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      凝血因子Ⅶ與葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥腹主動(dòng)脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

      2019-10-25 01:10:32羅韜桂紹濤趙暉官潤(rùn)云顧鵬李康健卿亮亮
      腹部外科 2019年5期
      關(guān)鍵詞:嗜鉻細(xì)胞凝血因子神經(jīng)節(jié)

      羅韜,桂紹濤,趙暉,官潤(rùn)云,顧鵬,李康健,卿亮亮

      (昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外一科,云南 昆明 650032)

      先天性凝血因子Ⅶ缺乏癥(FⅦD)是一種罕見(jiàn)的凝血功能障礙性疾病,對(duì)于手術(shù)來(lái)說(shuō)是很大的障礙,如果合并葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏(蠶豆病),將會(huì)為麻醉及術(shù)中管理增加相應(yīng)的難度。副神經(jīng)節(jié)瘤為泌尿外科較少見(jiàn)的嗜鉻細(xì)胞類(lèi)腫瘤,對(duì)于術(shù)中血壓控制要求較高,2019年1月我院收治腹主動(dòng)脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤同時(shí)合并FⅦD與G6PD缺乏癥1例,現(xiàn)將圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估、處理經(jīng)過(guò)及體會(huì),結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)告如下。

      臨 床 資 料

      病人,女性,41歲,因心慌、頭暈2個(gè)月于2019年1月2日入院,自幼蠶豆病史,既往有右側(cè)股骨頭置換術(shù),膽囊切除術(shù)及剖宮產(chǎn)術(shù)史,曾于2015年始發(fā)現(xiàn)FⅦ:C(FⅦ coagulation activity)低,為0.2%(參考值50%~129%),凝血酶原時(shí)間(PT)延長(zhǎng)(>100 s,參考值11~14.3 s),活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)正常。體格檢查:脈搏126次/min,血壓128/99 mmHg,體型勻稱(chēng),面色稍白,皮膚黏膜無(wú)淤斑淤點(diǎn),心肺陰性,右上腹及下腹部可見(jiàn)陳舊性手術(shù)瘢痕,腹部無(wú)壓痛。血常規(guī):紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.33×1012/L,Hb 103 g /L;凝血功能:PT 39.2 s,APTT 37.4 s;腹部CT(圖1、圖2)檢查示腹主動(dòng)脈下段左旁見(jiàn)軟組織密度團(tuán)塊影,大小約3.4 cm×3.1 cm,邊界清晰,密度尚均勻,增強(qiáng)后呈明顯不均勻持續(xù)性強(qiáng)化,初步診斷為腹主動(dòng)脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤。病人手術(shù)指征明確,但存在罕見(jiàn)合并癥,請(qǐng)血液內(nèi)科及麻醉科遠(yuǎn)程會(huì)診,手術(shù)建議:術(shù)前行重組活化Ⅶ因子(rFⅦa)30 μg/kg替代治療,復(fù)查PT及FⅦ:C,術(shù)中及術(shù)后據(jù)出血情況,每4~6 h追加劑量。術(shù)后1~2 d,據(jù)出血情況適當(dāng)延長(zhǎng)治療間期;或換用凝血酶原復(fù)合物(PCC),據(jù)PT及出血情況調(diào)整劑量。麻醉建議:可實(shí)施靜吸復(fù)合麻醉,復(fù)合硬膜外麻醉,以減少術(shù)后阿片類(lèi)藥物用量;術(shù)中降壓可選用鈣通道阻滯劑或β受體阻滯劑;術(shù)中血壓劇烈升高,建議使用硫酸鎂。予以充分?jǐn)U容,降血壓,控制心率,備洗滌紅細(xì)胞3 U,血漿600 ml,術(shù)前靜脈推注rFⅦa 2 mg,復(fù)查PT降至13 s,于2019年1月22日在全身麻醉下行“經(jīng)腹入路腹腔鏡下腹主動(dòng)脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤切除術(shù)”(手術(shù)入路見(jiàn)圖3),術(shù)中見(jiàn)腫瘤大小約3 cm×3 cm×3 cm,與腹主動(dòng)脈粘連較重,界限尚清,包膜完整,術(shù)中血壓波動(dòng)較小,失血30 ml,術(shù)后6 h追加rFⅦa 1 mg,術(shù)后24 h換用PCC 1 000 U替代。術(shù)后病理報(bào)告示標(biāo)本體積3.5 cm×3.5 cm×3.0 cm,包膜完整,符合副神經(jīng)節(jié)瘤(圖4),病人1個(gè)月后于門(mén)診隨訪(fǎng),血壓正常,恢復(fù)良好。

