李 碩,郭冬梅
(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科,遼寧 大連 116023)
患者女,49歲,以“面部麻木、下肢無力1年余,突發(fā)頭痛1天”入院;高血壓病史3年余,血壓最高150/100 mmHg,平時控制在正常范圍;糖尿病史1年余。入院查體:血壓正常;面部感覺減退;雙下肢肌力5-級,神經(jīng)系統(tǒng)未見明確陽性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查:空腹血糖6.36 mmol/L(3.9~6.1 mmol/L)。CT示腦橋形態(tài)飽滿,可見斑片狀低密度影,考慮腦橋占位。MRI:雙側(cè)腦橋臂各見1枚結(jié)節(jié)影,呈T1WI呈稍低信號(圖1A)、T2WI稍高信號(圖1B),右側(cè)腦橋臂結(jié)節(jié)1.6 cm×1.5 cm,左側(cè)結(jié)節(jié)0.7 cm×0.6 cm;增強(qiáng)后均呈顯著均勻強(qiáng)化(圖1C、1D),矢狀位增強(qiáng)圖像示下丘腦區(qū)結(jié)節(jié),垂體略受壓;MR波譜(MR spectroscopy,MRS)示膽堿(choline,Cho)峰升高、N-乙酰天門冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)峰略減低(圖1E);診斷:顱內(nèi)多發(fā)異常強(qiáng)化病變,淋巴瘤可能。行神經(jīng)導(dǎo)航下右側(cè)小腦占位切除術(shù),切除右側(cè)橋臂區(qū)腫物1.0 cm×1.0 cm,質(zhì)韌,色灰白。病理:光鏡下見腫瘤細(xì)胞呈片狀分布,胞漿嗜伊紅,伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞灶狀分布,可見胞漿內(nèi)淋巴細(xì)胞進(jìn)入(圖1F)。免疫組織化學(xué):GFAP(-),CD1a(-),S-100(+),CD68(+),IgG4(-),EMA(部分+) ,CD20(+)。病理診斷:Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)。
圖1 顱內(nèi)RDD A.T1WI;B.T2WI;C、D.軸位(C)、矢狀位(D)增強(qiáng)MRI;E.MRS;F.病理圖(HE,×100)
討論RDD是罕見的良性病變,是組織細(xì)胞非腫瘤性增生性疾病,又稱竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病,臨床誤診率較高;病變多發(fā)生于結(jié)外,累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)者不足5%,其中以硬腦膜居多,顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)RDD極為少見,顱內(nèi)多發(fā)病變更為罕見。RDD病因不明,目前公認(rèn)本病發(fā)生可能與微生物或病毒感染、免疫缺陷有關(guān);其病理學(xué)特征為光鏡下可見淋巴細(xì)胞進(jìn)入組織細(xì)胞胞漿內(nèi),即“伸入”現(xiàn)象。RDD病灶多呈T1WI等信號、T2WI等-低信號,增強(qiáng)后多明顯均勻強(qiáng)化,但本例T2WI呈稍高信號,考慮可能與病變位于腦實(shí)質(zhì)、且淋巴細(xì)胞聚集程度不足有關(guān)。多數(shù)RDD呈S-100、CD68陽性表達(dá),CD1a、GFAP陰性表達(dá),本例與之相符。RDD需與原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥及瘤樣炎性脫髓鞘病相鑒別。MRI有助于鑒別診斷,確診有賴病理及免疫組織化學(xué)檢查。