產(chǎn)前超聲漏診三房心1例

王婷婷，冉素真，楊正春

(重慶市婦幼保健院超聲科，重慶 401120)

患兒男，30天，因“上呼吸道感染1天”就診；胎齡24+3周時(shí)超聲心動圖示心臟位于左側(cè)胸腔，心尖朝左，心房正位，心室右襻；四腔心切面示左、右心房大小對稱且與心室連接一致，心臟十字交叉存在(圖1A)，三尖瓣及二尖瓣啟閉正常；雙心室流出道切面示心室與大動脈連接關(guān)系正常，大動脈在心底交叉排列(圖1B)；胚胎發(fā)育晚期3次Ⅱ級超聲檢查均未見異常，后足月出生，Apgar評分10分。查體：心臟聞及舒張期雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。心臟超聲：左心房內(nèi)見纖細(xì)隔膜樣回聲(圖1C)將左心房分為上下兩腔，其上存在兩孔，內(nèi)有五彩相間血流穿過；右心房及心室增大，左心室較小，見大量三尖瓣反流(圖1C)，肺動脈收縮壓71 mmHg；診斷：①左心房三房心伴梗阻；②左心室較??；③三尖瓣中重度反流；④肺動脈高壓(重度)。因肺動脈高壓、心力衰竭而未行手術(shù)治療，4天后患兒死亡。尸檢：肺泡隔及肺泡間質(zhì)明顯增厚，肺泡壁毛細(xì)血管擴(kuò)張、淤血，支氣管腔內(nèi)大量水腫液，心臟體積增大，右心房及心室擴(kuò)張，左心室較小，左心房中部見卵圓孔上方呈水平走行的膜狀分隔將其分成上下兩房，并以腔隙相連通，符合急性間質(zhì)性肺炎、肺淤血、水腫及左心房三房心表現(xiàn)。

圖1 聲像圖及CDFI顯示三房心 A.24+3周胎兒心尖四腔心；B.24+3周胎兒橫位四腔心；C.出生后30天心尖四腔心

討論三房心為罕見先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.1%，系一側(cè)心房被纖維性肌性隔膜分為上下兩腔，即副房和真房，前者接受部分或全部肺靜脈回流血液，后者接受來自副房和/或另一側(cè)心房分流血液，可能與胚胎時(shí)期肺靜脈共干未能與固有左心房融合或原始房間隔過度發(fā)育有關(guān)。分析產(chǎn)前超聲漏診本例左心房三房心的原因：①胎兒期肺循環(huán)血流量僅占全身血量的7%～8%，即使副房、真房間交通口狹窄，也不會出現(xiàn)五彩相間血流；②胎兒期卵圓孔開放，卵圓瓣漂浮于左心房側(cè)，影響觀察三房心隔膜；③超聲難以顯示纖細(xì)的隔膜；④隔膜位于卵圓孔上方，肺靜脈回流入副房血流量少而充盈不足，導(dǎo)致隔膜無法顯示，真房、副房間壓差小，無高速血流通過；⑤孕晚期肺與副房血液量均增加，四腔心結(jié)構(gòu)可能發(fā)生改變，孕婦取俯臥位時(shí)，未顯示胎兒四腔心結(jié)構(gòu)。本例出生后肺循環(huán)建立，入副房血流量劇增，其真房隔膜間交通口狹窄，導(dǎo)致副房血液無法順利進(jìn)入真房而壓力增高，隔膜交通孔出現(xiàn)五彩相間分流束；同時(shí)肺靜脈回流受阻，導(dǎo)致肺淤血，出現(xiàn)嚴(yán)重肺靜脈高壓、心力衰竭而死亡。左側(cè)三房心應(yīng)與心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流相鑒別，后者左心房后上方可見共同靜脈腔，冠狀靜脈竇連接后匯入右心房。