MRI診斷顱內(nèi)Rosai-Dorfman病1例

李 碩，郭冬梅

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116023)

患者女，49歲，以“面部麻木、下肢無力1年余，突發(fā)頭痛1天”入院；高血壓病史3年余，血壓最高150/100 mmHg，平時控制在正常范圍；糖尿病史1年余。入院查體：血壓正常；面部感覺減退；雙下肢肌力5-級，神經(jīng)系統(tǒng)未見明確陽性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：空腹血糖6.36 mmol/L(3.9～6.1 mmol/L)。CT示腦橋形態(tài)飽滿，可見斑片狀低密度影，考慮腦橋占位。MRI：雙側(cè)腦橋臂各見1枚結(jié)節(jié)影，呈T1WI呈稍低信號(圖1A)、T2WI稍高信號(圖1B)，右側(cè)腦橋臂結(jié)節(jié)1.6 cm×1.5 cm，左側(cè)結(jié)節(jié)0.7 cm×0.6 cm；增強(qiáng)后均呈顯著均勻強(qiáng)化(圖1C、1D)，矢狀位增強(qiáng)圖像示下丘腦區(qū)結(jié)節(jié)，垂體略受壓；MR波譜(MR spectroscopy,MRS)示膽堿(choline,Cho)峰升高、N-乙酰天門冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)峰略減低(圖1E)；診斷：顱內(nèi)多發(fā)異常強(qiáng)化病變，淋巴瘤可能。行神經(jīng)導(dǎo)航下右側(cè)小腦占位切除術(shù)，切除右側(cè)橋臂區(qū)腫物1.0 cm×1.0 cm，質(zhì)韌，色灰白。病理：光鏡下見腫瘤細(xì)胞呈片狀分布，胞漿嗜伊紅，伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞灶狀分布，可見胞漿內(nèi)淋巴細(xì)胞進(jìn)入(圖1F)。免疫組織化學(xué)：GFAP(-)，CD1a(-)，S-100(+)，CD68(+)，IgG4(-)，EMA(部分+) ，CD20(+)。病理診斷：Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease，RDD)。

圖1 顱內(nèi)RDD A.T1WI；B.T2WI；C、D.軸位(C)、矢狀位(D)增強(qiáng)MRI；E.MRS；F.病理圖(HE,×100)

討論RDD是罕見的良性病變，是組織細(xì)胞非腫瘤性增生性疾病，又稱竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病，臨床誤診率較高；病變多發(fā)生于結(jié)外，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)者不足5%，其中以硬腦膜居多，顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)RDD極為少見，顱內(nèi)多發(fā)病變更為罕見。RDD病因不明，目前公認(rèn)本病發(fā)生可能與微生物或病毒感染、免疫缺陷有關(guān)；其病理學(xué)特征為光鏡下可見淋巴細(xì)胞進(jìn)入組織細(xì)胞胞漿內(nèi)，即“伸入”現(xiàn)象。RDD病灶多呈T1WI等信號、T2WI等-低信號，增強(qiáng)后多明顯均勻強(qiáng)化，但本例T2WI呈稍高信號，考慮可能與病變位于腦實(shí)質(zhì)、且淋巴細(xì)胞聚集程度不足有關(guān)。多數(shù)RDD呈S-100、CD68陽性表達(dá)，CD1a、GFAP陰性表達(dá)，本例與之相符。RDD需與原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥及瘤樣炎性脫髓鞘病相鑒別。MRI有助于鑒別診斷，確診有賴病理及免疫組織化學(xué)檢查。