李嶸娟,蒲利紅,王月麗,宋 礫,謝謹(jǐn)捷,朱恩軍,楊 婭*
(1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院超聲心動(dòng)圖一部,2.心外科,北京 100029)
白塞病(Behcet's disease, BD)是一種以口腔潰瘍、眼部病變、外陰潰瘍?yōu)榕R床表現(xiàn),以慢性非特異性血管炎為主要病理特點(diǎn)的自身免疫病,臨床又稱作口-眼-生殖器三聯(lián)征[1]。BD可累及心血管、神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)器官,好發(fā)年齡為16~40歲,男性較女性多見[2-3]。心血管系統(tǒng)受累在BD中相對(duì)少見。研究[4-5]表明,BD心臟受累主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,其與主動(dòng)脈瓣感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis, IE)較難鑒別。本研究觀察誤診為主動(dòng)脈瓣IE的BD患者的聲像圖特征,并分析其誤診原因,以期為今后診斷及治療BD累及心臟提供經(jīng)驗(yàn)。
1.1 一般資料 回顧性分析2002年1月—2016年12月于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院經(jīng)超聲心動(dòng)圖將BD誤診為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并IE的患者12例,男8例,女4例,年齡21~52歲,平均(35.9±9.5)歲。患者最終均經(jīng)2014年白塞病的國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)評(píng)分系統(tǒng)確診[6]。診斷標(biāo)準(zhǔn):眼部損害、口腔潰瘍及生殖器潰瘍每個(gè)癥狀賦值2分,皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管損害每個(gè)賦值1分,針刺試驗(yàn)陽(yáng)性賦值1分;如果患者最終得分≥4分則被診斷為BD。
1.2 儀器與方法采用Philips iE33 和GE Vivid7彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率2.5~8.0 MHz。囑患者平臥或左側(cè)臥,以經(jīng)胸二維及彩色多普勒超聲在胸骨旁、心尖及劍突下進(jìn)行多切面探查,測(cè)量患者心臟各房室大小、室壁運(yùn)動(dòng),觀察各瓣膜形態(tài)、有無附著物,瓣周有無異常;同時(shí)觀察心臟內(nèi)部血流動(dòng)力學(xué)變化情況、評(píng)估瓣膜口反流程度及心內(nèi)分流情況。
12例患者中,8例表現(xiàn)為胸悶、乏力,4例表現(xiàn)為發(fā)熱;9例為心臟術(shù)前患者,3例為心臟術(shù)后主動(dòng)脈瓣人工瓣瓣周漏患者。
2.1 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 9例心臟術(shù)前患者均表現(xiàn)為重度主動(dòng)脈瓣反流,其中3例合并主動(dòng)脈瓣周膿腫(圖1)、4例合并主動(dòng)脈瓣贅生物形成(圖2)、2例合并主動(dòng)脈瓣周膿腫及贅生物形成;3例合并主動(dòng)脈瓣脫垂;2例合并主動(dòng)脈瓣穿孔。3例心臟術(shù)后主動(dòng)脈瓣人工瓣瓣周漏患者中1例主動(dòng)脈瓣人工瓣贅生物形成、1例瓣周膿腫(圖3)、1例瓣周膿腫及贅生物形成。
2.2 診斷及術(shù)后隨訪 12例患者中,5例于首次心臟手術(shù)前臨床診斷為BD病,于術(shù)前及術(shù)后常規(guī)進(jìn)行糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療,2例術(shù)后出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣人工瓣瓣環(huán)撕脫并重度瓣周漏,其中1例再次手術(shù)后死亡,1例再次手術(shù)后恢復(fù)良好;7例于首次心臟術(shù)后臨床診斷BD病,術(shù)后均出現(xiàn)并發(fā)癥,其中主動(dòng)脈瓣人工瓣瓣周漏6例、吻合口漏2例(其中1例為瓣周漏合并冠脈吻合口漏),確診后均接受糖皮質(zhì)激素和或免疫抑制劑治療,1例拒絕再次手術(shù)后失防,5例再次手術(shù)后恢復(fù)良好,1例再次手術(shù)后因心力衰竭最終行心臟移植術(shù)(表1)。
