胃巨大神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例誤診分析

蔣宗焰 張 清

1 病例資料

男性，74歲，近1個月出現(xiàn)上腹脹痛，伴反酸、惡心、嘔吐。發(fā)現(xiàn)大便褐色2天。起病以來，患者精神、食欲欠佳，小便正常，體力體重無變化。體檢：貧血貌，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，上腹部可捫及質(zhì)硬包塊，有壓痛，無反跳痛及肌緊張。實驗室檢查：腫瘤二項正常；大便隱血試驗弱陽性, 血紅蛋白83.00 g/L，紅細胞2.78×1012/L。CT及MR均考慮間質(zhì)瘤或胃癌(見圖1、2)。胃鏡示胃體、胃角、胃竇、胃體下段前壁、大彎可見巨大隆起病變，質(zhì)硬，延伸至胃竇，胃腔完全狹窄，胃鏡無法通過(見圖3)。病理示胃低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌(見圖4)，免疫組化Syn(+)、Cga(+)。

圖3 胃鏡檢查結(jié)果

圖4 胃黏膜組織病理局部見異型細胞彌漫性生長(HE×200)

2 討論

胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrine neoplasms，NEN)是一類起源于胃腸道嗜鉻樣細胞的相對少見的腫瘤，占所有胃腫瘤的0.1%～ 0.6%[1]，2010年WHO將其分為五類，其中的神經(jīng)內(nèi)分泌癌屬于G3級，高度惡性，較易發(fā)生周圍組織侵犯及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。臨床根據(jù)腫瘤是否分泌激素及出現(xiàn)相關(guān)癥狀分為功能性和非功能性。功能性多表現(xiàn)為由激素導(dǎo)致的出汗、腹瀉及皮膚潮紅等癥狀[2]；非功能性腫瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要表現(xiàn)為腫瘤對周圍結(jié)構(gòu)的壓迫及侵犯，并伴有一些非特異性消化道癥狀，本例就是這樣的類型。其最終診斷主要依靠胃鏡取組織行病理檢查明確。血清或血漿嗜鉻類素 A(chromogranin A，CgA) 是公認的最有價值的腫瘤標志物，敏感度和特異度均為 70%～100%[3]。

在影像表現(xiàn)上，功能性NEN為富血供腫瘤，平掃常呈等密度或等信號，增強掃描動脈期常呈明顯均勻強化，再結(jié)合其實驗室檢查及臨床癥狀，診斷較容易。然而像本例這樣的無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌癌其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像表現(xiàn)較不典型。在 CT 上，較小的腫瘤常表現(xiàn)為胃壁局部的增厚、隆起、并伴有軟組織塊影，體積較大者常見壞死，中度強化。MRI T2WI表現(xiàn)為高信號，T1WI為低信號，其各期強化方式與CT增強相似，多呈彌漫性強化，且強化時間較長，到門靜脈期和延遲期仍有較明顯強化，病灶內(nèi)的液化壞死區(qū)無強化，本例病灶強化方式即有此特點。病灶在MRI彌散加權(quán)成像上呈稍高或高信號，表觀彌散系數(shù)圖上呈低信號。有學(xué)者[4]提出，發(fā)生于胰腺的NEN，包膜強化為此病變的特征性表現(xiàn)。本例胃NEN也有此特征，表現(xiàn)為腫塊周圍的環(huán)形包膜樣強化。但由于樣本量太少，如有包膜強化是否就需考慮神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還待考證。

鑒別診斷包括同樣容易發(fā)生壞死的胃癌、胃間質(zhì)瘤等惡性腫瘤，本病例即發(fā)生誤診，分析原因主要是對該病認識不足。胃癌起源于上皮組織，當腫瘤較小時，其周圍即可有淋巴結(jié)明顯增大，腫瘤長大后多沿胃壁方向生長,胃壁僵硬、不規(guī)則增厚、并可伴有潰瘍，易導(dǎo)致梗阻。而本病例梗阻癥狀不明顯，腫瘤已長至巨大，近1個月才出現(xiàn)比較明顯的腹痛、嘔吐等癥狀，在臨床胃癌診斷依據(jù)不足。而胃間質(zhì)瘤起源于間質(zhì)細胞，較少引起梗阻，周圍淋巴結(jié)增大相對也較胃癌少，腫瘤長大到一定程度時，胃壁才會表現(xiàn)為浸潤生長，導(dǎo)致不規(guī)則潰瘍，造成幽門梗阻。徐貴川等[5]發(fā)現(xiàn)，惡性胃腸道間質(zhì)瘤血供豐富，其強化程度偏向于中重度強化，而本例病變強化程度為輕-中度強化，和典型的惡性間質(zhì)瘤增強表現(xiàn)還是有所不同。

綜上所述，胃神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種罕見的易誤診的高度惡性腫瘤，預(yù)后差，易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移和局部的復(fù)發(fā)。通過分析其 CT 、 MRI 影像表現(xiàn)，旨在提高大家對該病的認識，盡早做出正確的診斷，為患者贏得治療時機。