      討 論

      嗜鉻細(xì)胞瘤因兒茶酚胺的釋放而引起以高血壓為最常見(jiàn)的臨床癥狀,典型癥狀為頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征。10%好發(fā)于腎上腺外,稱(chēng)之為副神經(jīng)節(jié)瘤或腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤,腹主動(dòng)脈、下腔靜脈旁及腎門(mén)附近為常見(jiàn)部位[1]。此類(lèi)疾病的首選定位診斷推薦CT平掃+增強(qiáng),可發(fā)現(xiàn)腎上腺0.5 cm和腎上腺外1.0 cm以上的副神經(jīng)節(jié)瘤[2]。副神經(jīng)節(jié)瘤的惡性率比原位嗜鉻細(xì)胞瘤高[3]。手術(shù)是最有效的治療方法,近年來(lái)腹腔鏡技術(shù)發(fā)展迅速,可考慮為首選的手術(shù)方式[4]。但應(yīng)注意充分的術(shù)前準(zhǔn)備,甚至比手術(shù)本身更為重要[5]。

      圖1、圖2 腹部CT示腹主動(dòng)脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤(圖1箭頭所示為瘤體;圖2左側(cè)箭頭所示為腹主動(dòng)脈,右側(cè)箭頭所示為瘤體) 圖3 腹腔鏡手術(shù)入路 圖4 術(shù)后病理切片圖(HE染色,×100)

      本例副神經(jīng)節(jié)瘤位于腹主動(dòng)脈左旁,與大血管粘連緊密,且腫瘤本身血供極為豐富,加之凝血功能異常,故分離時(shí)容易引起大出血。除了圍術(shù)期予以rFⅦa為主的替代治療,將PT降至正常范圍外,術(shù)中術(shù)者操作也應(yīng)非常仔細(xì),避免血壓大幅波動(dòng),并予以仔細(xì)止血,本例手術(shù)中血壓波動(dòng)小,出血少。FⅦ在肝細(xì)胞合成,為依賴(lài)維生素K的凝血因子,是外源性凝血途徑的啟動(dòng)因子。當(dāng)血管損傷時(shí),暴露出FⅢ(組織因子TF),與FⅦa結(jié)合形成FⅦa-組織因子復(fù)合物,從而激活凝血因子Ⅸ、Ⅹ,使內(nèi)源與外源凝血途徑相互聯(lián)系,共同完成凝血過(guò)程[6]。但FⅦ水平與出血傾向并無(wú)絕對(duì)相關(guān)性[7-9],病人以往手術(shù)也未有大出血史。如果病人擬行有嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)(含泌尿外科手術(shù)),若血漿FⅦ水平低于20%,則應(yīng)予以替代治療[10]。rFⅦa作為替代治療的首選[7],治療所需的劑量低,但半衰期僅6~8 h[11],價(jià)格昂貴;而新鮮冰凍血漿(FFP)易于獲得,性?xún)r(jià)比較高;PCC也可用于替代治療,特別是對(duì)于有血栓形成傾向者,非活化的四因子凝血酶原復(fù)合物(4F-PCC)更為適用[12]。

      本例病人還合并G6PD缺乏,故需避免氧化性藥物的使用,麻醉及術(shù)中管理存在一定的難度。該病例全程采用靜脈麻醉,未使用氟烷類(lèi)吸入麻醉藥,術(shù)中降壓避免硝普鈉、硝酸甘油的使用,以防誘發(fā)急性溶血反應(yīng);警惕鎮(zhèn)痛管理,以便溶

      血臨床癥狀的早期識(shí)別[13]。本例病人的圍術(shù)期管理是嚴(yán)謹(jǐn)?shù)?,手術(shù)成功。目前對(duì)于此類(lèi)疾病,已確認(rèn)有多種基因變異可導(dǎo)致副神經(jīng)節(jié)瘤的發(fā)生[14],但遺憾病人受條件限制未作基因檢測(cè),且病人的FⅦ與G6PD缺乏和副神經(jīng)節(jié)瘤是否存在基因?qū)W相關(guān)性聯(lián)系尚待進(jìn)一步研究。

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