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    少見凝血因子缺乏癥3例

    2021-01-02 21:11:34王凱樂黃細蓮錢申賢
    浙江醫(yī)學 2021年4期
    關(guān)鍵詞:凝血因子先天性活化

    王凱樂 黃細蓮 錢申賢

    出血性疾病在臨床上比較常見,其發(fā)生率約占血液病患者的1/3。但先天性出血性疾病發(fā)病率較低,為少見甚至罕見疾病,且患者臨床表現(xiàn)不盡相同,部分患者無明確家族史或平時無明顯出血傾向,大多數(shù)患者未能得到及時準確診斷和正規(guī)治療?,F(xiàn)報道浙江大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院血液科收治的3例凝血因子缺乏癥患者,以供臨床參考。

    例1男,26歲。因“外傷致左下肢疼痛伴活動受限半天”于2015年7月24日收治入浙江大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院。入院查體:生命體征平穩(wěn),心肺聽診無殊,腹平軟,無壓痛,患肢呈明顯縮短畸形,活動受限,患側(cè)大腿腫脹明顯,局部壓痛及軸向叩擊陽性。否認肝炎、結(jié)核、腎病等病史,否認抗凝藥物攝入史,既往無出血史及輸血史,父母非近親結(jié)婚,均體健,亦無出血史。X線片顯示:左股骨干骨折。實驗室檢查示血常規(guī):WBC 4.5×109/L,RBC 4.2×1012/L,Hb 117 g/L,PLT 198×109/L。凝血功能:PT34.7 s(正常范圍為11~14 s),APTT 28.3 s(正常范圍 24~40 s),TT 17.2 s(正常范圍 14~21 s),F(xiàn)ib 2.01 g/L(正常范圍 2.0~5.9 g/L),國際標準化比值3.44(正常范圍為0.8~1.4),凝血因子Ⅶ活性為21%,其余凝血因子均在正常范圍,血漿糾正試驗可糾正患者凝血異常。肝功能、腎功能、電解質(zhì)、自身抗體檢測均無異常。診斷:凝血因子Ⅶ缺乏。明確診斷后予輸注新鮮冰凍血漿400 ml,后患者凝血功能明顯改善;為防止術(shù)中出血,術(shù)前予以輸注凝血酶原復合物排除手術(shù)禁忌證后行骨科手術(shù),手術(shù)過程順利,術(shù)后恢復良好,無出血表現(xiàn),出院后每周復查凝血功能,曾復查凝血因子Ⅶ活性為26%,隨訪1年無出血。

    例22女,26歲。因“停經(jīng)38周,發(fā)現(xiàn)凝血功能異常24周”于2016年6月15日入本院?;颊咴?4周時外院查凝血功能示APTT 56 s,多次復查凝血功能均提示APTT 50 s以上,凝血因子活性檢測示凝血因子Ⅺ活性5%。既往體健,無明顯出血表現(xiàn),否認家族性遺傳病史,否認肝炎史,否認藥物過敏史。入院查體:一般狀況好,全身皮膚及鞏膜無黃染,心肺聽診無殊,脾臟觸診不滿意,雙下肢不浮腫。產(chǎn)科檢查示:骨盆外測量:26cm-29cm-19cm-9cm,宮高34 cm,腹圍96 cm,先露頭,胎心143次/min,無宮縮,肛查未查。輔助檢查示血常 規(guī) :WBC 8.2 ×109/L,Hb 110 g/L,PLT 216×109/L。凝血功能:PT13.4 s,APTT52.1 s,TT 16.3 s,凝血因子Ⅺ活性3.8%,其余凝血因子均在正常范圍,血漿糾正試驗可糾正患者凝血異常。肝功能、腎功能、電解質(zhì)、自身抗體檢測均無異常。入院后組織血液科、產(chǎn)科、麻醉科、兒科等多學科會診討論終止妊娠時機和方式,并診斷“先天性凝血因子Ⅺ缺乏”。術(shù)前予以患者輸注新鮮冰凍血漿及凝血酶原復合物,將凝血因子Ⅺ維持在25%~50%且APTT達正常范圍,經(jīng)家屬及患者同意后行子宮下段剖宮產(chǎn)手術(shù),胎兒順利娩出,產(chǎn)后無窒息,術(shù)

