雙側(cè)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)腦梗死二例

萬(wàn)桂玲 孔琦 馬欣

雙側(cè)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)域腦梗死較少見，在大腦前動(dòng)脈供血區(qū)域腦梗死中的比例不足10.0%[1]。雙側(cè)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)域腦梗死的主要癥狀與額葉及胼胝體受損相關(guān)，其臨床表現(xiàn)多種多樣，易與其他疾病混淆。本研究通過總結(jié)2例患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)資料，分析雙側(cè)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)域腦梗死的臨床特點(diǎn)，以期為臨床醫(yī)師對(duì)該病的鑒別診斷提供參考。

患者1男，45歲，主因“突發(fā)四肢無(wú)力、尿失禁20 d，加重伴反應(yīng)遲鈍、不語(yǔ)18 d”于2016年4月14日入住首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。入院前20 d，患者晨起后出現(xiàn)四肢無(wú)力，下肢明顯，尚能正?；顒?dòng)，伴尿失禁，情緒亢奮，重復(fù)言語(yǔ)，肢體無(wú)力逐漸進(jìn)展，當(dāng)日下午行走困難，站立不穩(wěn)，上肢可勉強(qiáng)抬舉。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頭部CT掃描示，雙側(cè)額葉低密度影，考慮腦梗死。頭部MR擴(kuò)散加權(quán)成像示，雙側(cè)額葉、胼胝體膝部高信號(hào)(圖1a，1b)。頭頸部CT血管成像示，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈未見顯影(圖1c)。入院前18 d出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍，不語(yǔ)，理解障礙，雙下肢無(wú)自主活動(dòng)。入院前11 d可與家屬交流，聲音較低，但不與外人交流，雙上肢力量有所恢復(fù)，雙下肢力量及尿失禁無(wú)變化。既往吸煙、飲酒史20余年；2型糖尿病史4年、高血壓病史2年，未規(guī)律服藥，血壓、血糖控制不佳。否認(rèn)卒中及心臟病史。入院體格檢查：血壓150/90 mmHg。心肺腹體格檢查未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查：意識(shí)清楚，反應(yīng)遲鈍，表情淡漠，高級(jí)皮質(zhì)功能體格檢查不合作。雙側(cè)瞳孔正大等圓，直徑3 mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，雙眼各方向運(yùn)動(dòng)充分，無(wú)眼震，左側(cè)中樞性面舌癱，余腦神經(jīng)體格檢查未見明顯異常。右上肢肌力Ⅳ級(jí)，左上肢肌力Ⅲ級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，雙側(cè)腱反射增強(qiáng)(+++)，雙下肢Babinski征陽(yáng)性，雙手強(qiáng)握反射、摸索反射陽(yáng)性。四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)、感覺系統(tǒng)檢查不合作。腦膜刺激征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果基本正常。入院診斷：腦梗死，高血壓3級(jí) 極高危，2型糖尿病。經(jīng)對(duì)癥治療1周，患者反應(yīng)遲鈍、淡漠癥狀較前改善，對(duì)答切題，訴有恐懼感，四肢肌力及尿失禁無(wú)明顯變化。出院后回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行康復(fù)治療，后期失訪。

患者2男，69歲，主因“精神行為異常7 d”于2018年7月4日入住首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。入院前7 d，患者突然出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍，多次與家屬描述近期實(shí)際未發(fā)生的事情。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頭部CT掃描示，額葉梗死。當(dāng)日夜間不會(huì)打開電視、電腦、手機(jī)等，洗臉?biāo)⒀来┮?、用餐等行為尚有序協(xié)調(diào)，家屬發(fā)現(xiàn)患者在衣柜小便、穿棉衣提重物外出(發(fā)病時(shí)間為夏天)。無(wú)其他不適。既往吸煙、飲酒史30年；高血壓病史20余年，間斷使用替米沙坦，血壓波動(dòng)在120～150/70～80 mmHg；2型糖尿病史3年，未用藥及規(guī)律監(jiān)測(cè)血糖。否認(rèn)卒中及心臟病史。入院體格檢查：血壓120/70 mmHg。心肺腹部體格檢查未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查：意識(shí)清楚，右利手，言語(yǔ)流利，對(duì)答切題。注意力下降，情感淡漠，反應(yīng)遲鈍，存在虛構(gòu)，記憶力、計(jì)算力、定向力下降。腦神經(jīng)檢查未見明顯異常。四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射(++)，雙側(cè)Babinski征陰性，雙手強(qiáng)握反射、摸索反射陽(yáng)性。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常。感覺系統(tǒng)檢查基本正常。腦膜刺激征陰性。簡(jiǎn)易精神狀態(tài)評(píng)價(jià)量表評(píng)分14分。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果基本正常。頭部MR擴(kuò)散加權(quán)成像示雙側(cè)胼胝體前部、雙側(cè)額葉散在高信號(hào)(圖2a，2b)。頭頸部CT血管成像示雙側(cè)大腦前動(dòng)脈未見顯影(圖2c)。入院診斷：腦梗死，高血壓3級(jí)極高危，2型糖尿病。給予對(duì)癥治療，6 d后上述癥狀較前好轉(zhuǎn)。出院1個(gè)月后電話隨訪，患者反應(yīng)遲鈍程度減輕，記憶力下降較前恢復(fù)，仍有間斷精神行為異常表現(xiàn)，但次數(shù)減少。未行影像學(xué)隨訪。

