顱頸交界區(qū)硬膜動靜脈瘺1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

周紳，駱翔

作者單位 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科武漢430030

1 臨床資料

硬膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistulas，DAVF）是一種較常見的血管畸形，是指動脈與靜脈系統(tǒng)在硬膜處的病理性通道。硬腦膜動靜脈瘺（intracranial dural arteriovenous fistulas，IDAVF）是指硬腦膜動脈與硬腦膜靜脈及靜脈竇之間形成的異常交通結(jié)構(gòu)，約占顱內(nèi)血管畸形的10%～15%[1]，其臨床表現(xiàn)多樣，以頭痛（64.8%）、眼征（37.0%）、耳鳴和顱內(nèi)雜音（31.5%）、運(yùn)動及言語功能障礙（24.1%）最為多見[2]。 硬脊膜動靜 脈瘺（spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVF）是指硬膜竇及其附近動靜脈間的異常交通結(jié)構(gòu)，約占脊髓血管畸形的60%～80%[3]，其臨床表現(xiàn)多為非特異性，其中以圓錐綜合征、馬尾神經(jīng)癥狀痙攣性截癱等癥狀較多見[4]。相對于上述兩種血管畸形，顱頸交界區(qū)硬膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistulas at the craniocervical junction，CJ-DAVF）較罕見，其常見臨床表現(xiàn)包括急性蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）、脊髓病、腦干功能障礙[3]、神經(jīng)根病和顱神經(jīng)麻痹[4]。因CJ-DAVF臨床表現(xiàn)多無明顯特異性，常導(dǎo)致漏診、誤診，給臨床診治工作帶來較大挑戰(zhàn)。本文通過1例臨床病例，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，分析CJ-DAVF的特點(diǎn)。

患者，男，50 歲。因“突發(fā)頭痛、嘔吐10 h”入院?；颊?0 h 前無明顯誘因突發(fā)頭痛，呈霹靂樣，程度無法忍受。伴惡心、嘔吐胃內(nèi)容物3次，為非噴射狀內(nèi)容物。無肢體麻木、無力，無吞咽困難、飲水嗆咳，無意識障礙。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行頭顱CT示：SAH。為求進(jìn)一步診治，特來我院就診。急診行頭顱CT 示：SAH，腦室系統(tǒng)積血，予以脫水降顱壓、止痛、護(hù)胃、補(bǔ)液等治療，患者癥狀較前緩解?，F(xiàn)以“SAH”收入我科。起病來，患者精神、睡眠差，未進(jìn)食。小便可見血尿，大便未解。體力下降，體重未見明顯變化?；颊呒韧∈窡o特殊。查體：神清語利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0 mm。對光反射靈敏，眼球活動可，未見明顯眼震。雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌偏右。四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)腱反射對稱活躍，右側(cè)巴氏征陽性。頸強(qiáng)3橫指，雙側(cè)克氏征可疑陽性。感覺查體及指鼻試驗(yàn)未見明顯異常。輔助檢查：9月20日我院急診頭顱CT示：SAH，腦室積血，雙側(cè)小腦幕積血，左側(cè)額顳部少許硬膜下積液可能；雙側(cè)大腦半球稍腫脹（圖1A～C）。頸椎MR 平掃示：頸椎退行性變；C5/6、C6/7 椎間盤向后突出，雙側(cè)側(cè)隱窩狹窄（圖1D～E）。頭頸部CTA血管成像示：右側(cè)椎動脈V2、V3段交界區(qū)異常強(qiáng)化血管團(tuán)，考慮血管畸形可能，請結(jié)合DSA檢查；左側(cè)椎動脈較對側(cè)纖細(xì)，考慮為發(fā)育異常；右側(cè)胚胎型大腦后動脈；左側(cè)后交通動脈纖細(xì)或缺如（圖1F～I(xiàn)）。全腦血管DSA 檢查示：右側(cè)CJ-DAVF（圖2）。結(jié)合患者臨床癥狀及頭頸部CTA血管成像、全腦血管DSA 檢查結(jié)果，考慮患者為CJ-DAVF，且病變血管發(fā)生急性破裂，出現(xiàn)SAH，進(jìn)而出現(xiàn)上述癥狀。在獲取患者相關(guān)檢查資料后，請神經(jīng)外科會診，轉(zhuǎn)科后行CJ-DAVF栓塞術(shù)。術(shù)后3 d，患者頭痛等癥狀明顯緩解，復(fù)查頭顱CT 示：對比前片，SAH消失；橋前池少許積血，較前減少；第四腦室及延髓前方出血消失；腦積水（圖3A-C）。術(shù)后5 d 復(fù)查頭頸部CTA 未見明顯血管畸形（圖3D-E）。該患者恢復(fù)良好，于術(shù)后1 周出院，出院時改良Rankin 評分（modified Rankin scale，mRS）評分1分。

