豪豬狀魚鱗病1 例

火萬琴 邊芳 瞿平元

甘肅省腫瘤醫(yī)院，甘肅 蘭州 730050

患者男，18 歲，學(xué)生，因四肢密集性角化性丘疹18年，于2019 年6 月來我院就診?；颊叱錾? 月后雙膝關(guān)節(jié)逐漸出現(xiàn)暗褐色丘疹，呈垢色，其父母未予重視，后逐漸雙肘部亦出現(xiàn)類似皮損，在當(dāng)?shù)剜l(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院就診，診斷不明，因其母系家族中患者舅舅有類似病史，但較患者皮損面積小，且對(duì)生命健康沒有影響，故患者及家屬再未予求治。隨著患者年齡的增大，皮損逐漸蔓延至整個(gè)四肢，冬季加重，夏季減輕，角化性丘疹面積擴(kuò)大，呈柵欄狀，無自覺癥狀及特殊氣味。近3 年患者因?qū)W業(yè)壓力增大及本病對(duì)外貌的影響，患者心理狀況不佳，不愿與同學(xué)家人交流，自卑，夏季仍有穿秋褲的習(xí)慣?；颊咦园l(fā)病以來神清，精神可，食欲正常，睡眠可，二便正常，無發(fā)熱、頭暈頭痛、咳嗽咳痰、胸悶心慌、腹痛腹瀉、關(guān)節(jié)疼痛等不適癥狀，體重?zé)o明顯變化。患者既往體健，否認(rèn)“肝炎、結(jié)核、瘧疾”等傳染病史，否認(rèn)“高血壓、糖尿病、心臟病”等病史。

體格檢查：生長發(fā)育及智力正常，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：四肢見密集性角化丘疹，融合成片，呈疣狀、柵欄狀，多呈硬性棘刺狀及疣狀凸起，質(zhì)地堅(jiān)韌，表面粗糙，灰白色或暗褐色，有大量污垢樣脫屑（圖1）。診斷為豪豬狀魚鱗病。因患者家庭條件經(jīng)濟(jì)情況困難，未行病理切片。

圖1 患者治療前皮損

給予患者復(fù)方甘草酸苷片25mg，口服，3 次/日；復(fù)合維生素B 2 片，口服，3 次/日；外用10%尿素軟膏，4次/日；復(fù)方丙酸氯倍他索軟膏，2 次/日，囑其回家后外擦尿素軟膏及潤膚乳，治療1 月后復(fù)診（圖2），四肢皮損較前明顯好轉(zhuǎn)，周身皮損消退，四肢皮膚干燥，脫屑，未見新發(fā)皮損。給予患者氟芬鈉酸酊酯外用，2 次/日；10%尿素軟膏外用，4 次/日，囑其注意皮膚清潔護(hù)理，保持皮膚濕潤。

圖2 治療后皮膚變化

在我國豪豬狀魚鱗病又稱表皮松解性角化過度魚鱗?。?］，系常染色體顯性遺傳。出生時(shí)皮膚潮紅，濕潤和表皮剝脫，受到輕微創(chuàng)傷或摩擦后在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大小不等的薄壁松弛性水皰，易破潰成糜爛面。一般數(shù)天后紅斑消退，出現(xiàn)廣泛鱗屑及局限性角化性疣狀丘疹，皮膚褶皺處更明顯，常繼發(fā)感染，嚴(yán)重?cái)⊙Y，電解質(zhì)紊亂導(dǎo)致死亡。其病理表現(xiàn)為角化過度和棘層肥厚，顆粒層內(nèi)含有粗大顆粒，顆粒層及棘層上部有網(wǎng)狀空泡化，表皮內(nèi)可見水皰，真皮淺層少許炎癥細(xì)胞浸潤。國外將豪豬狀魚鱗病主要分 4 型［2-4］，即 Brocq型、Lambert 型、Bafverstedt 型 、Rheydt 型及 Curth-Macklin 型，1977 年又增加 Rheydt 型［5］。

豪豬狀魚鱗病在臨床上較少見，對(duì)其的臨床報(bào)道較少。豪豬狀魚鱗病屬癥狀學(xué)名詞。臨床以泛發(fā)的疣狀或尖釘狀角化過度性皮損為特征性表現(xiàn)。遺憾的是患者因家庭條件較差及因?qū)W業(yè)較重拒絕做病理活檢。魚鱗病不僅給患者在身體外貌上造成了困擾而且嚴(yán)重影響患者心理狀況，故作為當(dāng)代醫(yī)生，不僅僅要治療該病，更應(yīng)該給予患者更多的關(guān)懷。