少見先心病巨大右冠左室瘺介入治療（附1例報(bào)道）

何佳藝 姜黔峰 謝 芳 焦 陽

（1、遵義醫(yī)科大學(xué)，貴州 遵義563000；

2、遵義醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院，貴州遵義563000）

1 病歷資料

1.1 病史資料

患者因“胸悶、氣促1+年”入院。患者46歲，女，1+年來無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣促，活動(dòng)后明顯，休息后可緩解，一般體力活動(dòng)稍受限，院外未予特殊治療。查體正常，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，頸軟，頸靜脈無充盈，雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。胸片：心影稍增大，部分胸椎病變，余無特殊。心臟超聲：右冠狀動(dòng)脈明顯增寬，請結(jié)合臨床及其他檢查，主動(dòng)脈瓣輕度反流，二、三尖瓣輕度反流，左室舒張功能減低。入院第2天完善冠脈造影：冠脈未見狹窄病變，RCA巨粗大并左室瘺形成。

1.2診斷

（1）巨大右冠左室瘺；（2）低鉀血癥。

1.3 治療及隨訪

入院后第2天行冠狀動(dòng)脈造影（CAG）術(shù)，提示：RCA發(fā)育巨粗大（圖1），遠(yuǎn)段形成巨大左心室瘺，瘺口直徑10mm，右冠脈未見狹窄病變，前向血流TIMI3級。因存在巨大的右冠左室瘺，治療組討論后決定擇期行心臟封堵術(shù)治療心臟瘺口。診斷：巨大右冠左室瘺。治療組討論后建議內(nèi)科介入封堵治療。介入封堵過程：成功穿刺右側(cè)股動(dòng)脈、股靜脈成功建鞘，沿導(dǎo)絲送入TIG導(dǎo)管經(jīng)右冠-瘺-達(dá)左室，更換長導(dǎo)絲并送至降主動(dòng)脈，退出TIG導(dǎo)管，穿刺右股靜脈成功置入鞘管，經(jīng)鞘管送入MPA管行右心導(dǎo)管檢查，穿刺左股動(dòng)脈并置入8F鞘管，在MPA導(dǎo)管協(xié)助下，送入抓捕器經(jīng)左股動(dòng)脈鞘管引出導(dǎo)絲至體外，經(jīng)左股動(dòng)脈建立左室-瘺-右冠軌道，經(jīng)軌道導(dǎo)絲送入9F輸送鞘管，經(jīng)鞘管送入14mm先健PDA封堵器（圖2），充分定位后，沿右股動(dòng)脈送入6FPigtail導(dǎo)管至右冠，高壓造影，見瘺無明顯分流（圖3），故釋放封堵器結(jié)束手術(shù)。術(shù)后復(fù)查胸片：心影增大，心影區(qū)葫蘆狀密度影，考慮術(shù)后改變。心臟彩超：右冠狀動(dòng)脈-左室瘺封堵術(shù)后，封堵器固定，未見明顯分流，主動(dòng)脈瓣輕度反流，左室舒張功能減低。術(shù)后定期隨訪患者，胸悶、氣促明顯好轉(zhuǎn)，無并發(fā)癥。

圖1 術(shù)前造影圖像a：造影見巨大右冠狀動(dòng)脈（箭頭所指處）；b：造影見右冠狀動(dòng)脈開口在左室的瘺口（箭頭所指處）

圖2 封堵器到位后造影圖像a：封堵器到位后頭位圖像（箭頭所指處）b：封堵器到位后，高壓造影，見瘺口無明顯分流（箭頭所指處）

2討論

冠狀動(dòng)脈瘺 (coronary artery fistulae，CAF)是比較少見的心臟疾病，在心血管疾病中的發(fā)病率約為1.3%[1]。發(fā)生于冠狀動(dòng)脈與心臟血管、肺動(dòng)脈、腔靜脈或各個(gè)心腔之間的異常交通[2]。分為先天性和獲得性冠狀動(dòng)脈瘺，其中CAF可起源于左右冠狀動(dòng)脈，且占比幾乎一致，位于雙側(cè)的CAF罕見。多數(shù)患者可無臨床表現(xiàn)，出現(xiàn)癥狀的患者可表現(xiàn)為胸悶、氣促等不適，一般活動(dòng)后加重，嚴(yán)重的患者可出現(xiàn)房顫、室早、充血性心力衰竭、心肌梗死、肺動(dòng)脈高壓等，甚至死亡[2]。因多數(shù)CAF伴隨盜血綜合征現(xiàn)象，臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度、出現(xiàn)時(shí)間還與瘺口起源、位置、大小、數(shù)量、分流、血管壓力等相關(guān)[3]。

雖然患者臨床表現(xiàn)、心電圖、超聲心動(dòng)圖可初步懷疑該病可能，但為了明確冠狀動(dòng)脈瘺的起源、大小、瘺口位置等詳細(xì)情況，需通過冠脈CTA、升主動(dòng)脈造影或冠脈造影檢查明確，其中以升主動(dòng)脈造影或冠脈造影作為金標(biāo)準(zhǔn)[4]。確診冠狀動(dòng)脈瘺后，應(yīng)盡早進(jìn)行干預(yù)，手術(shù)方式有介入封堵、外科手術(shù)，首選介入封堵治療，能夠有效縮短手術(shù)時(shí)間、減少患者并發(fā)癥。

圖3 術(shù)后再次造影圖像a：釋放封堵器后封堵器形態(tài)位置良好（箭頭所指處）b：封堵后造影，未見明顯分流（箭頭所指處）

本例患者為先天性巨大右冠左室瘺，在國內(nèi)較為罕見，報(bào)道少，患者的瘺口屬于有外科適應(yīng)證的冠狀動(dòng)脈瘺，不合并其它需要手術(shù)矯正的心臟畸形，且為單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘺，進(jìn)行介入治療效果較好，治療組討論后選擇PDA封堵器進(jìn)行介入封堵治療。術(shù)中經(jīng)動(dòng)脈建軌道，從動(dòng)脈側(cè)釋放封堵器，因?yàn)榀浛诜浅＞薮螅覀冞x擇的是大PDA封堵器，盡量減少并發(fā)癥，封堵的策略是封堵瘺口的遠(yuǎn)端，這是整個(gè)手術(shù)的難點(diǎn)。另一個(gè)難點(diǎn)是，因?yàn)檫@是冠狀動(dòng)脈，手術(shù)需要在右冠里面操作，如果操作不順會引起右冠的破裂，所以操作過程中動(dòng)作要輕柔，切不可暴力。術(shù)中成功封堵瘺口，術(shù)后右冠高壓造影未見殘余分流，封堵器位置形態(tài)好，手術(shù)成功。術(shù)后隨訪顯示患者胸悶、氣促等癥狀明顯改善，無心律失常、感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。結(jié)合國內(nèi)外類似病例的報(bào)道提示PDA封堵器介入封堵治療可作為巨大冠狀動(dòng)脈瘺可供選擇的治療手段。