2 討論

CJ-DAVF 的病理生理學(xué)機(jī)制多認(rèn)為是供應(yīng)硬脊膜或硬腦膜的動脈直接與靜脈系統(tǒng)相連，缺乏毛細(xì)血管系統(tǒng)的“減壓”作用，使得較高壓力的動脈血直接流入靜脈系統(tǒng)，造成相應(yīng)區(qū)域的靜脈高壓、靜脈瘤樣擴(kuò)張，并對其周邊區(qū)域產(chǎn)生壓迫，引起相應(yīng)區(qū)域壓迫、缺血癥狀。同時，高壓的靜脈也可出現(xiàn)破裂，從而產(chǎn)生急性出血性病變。結(jié)合本病例發(fā)病形式，即考慮為高壓靜脈急性破裂而產(chǎn)生的SAH。

CJ-DAVF 的主要影像學(xué)方法包括：CT、MRI 及DSA。CT可作為患者的初篩檢查，部分患者可見水腫的腦/脊髓組織、SAH 等病灶。CTA 有時可看到擴(kuò)張的引流靜脈，從而獲取動靜脈瘺的大致位置及引流類型[4]。但局限于CTA 的成像原理，不能清楚反映瘺管位置及周邊血管情況，故不作為首選檢查。DAVF 在MRI 的常見影像學(xué)表現(xiàn)包括：不對稱的血管留空影、組織水腫、硬膜下或SAH。MRA可作為DAVF 隨訪的工具。腦血管DSA 可清楚顯示瘺管位置、引流靜脈，同時也可為血管內(nèi)介入治療或手術(shù)治療提供依據(jù)。尤其對部分瘺口較小的DAVF，行DSA檢查時可將導(dǎo)管探入供血動脈，進(jìn)行超選成像。這一點(diǎn)是CTA或MRA檢查不能實(shí)現(xiàn)的。

圖1 患者入院后頭顱影像學(xué)檢查

圖2 患者全腦DSA示右側(cè)CJ-DAVF

圖3 復(fù)查頭顱CT及CTA

治療CJ-DAVF的關(guān)鍵是永久的、完全地閉塞瘺口。故依據(jù)腦血管DSA檢查結(jié)果，對DAVF進(jìn)行分型是進(jìn)行下一步診治不可或缺的步驟。目前多以瘺口部位和引流靜脈進(jìn)行分類，尤其是依據(jù)引流靜脈分類，對制訂治療方案、評估患者預(yù)后有較大獲益。臨床上現(xiàn)行分類多為Djindjan 分型與Cognard 分型。1978年Djindjan 報導(dǎo)部分使用血管內(nèi)介入栓塞治療DAVF 的病例，描述DAVF 的血管造影特點(diǎn)，并提出根據(jù)引流靜脈進(jìn)行分型。Djindjan 分型標(biāo)準(zhǔn)為：Ⅰ型，血液引流至相對通暢靜脈竇，此型癥狀多僅為血管雜音，較少出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；Ⅱ型，血液引流至靜脈竇，且伴皮質(zhì)靜脈反流，此型癥狀多為慢性顱內(nèi)壓增高；Ⅲ型，血液為單純皮質(zhì)靜脈引流，此型易出現(xiàn)血管瘤樣擴(kuò)張，進(jìn)而較高幾率出現(xiàn)SAH；Ⅳ型，血液引流至幕上、下靜脈湖，此型多有顱內(nèi)壓明顯增高，患者常出現(xiàn)明顯的神經(jīng)功能障礙[5]。1995 年Cognard 對Djindjan 分型進(jìn)行改良，并提出：Ⅰ型，血液引流至靜脈竇，血流方向正常；Ⅱ型，血液引流到靜脈竇，有反向血流；Ⅰ型及Ⅱ型患者因無皮質(zhì)靜脈引流，患者癥狀多輕微或無明顯臨床癥狀；Ⅲ型，血液引流到皮質(zhì)靜脈，但無皮質(zhì)靜脈擴(kuò)張，此型因有皮質(zhì)靜脈引流，出血風(fēng)險較大；Ⅳ型，血液引流到皮質(zhì)靜脈，且伴靜脈瘤樣擴(kuò)張，Ⅳ型出血風(fēng)險較Ⅲ型明顯增大；Ⅴ型，血液向脊髓引流[6,7]。部分文獻(xiàn)報導(dǎo)，Ⅴ型患者因脊髓供血血管復(fù)雜，?？蓪?dǎo)致血管內(nèi)介入栓塞或手術(shù)瘺管切除療效欠佳[8]。本例患者出現(xiàn)明顯SAH癥狀，且血管造影檢查中未見瘤樣擴(kuò)張靜脈。依據(jù)Cognard分型標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)考慮為Cognard Ⅲ型。

