骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)

張曉彤，余延輝，李錦田，周啟健

（廣東省第二人民醫(yī)院放射科 廣東 廣州 510300）

骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤（Epithelioidhemangioendothelioma，EHE）屬于罕見疾病，最早由 Weiss等[1]于1982年報道，在2013 年WHO 骨腫瘤分類被歸類在血管源性惡性腫瘤中。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集本院2012 年7 月至2019 年7 月期間5 例EHE 患者臨床資料。男性3 例、女性2 例，年齡為28 ～53 歲，平均38.8 歲。其中3 例以局部疼痛伴活動受限就診，1例以觸及局部腫塊就診。

1.2 影像檢查方法

采用西門子DR 機(jī)進(jìn)行正側(cè)位投照，荷蘭飛利浦Brilliance CT256 層螺旋CT 掃描，飛利浦Achieva 1.5T 磁共振掃描，其中MRI 各序列掃描參數(shù)范圍：T1WI（TR 490 ～625ms，TE 8 ～10ms），T2WI（TR 2500～4800ms，TE 90 ～100ms），抑脂序列（TR 3000 ～4500ms，TE 90 ～110ms），掃描橫斷面、冠狀面及矢狀面。5 例患者均行X 或CT 檢查，3 例行MRI 及增強(qiáng)檢查。

1.3 分析方法

由放射科2 位高年資醫(yī)師對5 例EHE 患者的影像學(xué)資料進(jìn)行分析、總結(jié)。

2 結(jié)果

2.1 病變分布情況

侵犯股骨2 例，脛骨1 例，腓骨1 例，尺骨1 例；4例呈單骨多灶性病變，1 例為單骨單灶病變。

2.2 X 線、CT 表現(xiàn)

5 例患者中3 例呈膨脹性伴溶骨型破壞，2 例呈浸潤性破壞。5 例患者均可見病灶周圍軟組織受侵，但未見明確腫塊形成，2 例可見輕微骨膜反應(yīng)。

2.3 MRI

T1WI 呈等或稍低信號，在T2WI 呈高信號或混雜信號，T2 壓脂呈高信號或高低混雜信號，增強(qiáng)掃描后病灶呈中度-明顯強(qiáng)化。

3 討論

骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤（Epithelioid hemangioendothelioma，EHE）屬于惡性血管源性腫瘤?？砂l(fā)生在任何年齡，但以20 ～30 歲多見，男女均可發(fā)生[2]，男性稍多于女性，臨床表現(xiàn)無明顯特異性，以局部疼痛為主。全身各部位骨組織均可發(fā)病，病變常常呈單骨多灶性。病理特點(diǎn)表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞呈內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)，胞質(zhì)內(nèi)胞飲囊泡和Weibe-l Palade 小體，細(xì)胞間有橋粒連接，部分被致密基膜包繞，符合血管內(nèi)皮細(xì)胞的形態(tài)表現(xiàn)[3]。

影像表現(xiàn)：EHE 在X 線及CT 上常表現(xiàn)為多灶性，單骨多發(fā)亦可多骨多發(fā)，骨端多見[4]，可累及關(guān)節(jié)，呈溶骨性破壞，邊緣骨皮質(zhì)變薄甚至中斷，出現(xiàn)病理性骨折，部分可呈典型的“皂泡樣”改變，骨膜反應(yīng)不明顯，病灶內(nèi)部鈣化少見，周圍軟組織可受累，但軟組織腫塊不常見，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻強(qiáng)化。MRI 病變?nèi)狈μ禺愋?，呈?長T1WI 及T2WI 信號，合并出血可呈混雜信號，DWI 呈高信號，增強(qiáng)掃描與CT 相同，本組中一例尺骨病變者，在術(shù)后3 個月出現(xiàn)了多發(fā)骨轉(zhuǎn)移，與另外一例發(fā)生于腓骨遠(yuǎn)端的病例報道有極為相似的表現(xiàn)[5]。

鑒別診斷：EHE 影像學(xué)目前還缺乏特異性，因病變呈多發(fā)溶骨性破壞，常常需要與轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤、血管肉瘤及淋巴瘤等鑒別，轉(zhuǎn)移瘤常好發(fā)于老年人，有原發(fā)腫瘤病史，病變更廣泛。骨髓瘤常見于中老年人，可見廣泛骨質(zhì)疏松，病變多位于頭顱骨、脊柱及骨盆。淋巴瘤可見于各個年齡段，單骨病變多見，影像上可見病變呈地圖樣破壞，周圍軟組織腫塊明顯。血管肉瘤惡性程度高，骨質(zhì)破壞明顯，周圍軟腫塊更常見。

影像檢查選擇：對于EHE 來說，無論是X 線、CT 還是MRI 都有各自的優(yōu)勢，X 線價格低廉，可顯示骨質(zhì)破壞范圍；CT 則可顯示腫瘤的邊界及各層面的密度及部分細(xì)小鈣化；MRI 則更加的全面顯示腫瘤的大小、邊界，還可以顯示軟組織腫塊情況，對于早期骨髓的異常信號改變靈敏度非常高。

總之，EHE 的診斷，單一影像檢查方法缺乏特征性，必須根據(jù)其影像表現(xiàn)，再結(jié)合臨床癥狀、體征，排除常見腫瘤病變后才能做出較準(zhǔn)確的診斷。