討論雙側(cè)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)域腦梗死的早期識(shí)別存在一定的困難，可被誤診為額葉占位性病變、基底動(dòng)脈閉塞、脊髓前動(dòng)脈綜合征或急性播散性腦脊髓炎等[1-3]，其臨床癥狀及體征取決于病變部位及側(cè)支循環(huán)情況。目前已知的臨床表現(xiàn)有無(wú)動(dòng)性緘默、意志力缺失、性格行為改變、失語(yǔ)、雙下肢或四肢癱瘓、強(qiáng)握反射、尿失禁等，其與額葉聯(lián)合區(qū)、運(yùn)動(dòng)性語(yǔ)言中樞、皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)、運(yùn)動(dòng)前區(qū)及尿便中樞等額葉功能區(qū)及胼胝體損傷相關(guān)[1-2，4-15]。

本組患者急性起病，且癥狀逐漸進(jìn)展，有反應(yīng)遲鈍、淡漠、強(qiáng)握反射、摸索反射陽(yáng)性等；雙側(cè)大腦前動(dòng)脈分布區(qū)的額葉及胼胝體多發(fā)高信號(hào)，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈未顯影，實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常；既往均有多種腦血管病危險(xiǎn)因素，且無(wú)明確心源性栓子來(lái)源的因素，無(wú)前驅(qū)感染史。因此，符合動(dòng)脈粥樣硬化性急性腦梗死的特征。本組患者1表現(xiàn)為四肢無(wú)力，易與腦干及頸髓病變混淆，但下肢癱瘓程度更重。患者2病變范圍相對(duì)較小，僅累及額葉前部皮質(zhì)，以精神行為異常為主，無(wú)肢體力弱表現(xiàn)。

由于大腦前動(dòng)脈區(qū)域腦梗死常累及額葉和胼胝體，其中額葉前部與認(rèn)知、情感和精神行為有密切關(guān)系，優(yōu)勢(shì)側(cè)損傷或雙側(cè)病變更容易出現(xiàn)相關(guān)癥狀[16-17]。胼胝體受損也可產(chǎn)生精神智能障礙[18-19]?；颊?在發(fā)病初期情緒亢奮，隨后不語(yǔ)，病情好轉(zhuǎn)訴有恐懼感，反應(yīng)遲鈍、表情淡漠，可能與抑制能力喪失、情感障礙、意志力下降有關(guān)，而短時(shí)不語(yǔ)現(xiàn)象可能由主動(dòng)性下降或恐懼心理所致，而非失語(yǔ)?；颊?主要表現(xiàn)為精神行為異常。2例患者均符合雙側(cè)額極及胼胝體損傷所導(dǎo)致高級(jí)皮質(zhì)功能障礙的特點(diǎn)，而強(qiáng)握、摸索反射陽(yáng)性則與輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)、扣帶回病變相關(guān)[1，20-21]。

國(guó)外研究表明，大腦前動(dòng)脈供血區(qū)域腦梗死的病因多為心源性栓塞[13，22]，大腦前動(dòng)脈粥樣硬化也可是其最常見的病因[1,23]。Gacs等[22]和Sato等[24]認(rèn)為，血管炎、大腦前動(dòng)脈夾層等是大腦前動(dòng)脈供血區(qū)域腦梗死的少見原因。雙側(cè)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)域腦梗死的原因可以是大腦前動(dòng)脈本身病變，如雙側(cè)大腦前動(dòng)脈同時(shí)存在動(dòng)脈粥樣硬化、大腦前動(dòng)脈存在變異，或其上游動(dòng)脈結(jié)構(gòu)、血液成分存在異常等，也可多種情況并存[6，9-10，12，14，25]。

前交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血使顱內(nèi)血管發(fā)生廣泛痙攣性缺血，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈同時(shí)存在動(dòng)脈粥樣硬化改變均可致雙側(cè)大腦前動(dòng)脈腦梗死[15，26]。大腦前動(dòng)脈本身可并無(wú)明顯異常，而是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈病變導(dǎo)致雙側(cè)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)域腦梗死。Okamoto等[27]報(bào)道了1例雙側(cè)大腦前動(dòng)脈未發(fā)生閉塞的雙側(cè)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)域腦梗死患者，且無(wú)變異，但雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄，提示其發(fā)病機(jī)制為頸內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致了動(dòng)脈至動(dòng)脈的栓塞。

大腦前動(dòng)脈變異十分常見，為雙側(cè)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)域腦梗死提供了解剖學(xué)基礎(chǔ)，如累及單側(cè)大腦前動(dòng)脈常致雙側(cè)腦梗死，常見的變異模式有：(1)單側(cè)大腦前動(dòng)脈，其變異發(fā)生率為0.2%～4.0%；(2)一側(cè)為主的大腦前動(dòng)脈，其發(fā)生率為2%～7%；(3)一側(cè)A1段缺失或發(fā)育不全，其尸檢變異率為10%，臨床僅為1%～2%[14，17，28-29]。本組患者頭頸部CT血管成像均未見大腦前動(dòng)脈顯影，不能確定其變異情況，但結(jié)合病例特點(diǎn)及影像學(xué)資料均應(yīng)考慮存在變異的可能。

雙側(cè)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)域腦梗死少見，以額葉及胼胝體功能相關(guān)癥狀為主，形式多樣，早期臨床表現(xiàn)常不典型，臨床中若患者存在四肢無(wú)力、精神行為異常癥狀時(shí)，除考慮高頸段脊髓及腦干病變、精神類疾病、腦炎，還應(yīng)考慮雙側(cè)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)腦梗死的可能性。