因CJ-DAVF 較少見，患者較大可能被誤診、漏診。如CJ-DAVF患者可因靜脈擴(kuò)張壓迫，早期在MRI T2加權(quán)成像因脊髓水腫而表現(xiàn)出高信號。在病程相對晚期，隨著長時間的壓迫，脊髓可出現(xiàn)局部膠質(zhì)增生和萎縮，故而在MRI T2加權(quán)成像可出現(xiàn)信號降低。但CJ-DAVF 患者上述病灶在影像學(xué)上的表現(xiàn)均不具備特異性，需與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病相鑒別，如脫髓鞘類疾病、創(chuàng)傷、椎管狹窄等。

CJ-DAVF治療的關(guān)鍵在于早診斷、早治療。針對DAVF，現(xiàn)有的主要治療方式包括：保守治療、立體放射治療、外科微創(chuàng)手術(shù)和血管內(nèi)介入栓塞等治療方法。保守治療適用于DSA 未見皮質(zhì)靜脈反流且無臨床癥狀或癥狀輕微的患者。行保守治療的患者應(yīng)定期（3～6 月）復(fù)查血管影像學(xué)檢查。文獻(xiàn)報道，立體放射治療使DAVF 患者達(dá)到瘺口封閉平均需要約2 年時間，且該療法不適用于伴明顯皮質(zhì)靜脈反流的患者（即Cognard Ⅲ型、Ⅳ型患者）[7]。外科微創(chuàng)手術(shù)和血管內(nèi)介入栓塞是現(xiàn)有治療臨床癥狀較明顯或有較大加重風(fēng)險患者的主要治療方式。外科手術(shù)現(xiàn)多采用經(jīng)后正中線切開后切除病損血管。其主要優(yōu)點(diǎn)為療效確切且成功率高（相比于血管內(nèi)介入栓塞）。據(jù)Gokhale等學(xué)者報道，行血管內(nèi)介入栓塞治療DAVF的成功率約為60%，相較于外科手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快[9]。但血管內(nèi)介入栓塞治療仍存在局限，如可能產(chǎn)生異位栓塞，或因血管吻合支豐富而需行多次栓塞。但隨診術(shù)中吲哚青綠血管造影技術(shù)的應(yīng)用及Onxy等新型栓塞材料的應(yīng)用，血管內(nèi)介入栓塞治療的成功率可進(jìn)一步提升。

綜上所述，CJ-DAVF病變位置特殊，臨床上較罕見，但仍屬于DAVF的一部分。因其臨床癥狀及普通影像學(xué)檢查均不具備明顯特異性，CJ-DAVF 的診斷主要依靠血管檢查。其中，血管DSA檢查是診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。依據(jù)Cognard分型可對制訂治療方案、評估患者預(yù)后有較大的指導(dǎo)性意義。CJ-DAVF的診治原則為早診斷、早治療，現(xiàn)主要診療方式為外科微創(chuàng)手術(shù)和血管內(nèi)介入栓塞，應(yīng)依據(jù)患者具體情況選擇合適的治療方式。