主動(dòng)脈瓣無(wú)冠瓣上乳頭狀纖維彈力瘤1例

王洋 羅志強(qiáng)

河北大學(xué)附屬醫(yī)院心外科（河北保定071000）

患者女，62歲，主因“活動(dòng)后心慌1年，加重伴頭暈20 d”入院。查體：雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，心率70次/min，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。冠狀動(dòng)脈CTA示冠狀動(dòng)脈無(wú)明顯狹窄。心臟超聲提示主動(dòng)脈竇內(nèi)可見(jiàn)一團(tuán)塊樣回聲附著于無(wú)冠瓣緣，大小為25 mm×19 mm，質(zhì)地松散，形態(tài)不規(guī)則，邊緣可見(jiàn)分葉，可見(jiàn)一3 mm×5 mm蒂與無(wú)冠瓣相連，與主動(dòng)脈壁無(wú)粘連，提示粘液瘤可能。

患者在體外循環(huán)下行主動(dòng)脈瓣無(wú)冠瓣上腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)無(wú)冠瓣一25 mm×20 mm淺黃色腫物，呈珊瑚狀增厚，附著無(wú)冠瓣中點(diǎn)，主動(dòng)脈瓣無(wú)返流。遂完整切除無(wú)冠瓣腫物，并行病理檢查。

術(shù)后復(fù)查超聲示主動(dòng)脈瓣形態(tài)及運(yùn)動(dòng)未見(jiàn)異常。病理檢查報(bào)告，肉眼所見(jiàn)：灰白組織一塊，25 mm×20 mm×10 mm，表面絨毛樣；免疫組化及特殊染色結(jié)果：CD31（+），CD34（+），Vimentin（+），S-100（-），彈力/VG（+），病理診斷：乳頭狀纖維彈力瘤（圖1）。

圖1 腫瘤呈分支細(xì)乳頭狀，乳頭中心為膠質(zhì)構(gòu)成的中心核Fig.1 The tumor is papillary and the center of the papilla is elastic fiber and colloid

討論 原發(fā)性心臟腫瘤較少見(jiàn)，而乳頭狀纖維彈力瘤則更少見(jiàn)。乳頭狀纖維彈力瘤外觀一般呈?？麪罨蛏汉鳡?，其中心為纖維性內(nèi)核，外面由彈性纖維、疏松結(jié)締組織包裹，與瓣膜或心內(nèi)膜相連。多出現(xiàn)于主動(dòng)脈瓣葉以及二尖瓣前葉，若未造成瓣膜狹窄或者關(guān)閉不全，患者可無(wú)明顯癥狀。但由于腫瘤可能造成瓣膜狹窄或者關(guān)閉不全，或者瘤體碎片或血栓脫落造成體循環(huán)栓塞，如腦梗死、急性心肌梗死、其他重要臟器栓塞等情況，所以是比較明確的手術(shù)適應(yīng)證。

乳頭狀纖維彈力瘤因其發(fā)生的位置以及外觀，超聲建議易與黏液瘤、瓣膜贅生物相混淆。本例術(shù)前超聲檢查提示黏液瘤可能。術(shù)中探查與術(shù)后病理檢查相結(jié)合為診斷的最終標(biāo)準(zhǔn)。

國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道因腫瘤基底部與瓣葉附著緊密，剝離可能造成瓣葉損傷，并且無(wú)法判斷腫瘤性質(zhì)及腫瘤基底部是否與主動(dòng)脈瓣組織浸潤(rùn)。直接進(jìn)行腫瘤剝離具有一定盲目性，建議行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)較穩(wěn)妥。本例術(shù)中見(jiàn)瘤體活動(dòng)度可，有蒂與無(wú)冠瓣相連接，易剝離，因此行瘤體全切，保留瓣葉，術(shù)后超聲提示主動(dòng)脈瓣功能良好，避免了由于瓣膜置換手術(shù)的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)以及術(shù)后抗凝風(fēng)險(xiǎn)。