以消化道出血為主要癥狀的3例血管瘤患兒的護(hù)理體會

黃珍珍，陳曉飛

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310003

傳統(tǒng)的血管瘤(vascular anomalies)可分為血管瘤(hemangioma)和脈管畸形(vascular malformation)兩類(本文為方便敘述，以下統(tǒng)稱為血管瘤)。其中血管瘤是一種良性血管腫瘤，常見于兒童，卡-梅綜合征(KMS)為血管瘤中的一種重癥臨床表現(xiàn)[1]；脈管畸形是血管或淋巴管的先天性發(fā)育畸形，出生時即有，但有時并不明顯，出生后逐漸明顯[2]，藍(lán)色橡皮皰痣綜合征(BRBNS)為脈管畸形中的相關(guān)綜合征，是一種罕見的疾病，特點(diǎn)為皮膚和胃腸道靜脈畸形，其他內(nèi)臟器官有時也會受累[3]。大部分血管瘤患兒以皮膚表現(xiàn)為主，癥狀較輕，也有部分累及肝臟等內(nèi)臟，累及消化道的血管瘤及脈管畸形因難以發(fā)現(xiàn)、易受各種因素刺激導(dǎo)致不明原因出血，成為臨床診治護(hù)理的難點(diǎn)。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院消化內(nèi)科自2016年12月至2018年11月收治3例以消化道出血為主要癥狀的血管瘤患兒，經(jīng)治療與護(hù)理后病情穩(wěn)定出院?，F(xiàn)將護(hù)理報告如下。

1 病例簡介

病例1，女，1個月5 d，身長56 cm，體質(zhì)量5.0 kg。于2017年10月12日因“便血1周”入院?；純?周前在無明顯誘因下出現(xiàn)便血，表現(xiàn)為黑色柏油樣便，量中，糊狀，2～3次/d，無排便時肛周腫物脫出。實(shí)驗(yàn)室檢查血紅蛋白68 g/L。10月17日胃鏡檢查未見明顯異常，10月18日腸鏡檢查距肛25 cm以下結(jié)腸黏膜未見異常。10月23日行腹腔鏡下腹部探查術(shù)，術(shù)中未見明顯憩室等腸道畸形。2018年1月10日腹部CT血管造影(CTA)提示：肝左內(nèi)葉及小腸血管畸形考慮。1月16日腹部血管造影(DSA)提示：腸系膜上動脈遠(yuǎn)端分支染色異常，血管畸形可能。診斷：小腸血管畸形，多發(fā)血管瘤(手、牙齦、肝臟)。入院后予輸注懸浮紅細(xì)胞、禁食、抗感染、腸外營養(yǎng)等治療。病情平穩(wěn)后予氨基酸配方奶喂養(yǎng)，逐漸增加奶量至65 ml/3 h。予口服普萘洛爾，逐漸加量至7 mg/12 h。2月12日復(fù)查血紅蛋白102 g/L，患兒無黑便、嘔吐、腹瀉，大便潛血陰性，于2月13日出院。

病例2，男，4個月28 d，身長68 cm，體質(zhì)量8.4 kg。因“嘔血3 d”于2016年12月6日入院?；純? d前無誘因下出現(xiàn)嘔血1次，非噴射性，色鮮紅，約5 ml。入院查體：面色欠紅潤，結(jié)膜蒼白，腹軟。輔助檢查：血紅蛋白75 g/L，血小板計數(shù)109×109/L。2017年1月6日胃鏡提示：出血性胃炎(血管畸形可能)。1月18日結(jié)腸鏡提示：結(jié)腸多發(fā)紅斑(血管畸形？)。診斷：KMS、缺鐵性貧血(中度)、血小板減少癥。入院后予懸浮紅細(xì)胞、血漿、靜脈注射用人免疫球蛋白、血小板輸注，抗感染、腸外營養(yǎng)治療。普萘洛爾口服，長春新堿治療,效果不佳,期間反復(fù)多次住院。2018年7月11日胃鏡檢查提示胃多發(fā)血管畸形，予西羅莫司口服治療。治療后患兒好轉(zhuǎn)，無發(fā)熱，無嘔吐，大便潛血陰性，11月27日查血紅蛋白108 g/L，血小板計數(shù)60×109/L，于11月28日出院。

