經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置入術(shù)治療單純性四葉式主動(dòng)脈瓣重度反流1 例

劉偉麗 張巖 江磊 王吳剛 徐美玲 譚好飛 綦俊輝 李燕超 管春陽(yáng) 李大成

作者單位：266003 山東青島，青島大學(xué)附屬醫(yī)院介入手術(shù)室（劉偉麗、張巖、徐美玲、譚好飛、綦俊輝、管春陽(yáng)），心血管外科（江磊），心臟超聲科（王吳剛），手術(shù)室（李燕超），PET-CT（李大成）

1 臨床資料

患者 男，73歲。因“發(fā)作性胸痛20年，進(jìn)行性加重1周”，于2019年10月10日在青島大學(xué)附屬醫(yī)院就診?，F(xiàn)病史：患者近20年反復(fù)出現(xiàn)無(wú)明顯誘因胸痛，夜間平臥入睡無(wú)憋醒，2016年6月于本院心內(nèi)科給予前降支置入支架一枚，病情仍未緩解。既往病史：高血壓病史20年；冠心病史6年，4年前行冠狀動(dòng)脈左前降支近端支架置入術(shù)。入院查體：主動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)可聞及舒張期雜音，P2稍亢，伴分裂，股動(dòng)脈槍擊音（-）。超聲心動(dòng)圖示：左心室擴(kuò)大，左心室舒張末期內(nèi)徑6.2 cm，左心室射血分?jǐn)?shù)38%，左心室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常；主動(dòng)脈瓣四葉式畸形，主動(dòng)脈瓣重度反流（圖1～2）。冠狀動(dòng)脈造影示：左前降支支架通暢（圖3）。胸腹部增強(qiáng)CT結(jié)果及相關(guān)測(cè)量數(shù)據(jù)顯示：瓣環(huán)為橢圓形，周長(zhǎng)67 mm，平均內(nèi)徑21.3 mm，瓣膜見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化；四葉式法氏竇（圖4）周長(zhǎng)124.2 mm，直徑分別為34.5 mm、31.0 mm、32.5 mm、30.7 mm，左冠狀動(dòng)脈高度20.4 mm，右冠狀動(dòng)脈高度13.2 mm，胸腹主動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常，雙側(cè)股動(dòng)脈最小直徑≥7.6 mm。該患者心功能不全（美國(guó)紐約心臟病協(xié)會(huì)心功能分級(jí)Ⅲ級(jí)），糾正后反復(fù)再發(fā)，伴夜間陣發(fā)性呼吸困難。美國(guó)心胸外科學(xué)會(huì)評(píng)分系統(tǒng)示手術(shù)的病死率為9.32%，外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高危，且四葉式主動(dòng)脈瓣（quadricuspid aortic valve，QAV）罕見(jiàn)。經(jīng)青島大學(xué)附屬醫(yī)院心臟瓣膜團(tuán)隊(duì)評(píng)估，決定選擇經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置入術(shù)（transcatheter aortic vale implantation，TAVI）進(jìn)行瓣膜置入。

手術(shù)獲得青島大學(xué)附屬醫(yī)院醫(yī)務(wù)處批準(zhǔn)?；颊呒凹覍俸炇鹬橥鈺?shū)。于2019年10月22日行TAVI?；颊咂脚P，全身麻醉后，首先經(jīng)左側(cè)股靜脈植入臨時(shí)起搏導(dǎo)線至右心室。經(jīng)右側(cè)股動(dòng)脈鞘導(dǎo)入豬尾導(dǎo)管至冠狀竇底造影，見(jiàn)主動(dòng)脈瓣重度反流（圖5）。將26# VenusA-Valve瓣膜（中國(guó)啟明公司）配于19 F輸送鞘中備用。將數(shù)字減影血管造影機(jī)架調(diào)整到CT預(yù)估的工作角度，將人工瓣膜送至瓣環(huán)處，反復(fù)多次冠狀竇底造影確定釋放位置，瓣膜釋放到1/3時(shí)，將臨時(shí)起搏器調(diào)整到140次/分進(jìn)行快速起搏；當(dāng)瓣膜釋放到1/2時(shí)，置入的人工瓣膜向上移位，跳脫出主動(dòng)脈瓣。根據(jù)術(shù)前預(yù)估方案，術(shù)者迅速回撤人工瓣膜，在胸降主動(dòng)脈位置將人工瓣膜回拉入19 F輸送鞘中，經(jīng)右股動(dòng)脈撤出體外，第一次瓣膜釋放失敗。團(tuán)隊(duì)再次核實(shí)數(shù)據(jù)、確認(rèn)方案后，決定再次置入26# VenusA-Valve瓣膜，在140次/分快速起搏下，快速穩(wěn)定釋放瓣膜。造影見(jiàn)主動(dòng)脈瓣無(wú)瓣中、瓣周漏及反流（圖6）。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖示：輕度瓣周漏，人工瓣工作正常（圖7～8）。血壓由術(shù)前的106/50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）提高到132/67 mmHg。遂拔出鞘管，雙側(cè)股動(dòng)脈以縫合器縫合，左側(cè)股靜脈保留臨時(shí)起搏器。術(shù)后第3天撤離臨時(shí)起搏器。術(shù)后1周復(fù)查超聲心動(dòng)圖，與術(shù)后即刻超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)相同，手術(shù)成功。

