脾硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化一例

顏春龍，馬金鳳，齊先龍，鄭寧

作者單位：

1. 山東省濟寧市第一人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，濟寧 272000 2. 山東省濟寧市第一人民醫(yī)院血液內(nèi)科，濟寧 272000 1Department of Radiology, Jining No.1 People’s Hospital, Jining 272000, China 2Department of Hematology, Jining No.1 People’s Hospital, Jining 272000, China

患者女，51歲。因“發(fā)現(xiàn)脾臟占位1個月余”入院。查體：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺未見陽性體征，腹平軟，無異常發(fā)現(xiàn)。實驗室檢查未見明顯異常。CT平掃示脾臟內(nèi)見一類圓形稍低密度灶，CT值約47 HU，邊界欠清(圖1)；MRI示脾臟內(nèi)見一類圓形占位，其大小約6.3 cm×5.6 cm×6.3 cm，T1WI呈稍低信號影，與T1WI同相位相比，反相位顯示病變內(nèi)局部呈相對稍高信號；FS-T2WI主體呈高信號，其內(nèi)信號不均勻，見斑片狀、條狀低信號影；冠狀位T2WI呈稍高信號影，其內(nèi)見條狀低信號影；DWI呈高或低混雜信號影；增強掃描動脈期顯示病灶邊緣環(huán)狀強化和向心性輻條狀強化，呈“輻輪征”改變；靜脈期及延遲期顯示病灶漸進性強化，中央瘢痕延遲強化(圖2～5)；手術(shù)及病理：腹腔鏡術(shù)中探查脾下極見一大小約6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm質(zhì)韌腫物，行脾臟切除術(shù)送病理。病理診斷：脾硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化(sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT)(圖6)。

討論 SANT是一種少見的脾臟良性脈管源性病變，由Martel等[1]于2004年首次提出該命名并被廣泛接受沿用至今，其發(fā)病機制目前尚不明確，Krishnan等[2]認(rèn)為SANT是錯構(gòu)瘤的一種特殊形式，Diebold等[3]則認(rèn)為SANT是以血管瘤存在為特征的脾良性病變。目前認(rèn)為其主要組織特征為纖維硬化間質(zhì)中形成多個血管瘤樣結(jié)節(jié)[4]。本病多見于中年女性，男女比例約1∶2，好發(fā)年齡30～60歲。臨床表現(xiàn)無特異性，多為體檢時發(fā)現(xiàn)，部分患者可出現(xiàn)上腹部不適或疼痛、全血細(xì)胞減少、血沉加快、白細(xì)胞增多和發(fā)熱等癥狀和體征[5]。本例為中年女性，因查體發(fā)現(xiàn)脾占位。

SANT以單發(fā)多見，偶見多發(fā)，CT常表現(xiàn)為脾臟單發(fā)的類圓形稍低密度結(jié)節(jié)或腫塊，邊界清晰，內(nèi)部可見點狀鈣化，壞死、囊變少見，增強掃描呈漸進性、向心性強化[6]，可見“星芒征”或“輻輪征”；MRI檢查中，相對正常脾實質(zhì)，T1WI常表現(xiàn)為等或稍低信號，T2WI主體呈稍低信號，其內(nèi)信號不均，DWI以低信號為主。有文獻報道，脾臟SANT的典型MRI征象包括在T2WI及動脈期的“輪輻征”，以及延遲期的中心星芒狀纖維組織延遲強化[7]。本例為單發(fā)類圓形腫塊，CT平掃呈稍低密度灶，其內(nèi)無鈣化；T2WI及增強掃描動脈期可見“輪輻征”，與文獻報道一致。

SANT需與脾臟血管瘤、竇岸細(xì)胞血管瘤、錯構(gòu)瘤、血管肉瘤、淋巴瘤及轉(zhuǎn)移瘤等鑒別：(1)脾臟血管瘤：是脾臟最常見的原發(fā)性良性腫瘤，增強掃描呈向心性強化，但無“輪輻征”且強化程度高于SANT，T2WI及DWI呈高信號，易于SANT鑒別；(2)竇岸細(xì)胞血管瘤：常為多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)，動脈期顯示病變較清晰，延遲期病變相對于脾實質(zhì)信號或密度相仿，而SANT多發(fā)罕見，邊界清晰；(3)錯構(gòu)瘤：含脂肪和鈣化是其特征性表現(xiàn)，而SANT無脂肪成分；(4)血管肉瘤：是一種高度惡性的脾血管源性腫瘤，常見出血、壞死、囊變，而SANT壞死、囊變罕見；(5)淋巴瘤：多為非霍奇金淋巴瘤，多伴脾大、腹腔和腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)，DWI擴散受限，強化程度低于周圍正常脾實質(zhì)；(6)轉(zhuǎn)移瘤：患者有原發(fā)惡性腫瘤病史，T2WI信號混雜，以環(huán)形強化為主，典型者可見“牛眼征”。SANT最終確診仍需依靠病理學(xué)檢查。

利益沖突：無。