病例3，女，1個月8 d，早產(chǎn)兒，入院時身長46.4 cm，體質(zhì)量2.8 kg。于2018年10月8日因“出生后發(fā)現(xiàn)皮膚皰疹1月8 d，便中帶血2 d”入院。入院查體：重度貧血貌，頭部、面部、眼瞼、口唇、軀干及四肢、指趾端，散在分布藍(lán)紫色皰痣，頭面部顯著，邊緣清晰，大者約2 cm×2 cm，質(zhì)韌。實(shí)驗(yàn)室檢查血紅蛋白54 g/L。10月10日胃鏡檢查未見明顯異常。10月11日腹部增強(qiáng)CT提示肝多發(fā)血管瘤考慮。診斷為：BRBNS、重度貧血、消化道出血、早產(chǎn)兒。入院后予輸注懸浮紅細(xì)胞，止血，普萘洛爾片、西羅莫司口服。治療后患兒無惡心、嘔吐，吃奶好，無便血，10月11日復(fù)查血紅蛋白113 g/L，于10月15日出院。

2 護(hù)理

2.1 早期識別與診斷

累及胃腸道的血管瘤在臨床十分罕見，3例患兒均有消化道出血的癥狀，其中2例發(fā)病初期不伴有皮膚表現(xiàn)，為明確診斷帶來困難。對此類患兒，胃鏡、腸鏡、腹部CT是常用的診斷方式，當(dāng)這些檢查都不能明確診斷時，膠囊內(nèi)鏡也已被報道在嬰幼兒小腸血管瘤中具有診斷價值[4]。有報道提出，腹部血管造影為首選診斷方式[5]。護(hù)士積極配合醫(yī)生做好檢查前準(zhǔn)備，給予患兒合理鎮(zhèn)靜，確保檢查順利進(jìn)行。本組3例患兒均行胃鏡、腸鏡檢查，因均為小月齡嬰兒，腸道準(zhǔn)備采用開塞露塞肛方式，術(shù)中視野清晰。病例2有明顯的消化道內(nèi)鏡表現(xiàn)，另2例患兒內(nèi)鏡結(jié)果均無異常，予行腹部CT、DSA后明確診斷。

2.2 消化道出血的護(hù)理

3例患兒均有消化道出血表現(xiàn)，急性出血期均給予禁食、心電監(jiān)護(hù)，監(jiān)測心率、血壓的變化，如有心率增快、血壓下降等早期休克癥狀及時報告醫(yī)生。觀察患兒有無面色蒼白，復(fù)查血紅蛋白，有貧血癥狀遵醫(yī)囑與輸血糾正。病例2有嚴(yán)重的血小板減少，重點(diǎn)關(guān)注有無活動性出血表現(xiàn)，同時特別注意有無噴射性嘔吐、抽搐等顱內(nèi)出血征象。本組患兒均為小嬰兒，禁食時間久易出現(xiàn)饑餓性哭吵，有證據(jù)表明采用袋鼠式護(hù)理(kangaroo mother care，KMC)可以降低疼痛反應(yīng)，對患兒的生長發(fā)育和母親的心身健康有著積極的意義[6]，為避免過度哭吵導(dǎo)致出血加劇，予以使用安撫奶嘴以及指導(dǎo)家長進(jìn)行KMC。緩解期關(guān)注患兒大便顏色、性狀，肉眼血便消失后每日留取標(biāo)本復(fù)查糞常規(guī)，直至大便潛血陰性。按醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)與血?dú)夥治觯P(guān)注血紅蛋白情況及有無電解質(zhì)紊亂。本組3例患兒在住院期間未發(fā)生嚴(yán)重低血容量性休克，血紅蛋白均有不同程度降低，給予輸血后貧血得到及時糾正。應(yīng)用KMC護(hù)理后，患兒哭吵情況均明顯好轉(zhuǎn)。

2.3 營養(yǎng)支持

2.3.1腸外營養(yǎng)

腸外營養(yǎng)液能給患兒提供較全面的營養(yǎng)支持，在輸注腸外營養(yǎng)液時，根據(jù)患兒年齡及體質(zhì)量逐步加量，3～4 d達(dá)到患兒所需的生理需要量(80 kcal/kg)后維持。靜脈高營養(yǎng)液由靜脈配制中心統(tǒng)一配制，通過PICC輸注，在24 h內(nèi)輸注完畢。輸注時選用含藥液過濾器的連接管，藥液過濾器孔徑為1.2 μm，用輸液泵勻速輸入，避免引起血糖波動。關(guān)注患兒肝腎功能及電解質(zhì)變化，每5～7 d復(fù)查生化指標(biāo)，根據(jù)檢查結(jié)果及營養(yǎng)狀況調(diào)整腸外營養(yǎng)液配比；使用腸外營養(yǎng)期間每8 h監(jiān)測血糖，以防止突然停止腸外營養(yǎng)造成低血糖。本組2例患兒在應(yīng)用靜脈高營養(yǎng)液期間監(jiān)測血糖平穩(wěn)，肝功能等無明顯異常。

