報(bào)道發(fā)文截止日?qǐng)?bào)道外周型PPSS 出現(xiàn)鈣化的僅見(jiàn)1例，最近幾年雖相繼有鈣化病例報(bào)道[9，16]，但都屬于個(gè)例，但本組12 個(gè)病灶均未出現(xiàn)鈣化。CT 增強(qiáng)掃描外周型PPSS 病灶中央壞死部分無(wú)異常強(qiáng)化，實(shí)性部分持續(xù)強(qiáng)化改變，MRI 在顯示腫瘤內(nèi)部成分上較CT 有明顯優(yōu)勢(shì)，T2WI 可以顯示瘤內(nèi)灰、黑和白三種信號(hào)分別代表了腫瘤、出血和壞死[5]，動(dòng)脈期病灶內(nèi)可以明顯的供血血管，Kim 等[7]報(bào)道提示瘤內(nèi)血管顯示率達(dá)92.9%，本組病例顯示5 個(gè)病灶，但其中4 個(gè)病灶做了薄層和多期掃描，而未顯示的7 個(gè)病灶均未進(jìn)行薄層重建，所以在懷疑外周型PPSS 的病例應(yīng)強(qiáng)調(diào)CT 薄層多期掃描與重建的重要性。腫瘤除了可以合并胸膜外脂肪或胸壁侵犯，還有向胸膜腔破裂的傾向，導(dǎo)致胸腔積血或胸腔積液[7]，斷裂部位有時(shí)可見(jiàn)。外周型PPSS 引起淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的概率低，本組僅1 例引起右肺門及隆突下淋巴結(jié)增大。

鑒別診斷：①肺或胸膜來(lái)源其他原發(fā)性肉瘤，如纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤及平滑肌肉瘤等，因?yàn)橥瑢匍g葉性惡性腫瘤，影像表現(xiàn)具有較多共性，僅從形態(tài)和強(qiáng)化特點(diǎn)難以鑒定，但從眾多文獻(xiàn)報(bào)道總體來(lái)看，外周型PPSS 的局部侵襲性和破壞性較其他肉瘤相對(duì)較輕[10]；②肺癌，最常見(jiàn)的肺惡性腫瘤，典型周圍型常伴分葉征、毛刺征、胸膜凹陷征等，而且肺癌更易出現(xiàn)肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，較易鑒別；③胸膜孤立性纖維瘤，與外周型PPSS 有一定相似性，但強(qiáng)化有一定特征，動(dòng)脈期見(jiàn)迂曲強(qiáng)化血管影，靜脈期呈“地圖樣”不均勻強(qiáng)化，另見(jiàn)T2WI 以低信號(hào)為主利于鑒別。④胸膜間皮瘤，典型的間皮瘤表現(xiàn)胸膜不規(guī)則增厚，基本可以判斷胸膜來(lái)源，多有石棉接觸史，胸水發(fā)生率高。

總之，外周型PPSS 是一種發(fā)生在年輕人的胸部少見(jiàn)的惡性腫瘤，CT 雖表現(xiàn)不具備絕對(duì)的特異性，但如果發(fā)現(xiàn)一巨大肺外帶邊界清楚的腫瘤，內(nèi)部有囊變壞死、腫瘤血管、胸腔積液，甚至腫瘤破裂伴胸腔積血?jiǎng)t有一定的提示意義，至少需考慮對(duì)外周型PPSS 的鑒別診斷，另外外周型PPSS 也有多灶性的特點(diǎn)，應(yīng)引起臨床重視。