陳玉林 楊汝斌 戴韻佳 黃 玲
1大理大學臨床醫(yī)學院,云南大理,671000;2大理大學第一附屬醫(yī)院皮膚科,云南大理,671000;3昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院皮膚科,云南昆明,670000
臨床資料患者,男,44歲。因“左前臂結節(jié)4年”就診?;颊?年前無明顯誘因于左前臂出現(xiàn)芝麻大淡黃色結節(jié),無明顯自覺癥狀,未特殊診治;近年來皮疹逐漸增大至0.5 cm×1.2 cm,皮疹觸痛,呈針刺樣疼痛。于2019年5月27日至我院就診。既往史、個人史、家族史無特殊。體格檢查:系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:左前臂可見0.5 cm×1.2 cm淡黃色結節(jié),質韌,活動欠佳,觸痛明顯(圖1)。處理:手術擴大切除患者皮損,皮損為淡黃色質韌結節(jié)(圖2),術后行病理檢查,密切隨訪。
皮膚組織病理檢查:表皮基本正常,真皮內可見腫瘤細胞團;腫瘤細胞團可見兩種細胞,外層細胞核小深染,胞漿少,內層細胞大,包漿嗜酸性淡染,瘤體內可見導管狀分化的結構(圖3)。
診斷:小汗腺螺旋腺瘤。
討論小汗腺螺旋腺瘤(eccrine spiradenoma, ES)為罕見的良性皮膚附屬器腫瘤,該病首先由Kersting和Helwig在1956年描述[1]。既往認為螺旋腺瘤是小汗腺來源的腫瘤,目前有觀點認為螺旋腺瘤為頂泌汗腺的病變[2,3]。小汗腺螺旋瘤通常較為罕見,且是良性的,其惡變率非常低,Dabska等[4]在1972年第一次描述惡性螺旋腺瘤,這種向惡性腫瘤的轉化是自行發(fā)展的,轉移率為50%,可導致死亡。
小汗腺螺旋腺瘤常見于15~35歲患者[5],男女發(fā)病率大致相同。大部分小汗腺螺旋腺瘤的皮損為孤立的痛性結節(jié),呈膚色或淡藍色,易與單發(fā)性平滑肌瘤、神經瘤、血管球瘤混淆,皮損偶可多發(fā),可線樣或帶狀皰疹樣分布[6,7]。皮損主要發(fā)生在頭部、頸部和軀干部。臨床特點是有自覺痛或壓痛,疼痛通常是自發(fā)性,可由衣服的壓迫引起。疼痛明顯者為陣發(fā)性銳利撕裂痛,多發(fā)性小汗腺螺旋腺瘤有家族史,為常染色體顯性遺傳[8]。因其臨床表現(xiàn)多為單發(fā)痛性結節(jié),多易與單發(fā)性平滑肌瘤、神經瘤、血管球瘤相混淆,類似皮損需行病理檢查[9]。
ES病理表現(xiàn):低倍鏡下腫瘤為多結節(jié)狀結構,腫瘤多位于真皮內,相對大的可擴展到皮下組織,邊界清,無包膜。結節(jié)由無明顯分化的基底樣細胞構成,腫瘤有兩種細胞,外圍細胞較小,嗜堿性而深染;而在中心部分,細胞較大,細胞質嗜酸性淡染。瘤體內常見導管狀分化的結構[9,10]。
近期報道指出超聲診斷在小汗腺螺旋腺瘤中的作用,提示病變位于真皮至皮下深層,超聲表現(xiàn)有明確的低回聲、多血管和缺乏囊性部分;盡管超聲檢查有一定輔助診斷價值,但單純依靠超聲確診小汗腺螺旋瘤仍然很困難,而組織病理學檢查則是重要的診斷依據[11]。應考慮鑒別診斷,包括血管肌瘤、血管瘤、血管球瘤和其他形式的附件腫瘤,如圓柱瘤[11,12]。
圖1 左前臂可見0.5 cm×1.2 cm淡黃色結節(jié) 圖2 皮損為淡黃色質韌結節(jié) 圖3 3a:低倍鏡下可見表皮基本正常,真皮內可見腫瘤細胞團(HE,×40);3b、3c、3d:腫瘤細胞團可見兩種細胞,外層細胞核小深染,胞漿少,內層細胞大包漿嗜酸性淡染,瘤體內可見導管狀分化的結構(HE,×100;×200;×400)
單發(fā)腫瘤首選手術完整切除[13],有單個皮疹手術切除后復發(fā)并增多甚至惡變的報道[14]。多發(fā)性皮疹國外有放射性治療和二氧化碳激光治療的相關報道[15]。本例患者目前仍在隨訪中。