2.3.2腸內(nèi)營養(yǎng)

在明確病因且出血得到控制以后，在患兒可以耐受的前提下盡早開始腸內(nèi)營養(yǎng)。本組3例患兒腸內(nèi)營養(yǎng)以少量5%葡萄糖注射液開始，如患兒無惡心嘔吐，無消化道出血癥狀，改為配方奶口服，選用深度水解配方奶粉，按照患兒耐受情況逐漸加量，7～10 d加至足量。加量過程中注意觀察有無惡心、嘔吐、腹瀉、便血等消化道不耐受的情況。因身長及體質(zhì)量情況為嬰兒營養(yǎng)評價的重要指標(biāo)，腸內(nèi)營養(yǎng)過程中每周2次監(jiān)測體質(zhì)量，每周1次監(jiān)測身長，并繪制身高體質(zhì)量曲線。3例患兒在出院前均達(dá)到目標(biāo)喂養(yǎng)量，且無胃腸道不耐受的表現(xiàn)，生長曲線均在正常范圍內(nèi)。

2.4 用藥護(hù)理

2.4.1普萘洛爾

普萘洛爾已被國內(nèi)外學(xué)者公認(rèn)為治療嚴(yán)重的嬰幼兒血管瘤的首選藥物[7]。用藥前對患兒進(jìn)行全面的體格檢查，治療起始劑量為1.0 mg/(kg·d)，2次/d。首次服藥劑量0.5 mg/kg，服藥后觀察患兒有無肢端濕冷、精神萎靡、呼吸困難和明顯煩躁等,如患兒能夠耐受，首次服藥12 h后繼續(xù)給藥。第2天增量至1.5 mg/(kg·d)，第3天增量至2.0 mg/(kg·d)，后續(xù)治療以此劑量維持[3]。普萘洛爾片劑為10 mg/片，給藥時將片劑碾碎，融化在10 ml溫開水中，配置成1 mg/ml的溶液，再按照醫(yī)囑抽取所需用量喂服以保證精準(zhǔn)給藥。服藥過程中注意防止患兒嘔吐，定期復(fù)查血生化、心臟彩超及血管病變部位B超，以評估不良反應(yīng)及療效。本組患兒口服普萘洛爾期間無不良反應(yīng)出現(xiàn)。

2.4.2西羅莫司

西羅莫司作為免疫抑制劑長期用于器官移植術(shù)后抗移植排斥反應(yīng)沿用至今[8]。最近的研究表明，西羅莫司在難治性KMS的治療方面也顯示出良好的療效，能迅速減少腫瘤大小并增加血小板數(shù)量[9]。西羅莫司的不良反應(yīng)包括口腔潰瘍、發(fā)熱、疼痛、皮疹、嘔吐、腹瀉、血清轉(zhuǎn)氨酶和膽固醇的短暫升高。在使用過程中嚴(yán)格按照醫(yī)囑劑量給藥，患兒每周復(fù)查血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能與西羅莫司血藥濃度。藥物避光保存于2～8℃的冰箱內(nèi)，使用前檢查藥液是否有渾濁出現(xiàn)，如有渾濁，可將西羅莫司置于室溫中，輕輕振搖至渾濁消失再取用。使用1 ml一次性無菌注射器抽取藥液，保證藥液劑量準(zhǔn)確。藥液用溫水稀釋口服，配合大量飲水，以減輕口腔潰瘍、嘔吐等不良反應(yīng)的發(fā)生。病例2患兒在服用期間出現(xiàn)發(fā)熱，考慮化膿性腦膜炎所致，其余2例患兒住院期間未發(fā)生其他不良反應(yīng)。

2.5 出院指導(dǎo)

出院時指導(dǎo)家長遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)診，注意觀察患兒有無消化道再出血的情況。病例2由于血小板減少，囑家長尤其注意避免碰撞，有異常及時來醫(yī)院就診。告知家長口服西羅莫司及普萘洛爾的注意事項(xiàng)，向家長講解觀察并發(fā)癥的方法，告知定期帶患兒到醫(yī)院進(jìn)行腫瘤侵襲性發(fā)展和凝血機(jī)制以及血藥濃度監(jiān)控的重要性。

3 小結(jié)

累及消化道的血管瘤在臨床罕見，護(hù)理難點(diǎn)在于早期的識別與診斷，重點(diǎn)為消化道出血的病情觀察與營養(yǎng)支持，此外，按照醫(yī)囑按時、定量用藥，做好特殊用藥護(hù)理也尤為重要。患兒出院時做好健康宣教，出院后及時隨訪，及時了解患兒疾病發(fā)展情況，保證患兒在家中能得到及時有效的用藥護(hù)理。