2 討論

Q AV 疾病是一種罕見(jiàn)的先天性心臟缺陷，其發(fā)生率＜0.05%［1］。QAV主要的血流動(dòng)力學(xué)改變是主動(dòng)脈瓣反流（aortic regurgitation，AR），發(fā)生率可達(dá)50%～75%［2-3］。TAVI在臨床上主要用于治療主動(dòng)脈瓣狹窄（aortic stenosis，AS）。目前已有報(bào)道，TAVI在單純性AR、瓣葉畸形和瓣中瓣技術(shù)中得到初步應(yīng)用［4］。青島大學(xué)附屬醫(yī)院前期已完成的40例經(jīng)股動(dòng)脈入徑行TAVI中，包括6例單純性AR患者（三葉瓣5例、四葉瓣1例）、2例瓣中瓣置入，手術(shù)均獲得成功。本例為罕見(jiàn)的QAV患者，手術(shù)難度較高。國(guó)外已報(bào)道數(shù)例以TAVI治療QAV-AR的案例［5-6］，國(guó)內(nèi)鮮見(jiàn)相關(guān)報(bào)道。

本例患者為老年男性，曾接受過(guò)冠狀動(dòng)脈支架置入術(shù)，左心室功能不全，存在嚴(yán)重的AR。而AR合并冠狀動(dòng)脈疾病或更嚴(yán)重的左心室功能不全者外科圍術(shù)期手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高。該患者臨床癥狀較重，且排斥開(kāi)胸手術(shù)。根據(jù)2015年《經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換術(shù)中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》［7］綜合評(píng)估認(rèn)為，TAVI是干預(yù)的最佳選擇。術(shù)前的影像學(xué)評(píng)估是保證TAVI順利完成和避免嚴(yán)重并發(fā)癥的關(guān)鍵。增強(qiáng)CT是測(cè)量主動(dòng)脈根部數(shù)據(jù)的金標(biāo)準(zhǔn)［8］。此例QAV可見(jiàn)左、右和冠狀竇為三個(gè)等大的瓣葉，位于冠狀竇和左冠狀竇之間的是一個(gè)較小瓣葉的副竇，副竇竇底高度高于左、右和無(wú)冠竇竇底，術(shù)前增強(qiáng)CT按照左、右、無(wú)冠竇竇底同一平面對(duì)瓣環(huán)進(jìn)行評(píng)估，僅左冠竇瓣葉一點(diǎn)狀鈣化，增加了TAVI的難度［1］。

圖1 術(shù)前經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈瓣短軸切面（四葉式主動(dòng)脈瓣）

圖2 術(shù)前經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖左心室長(zhǎng)軸切面（舒張期主動(dòng)脈瓣大量反流）

圖3 冠狀動(dòng)脈造影示支架通暢（左前降支近端支架）

圖4 術(shù)前CT 示橫斷面法氏竇（四葉式主動(dòng)脈瓣）

圖5 瓣膜置入前主動(dòng)脈根部造影（大量對(duì)比劑反流回左心室）

圖6 瓣膜置入后主動(dòng)脈根部造影（未見(jiàn)對(duì)比劑反流）

圖7 TAVI 術(shù)后TEE 主動(dòng)脈瓣短軸切面（舒張期未見(jiàn)瓣周及瓣環(huán)內(nèi)反流）

圖8 TAVI 術(shù)后TEE 左心室長(zhǎng)軸切面（舒張期未見(jiàn)瓣周及瓣環(huán)內(nèi)反流）

AS患者鈣化的瓣葉可以與人工瓣膜牢固結(jié)合，血流動(dòng)力學(xué)對(duì)輸送裝置及人工瓣膜的影響較小，置入的成功率較高。而單純性AR患者瓣葉鈣化少，人工瓣膜置入時(shí)缺少定位標(biāo)記及錨定點(diǎn)，易導(dǎo)致人工瓣膜置入位置下沖或往上跳脫，瓣周漏、瓣中瓣置入的概率增高，并容易導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈開(kāi)口阻塞，進(jìn)一步引起心力衰竭、心肌梗死等嚴(yán)重并發(fā)癥。本例患者術(shù)中出現(xiàn)了人工瓣膜向上跳脫，術(shù)者及時(shí)回撤至輸送鞘內(nèi)，更換人工瓣膜，重新置入成功。術(shù)后造影及超聲心動(dòng)圖均未發(fā)現(xiàn)瓣中及瓣周漏。單純四葉瓣畸形的AR患者，在CT血管成像上尋找置入瓣膜的位置和角度是難點(diǎn)。本例第一次瓣膜定位，瓣膜前1/2釋放均在理想范圍，但該患者瓣膜光滑，穩(wěn)定性不夠，導(dǎo)致瓣膜向上跳脫。更換瓣膜，再次釋放時(shí)，術(shù)者及時(shí)調(diào)整瓣膜釋放力度，瓣膜釋放到1/3時(shí)，在140次/分快速起搏下快速穩(wěn)定釋放完后2/3，釋放位置標(biāo)準(zhǔn)。

本例手術(shù)的成功，提示了TAVI對(duì)QAV嚴(yán)重反流病例具有可行性，并且術(shù)前詳細(xì)、綜合的超聲心動(dòng)圖、CT心臟增強(qiáng)成像、冠狀動(dòng)脈造影評(píng)估對(duì)手術(shù)實(shí)施具有重要指導(dǎo)作用。