    中出血不多,嚴密縫合切口。術(shù)后給予患者間斷輸注新鮮冰凍血漿并監(jiān)測APTT及凝血因子Ⅺ水平,切口無滲血,陰道出血亦不多,一般情況好,術(shù)后第9天復查APTT 48.6 s,切口愈合良好出院。出院后1個月內(nèi)多次復查APTT均在50 s以上,未見明顯出血。

    例3男,15歲。因“發(fā)現(xiàn)凝血功能異常2個月余”于2016年7月12日入本院?;純?016年4月因摔傷前往當?shù)蒯t(yī)院就診,查體見左膝關(guān)節(jié)腫脹明顯,皮膚黏膜無新鮮出血點及瘀點、瘀斑,既往無乙肝結(jié)核等病史。左側(cè)膝關(guān)節(jié)MRI提示左側(cè)膝關(guān)節(jié)半月板損傷,明確診斷后擬行左膝半月板縫合術(shù),術(shù)前凝血檢查示PT 13.5 s,APTT 79 s。當時無牙齦出血,無鼻出血,無腹痛、頭痛,無皮膚出血等,無畏寒、發(fā)熱,無皮疹,予血漿糾正試驗提示凝血異常可糾正,補充血漿后予以手術(shù)治療,術(shù)后患者恢復良好,未見明顯出血。因患者凝血異常,當?shù)蒯t(yī)院建議前往本院行進一步檢查。入院查體未見明顯異常。否認家族性遺傳病史。血常規(guī)檢查示:WBC 4.2×109/L,Hb 117g/L,PLT 197×109/L。凝血功能檢查:PT 14.6 s,APTT 102.3 s,行血漿糾正試驗:將正常人混合血漿與患者血漿 1∶1混合后立即檢測 APTT,結(jié) 果為40.8 s,1∶1混合孵育2 h后APTT為44.30 s,分別孵育2 h后再 1∶1混合,APTT為 48.4 s。凝血因子Ⅻ活性12.6%,其余凝血因子均在正常范圍。肝腎功能、甲狀腺功能、肝炎系列指標均正常范圍。自身抗體及抗磷脂抗體陰性。診斷:凝血因子Ⅻ缺乏。因患者無明顯出血及栓塞表現(xiàn),建議出院后密切隨訪。討論 先天性出血性疾病是一組涉及到7種凝血因子缺乏的疾病,包括凝血因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ以及遺傳性毛細血管擴張癥。

    凝血因子Ⅶ是維生素K依賴性凝血因子,主要由肝臟合成。凝血因子Ⅶ屬于外源性凝血系統(tǒng),組織損傷后釋放組織因子,凝血因子Ⅶ與組織因子結(jié)合會迅速被活化的凝血因子Ⅹ激活為活化凝血因子Ⅶ,并與之構(gòu)成活化凝血因子Ⅶ-組織因子復合物,進而激活凝血因子Ⅹ、凝血因子Ⅱ,最終形成纖維蛋白。凝血因子Ⅶ缺乏的發(fā)病率約1/50萬,約18%的患者與近親婚配有關(guān),由Alexander等[1]于1951年首次報道。凝血因子Ⅶ缺乏可導致出血,以牙齦、鼻出血為主,無關(guān)節(jié)、肌肉等深部組織出血。實驗室檢查以PT延長和凝血因子Ⅶ活性降低,同時APTT及其他凝血因子活性在正常范圍內(nèi)為特點。臨床上凝血因子Ⅶ缺乏有獲得性和先天性兩種,獲得性凝血因子Ⅶ缺乏有著明顯的出血傾向,而先天性凝血因子Ⅶ缺乏,即使是嚴重缺乏,也不一定有相應的出血表現(xiàn)[2]。獲得性凝血因子Ⅶ缺乏主要與肝臟疾病、維生素K吸收不足和口服抗凝藥等原因有關(guān)。先天性凝血因子Ⅶ缺乏是一種常染色體不完全隱性遺傳的出血性疾病,男女均可發(fā)病。Takamiya等[3]報道第339位上絲氨酸被半胱氨酸替代引起凝血因子Ⅶ缺乏。一般認為,先天性凝血因子Ⅶ缺乏的患者純合子和復合雜合子基因突變,其凝血因子Ⅶ活性為1%~5%,而單純雜合子凝血因子Ⅶ活性一般為16%~32%,雜合子通常無癥狀,而純合子或純合子復合雜合子則有出血癥狀[4]。獲得性凝血因子Ⅶ缺乏的治療以改善肝功能、補充維生素K、停用抗凝藥為主,而先天性凝血因子Ⅶ缺乏目前無根治性治療方法,主要予輸注新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物或重組人活化凝血因子Ⅶ制劑。若患者需接受大型手術(shù),一般認為,血漿中凝血因子Ⅶ活性提高到20%便可達止血目的[5]。