3.1 心臟BD發(fā)病原因及特點(diǎn) BD累及心臟時(shí)稱為心臟BD,在BD中相對(duì)少見,約占1%~29%,男女比例為14∶1,且發(fā)病年齡較小[2-3]。本研究男女比例為2∶1,可能與病例數(shù)較少有關(guān)。心臟BD最常受累的瓣膜為主動(dòng)脈瓣,其病理基礎(chǔ)為主動(dòng)脈瓣周圍組織廣泛無菌性炎癥,主動(dòng)脈壁彈力纖維層損傷,中膜細(xì)胞浸潤(rùn)及外膜纖維化。血流動(dòng)力學(xué)主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,一方面升主動(dòng)脈炎引起主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張后導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,另一方面炎癥累及瓣膜直接造成瓣膜損害,表現(xiàn)為瓣膜脫垂或撕裂、以炎性反應(yīng)為基礎(chǔ)的贅生物形成及瓣周膿腫[7]。而IE是微生物感染引起的有菌性心內(nèi)膜炎癥,常見并發(fā)癥表現(xiàn)為不同程度瓣膜關(guān)閉不全伴發(fā)贅生物形成、瓣周膿腫、瓣膜穿孔、人工瓣瓣周漏等[8]。雖然BD與IE病因不同,但是部分患者臨床并發(fā)癥表現(xiàn)形式相同。本組12例超聲誤診為IE的BD患者均出現(xiàn)了以上典型并發(fā)癥表現(xiàn),因此鑒別困難。
3.2 超聲心動(dòng)圖誤診或漏診原因分析 超聲心動(dòng)圖將BD患者誤診為IE合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的原因如下:①BD缺乏特異性血清學(xué)或病理學(xué)檢測(cè)指標(biāo),起病隱匿且臨床表現(xiàn)不典型;②BD聲像圖特征與IE類似,可表現(xiàn)為主動(dòng)脈根部或瓣周無回聲結(jié)構(gòu),類似瓣周膿腫的超聲特征;可表現(xiàn)為與瓣膜附著的條索狀回聲結(jié)構(gòu)隨瓣膜運(yùn)動(dòng)而甩動(dòng),類似贅生物的超聲特征;而膿腫及贅生物形成是IE最常見的超聲表現(xiàn),尤其對(duì)于存在發(fā)熱等感染癥狀的患者,僅根據(jù)這些聲像圖特征鑒別BD與IE存在困難;③由于超聲醫(yī)師與臨床醫(yī)師對(duì)BD的認(rèn)知程度不足,BD心臟瓣膜病變患者很少能在術(shù)前診斷,很多患者在開胸術(shù)后反復(fù)發(fā)生瓣周漏等并發(fā)癥時(shí)臨床醫(yī)師才意識(shí)到BD可能[9-10]。本組12例患者中僅5例術(shù)前確診為BD,而多數(shù)是在首次心臟手術(shù)后發(fā)生瓣周漏等并發(fā)癥而被診斷。
表1 12例超聲心動(dòng)圖誤診為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并IE的BD患者超聲表現(xiàn)及隨訪情況
注:AVR:主動(dòng)脈瓣機(jī)械瓣置換術(shù);Bentall:帶主動(dòng)脈瓣人工血管升主動(dòng)脈替換術(shù)
3.3 類似主動(dòng)脈瓣IE的BD早期診斷及對(duì)預(yù)后影響對(duì)于中青年尤其男性患者,當(dāng)超聲發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全伴發(fā)瓣周膿腫、贅生物等類似IE表現(xiàn)時(shí),一定注意詢問患者有無口腔潰瘍、眼部病變、外陰潰瘍等表現(xiàn),伴有這些臨床癥狀者,超聲醫(yī)師應(yīng)注意提示心臟BD可能。對(duì)于心臟大血管術(shù)后患者,如果出現(xiàn)瓣周漏、類似贅生物及瓣周膿腫等術(shù)后并發(fā)癥,亦應(yīng)積極根據(jù)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)追蹤特征性臨床表現(xiàn)以排除BD。
早期識(shí)別心臟BD對(duì)于患者治療方案選擇、避免或減少手術(shù)并發(fā)癥及長(zhǎng)期預(yù)后至關(guān)重要。本研究顯示7例術(shù)后確診BD患者均出現(xiàn)并發(fā)癥,分析原因可能是:術(shù)前未診斷BD患者無特殊圍手術(shù)期干預(yù),反復(fù)血管炎癥和潰瘍使縫合環(huán)和自身瓣環(huán)愈合障礙,同時(shí)自身瓣膜組織脆性增加,導(dǎo)致瓣周漏等術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高。而早期明確診斷者術(shù)前及術(shù)后積極應(yīng)用激素和免疫抑制劑控制炎癥,對(duì)于降低手術(shù)并發(fā)癥、改善預(yù)后至關(guān)重要[11]。
總之,伴主動(dòng)脈瓣贅生物、瓣周膿腫等聲像圖表現(xiàn)的BD單純依靠超聲診斷較為困難,超聲醫(yī)師應(yīng)該注意詢問病史,如果發(fā)現(xiàn)患者合并口、眼、生殖器等特征性器官損害應(yīng)想到心臟BD的可能。
中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)2019年11期