成人腦皮質(zhì)間變性室管膜瘤1 例

周 科，詹利平

（四川省自貢市第三人民醫(yī)院放射科 四川 自貢 643020）

患者：女，65 歲。因突發(fā)言語(yǔ)不清伴右側(cè)面部持續(xù)抽搐1 小時(shí)疑診“急性腦梗塞”于2019-06-17 日入院。既往 “高血壓”病史10+年。

入院查體：意識(shí)清晰、言語(yǔ)欠清晰，查體合作。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，輕度構(gòu)音障礙，洼田試驗(yàn)分級(jí)I 級(jí)。四肢肌力5 級(jí)，肌張力正常。NIHSS 評(píng)分1 分，其余（-）。實(shí)驗(yàn)室檢查：2019-06-17 日入院血常規(guī)結(jié)果（-），腫瘤標(biāo)志物（-）。

影像檢查：頭部CTA 提示：頭頸動(dòng)脈粥樣硬化，以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段為主，局部官腔輕微狹窄。雙側(cè)大腦前、大腦中、大腦后動(dòng)脈未見(jiàn)確切異常。雙側(cè)椎動(dòng)脈起源正常，呈均衡型，椎基底動(dòng)脈迂曲。左額頂葉斑片低密度應(yīng)，脫髓鞘？腦梗塞？建議頭顱MRI。

頭部MRI 平掃及增強(qiáng)：左額葉皮質(zhì)區(qū)環(huán)形強(qiáng)化占位：考慮腫瘤性病變（膠質(zhì)瘤？其他？）可能性大。

手術(shù)及病理：左額葉皮質(zhì)見(jiàn)約2cm×2cm 暗紅色病灶，血管豐富，有一皮層下較粗動(dòng)脈供血，腫物有包膜，質(zhì)軟，與正常腦組織有界限，切開(kāi)腫物為實(shí)心肌肉樣肉質(zhì)物，完全切除病變區(qū)腦膜。鄰近顱骨骨質(zhì)未見(jiàn)異常。術(shù)后標(biāo)本送檢西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院病理科，病理結(jié)果顯示：“左額葉”高級(jí)別膠質(zhì)瘤伴壞死，結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果，考慮間變性室管膜瘤（WHOIII 級(jí)）。

討論：Louis[2]等于2016 年對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤重新進(jìn)行了分類(lèi)概述，首次將分子基因特征納入腦腫瘤的診斷中。在2007WHO 室管膜腫瘤分型中一個(gè)室管膜瘤的變種即細(xì)胞性室管膜瘤從2016WHO 分類(lèi)中剔除，因?yàn)榇肆龊蜆?biāo)準(zhǔn)的室管膜瘤有相當(dāng)大的重疊，新增了一個(gè)從遺傳學(xué)上被定義的室管膜瘤亞型，即室管膜瘤-RELA 融合基因陽(yáng)性[3，4]，該變種占了兒童幕上腫瘤的大部分。

室管膜瘤起源于室管膜或有室管膜殘余部位，主要發(fā)生在腦室系統(tǒng)，好發(fā)于兒童和年輕人。而本例病例發(fā)生于65 歲成人，成人室管膜瘤的報(bào)道較少[5]，而IEE 更是一種罕見(jiàn)的、發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)且與腦室系統(tǒng)無(wú)任何聯(lián)系的腫瘤[5]，它的起源目前有兩種假說(shuō)[6]：一種即這些位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下區(qū)域的室管膜囊（ependymal cysts）被認(rèn)為是腦室壁外翻或室管膜細(xì)胞從生發(fā)層基質(zhì)向腦室壁遷移過(guò)程中出現(xiàn)異常而形成的異位室管膜細(xì)胞巢。另外一種認(rèn)為IEE 的發(fā)生是由于原始神經(jīng)外胚層腫瘤向室管膜瘤廣泛分化形成。IEE 依其在顱內(nèi)發(fā)生的部位不同，可引起相應(yīng)的臨床癥狀。諸多文獻(xiàn)報(bào)道，部分IEE 患者以癲癇發(fā)作為惟一臨床癥狀[7，8]。

影像表現(xiàn)：幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的室管膜瘤一般發(fā)生在腦室旁并壓迫腦室使其變形，與腦室關(guān)系密切[9]，MRI 信號(hào)以囊性、囊實(shí)性較多，完全實(shí)性型較少，腫瘤可伴出血及不同程度水腫，且Armington 等認(rèn)為94%幕上IEE 腫瘤直徑大于4cm。而本例發(fā)生在幕上額葉皮質(zhì)區(qū)，最大直徑約2.0cm，腫瘤以實(shí)性為主伴少許囊變，較罕見(jiàn)。本例病灶較小，影像表現(xiàn)不典型，定性診斷、鑒別診斷及腫瘤分級(jí)比較困難，以往已有文獻(xiàn)采用影像學(xué)特征、ADC 值[10]等方法鑒別不同腫瘤及不同級(jí)別的室管膜瘤，但良惡性室管膜瘤的影像學(xué)特征區(qū)別往往不顯著，對(duì)判斷腫瘤的種類(lèi)和分級(jí)價(jià)值較小。張勇等[11]搜集不同分級(jí)的室管膜瘤的ADC 圖像，并進(jìn)行全域直方圖分析，可為Ⅰ～Ⅲ級(jí)室管膜瘤的鑒別診斷提供輔助診斷價(jià)值，并發(fā)現(xiàn)第10 百分位數(shù)和變異度具有較高診斷效能。

手術(shù)全切與預(yù)后有明顯相關(guān)性，對(duì)于無(wú)法全切除和惡性室管膜瘤，手術(shù)應(yīng)盡量切除并進(jìn)行局部放療。IEE 復(fù)發(fā)多為局部復(fù)發(fā)，極少出現(xiàn)腦脊液播散或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，所以一般無(wú)需預(yù)防性脊髓放療，除非有腦脊髓播散的影像學(xué)或腦脊液生化指標(biāo)證據(jù)。