    凝血因子Ⅺ缺乏又稱為血友病C,是一種常染色體隱性遺傳性疾病,發(fā)病率約為1/100萬,由Rosenthal等[6]于1953年首次報道。凝血因子Ⅺ由肝細胞和巨核細胞合成并分泌,不依賴維生素K,是一種絲氨酸蛋白酶原,凝血因子Ⅺ可被凝血酶或活化凝血因子Ⅻ通過不同機制激活,轉(zhuǎn)化為活化凝血因子Ⅺ,參與內(nèi)源性凝血途徑并抑制纖維蛋白溶解[7-8]。凝血因子Ⅺ缺乏大部分是因為凝血因子Ⅺ合成減少所致,極少數(shù)是由凝血因子Ⅺ功能異常引起。凝血因子Ⅺ缺乏的患者具有出血傾向,但大多數(shù)無自發(fā)性出血,多表現(xiàn)為創(chuàng)傷或手術(shù)后出血。凝血因子Ⅺ缺乏的孕婦在孕前及孕期常無明顯出血表現(xiàn),對妊娠結(jié)局無明顯影響,多表現(xiàn)為產(chǎn)后出血。目前對凝血因子Ⅺ缺乏患者采用的最常見治療方法是輸注新鮮冰凍血漿[9]。故一旦確診為凝血因子Ⅺ缺乏,可在患者出血時輸注新鮮冰凍血漿,一般小劑量血漿即可見效。若行大手術(shù),應將凝血因子Ⅺ水平提高到50%以上[10]。在術(shù)后2~3 d的繼發(fā)性出血者亦可間斷輸注血漿,便可達止血目的。

    凝血因子Ⅻ又稱Hageman因子,由肝臟合成并分泌,是內(nèi)源性凝血途徑的啟動因子。活化凝血因子Ⅻ啟動內(nèi)源性凝血途徑,同時也參與纖溶途徑的激活、補體的活化和炎癥反應。遺傳性凝血因子Ⅻ缺乏的患者大多因APTT延長而就診,無出血表現(xiàn),反而有顯著的抑制血栓形成的傾向[11-12]。多項觀察數(shù)據(jù)表明凝血因子Ⅻ在血栓形成過程中會促進凝塊的形成[13]。有學者認為這與某些物質(zhì)致使凝血因子Ⅻ自身活化(如血小板聚磷酸鹽、細胞外RNA和/或動脈壁膠原的暴露)有關(guān)[14]。近些年來,越來越多的學者認為凝血因子Ⅻ在纖溶過程中的作用遠大于其在內(nèi)源性凝血途徑中的作用。目前國內(nèi)對凝血因子Ⅻ的研究多在心腦血管疾病方面[15-16]。盡管凝血因子Ⅻ參與血栓形成的機制尚不明確,但研究表明凝血因子Ⅻ缺乏對于抗血栓形成的作用是肯定的。如果凝血因子Ⅻ缺乏確實可對抗血栓形成且不增加出血并發(fā)癥的發(fā)生,則可使凝血因子Ⅻ成為一種理想的抗栓藥物靶點[17-18]。凝血因子Ⅻ缺乏是一種常染色體隱性遺傳性疾病,一項關(guān)于350例特發(fā)性深靜脈血栓的調(diào)查表明,與對照組相比,雜合凝血因子Ⅻ缺乏并沒有增加血栓的發(fā)生率[19]。凝血因子Ⅻ缺乏的患者一般不會出現(xiàn)出血表現(xiàn),無需治療,只需定期隨訪。

    凝血因子Ⅶ、Ⅺ、Ⅻ缺乏較罕見,患者通常無自發(fā)性出血表現(xiàn),目前無根治的辦法,治療上主要是輸注血漿、凝血酶原復合物或人重組凝血因子。該病常為家族性遺傳性疾病,由于3例患者均無明顯異常家族史,未進行基因檢測,故是否可確診為遺傳性凝血因子缺乏癥還需進一步驗證。

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