心臟室間隔膜部瘤21例手術(shù)治療體會

王蘇 劉加民

276000臨沂市中醫(yī)醫(yī)院1，山東臨沂

276000臨沂市人民醫(yī)院2，山東臨沂

臨床資料

本組患者21 例，男15 例，女6 例；年齡4～18 歲，平均(7±2.5)歲；表現(xiàn)為易感冒，經(jīng)常發(fā)生上呼吸道感染，咳嗽、活動后心悸、氣短、胸悶、心前區(qū)不適；胸骨左緣3～4 肋間可聞及收縮期吹風樣雜音14 例，可聞及主動脈瓣區(qū)舒張期嘆息樣雜音7 例。心電圖示：患者大部分電軸右偏，左室增大，心室肥厚9例，心律不齊2例，二聯(lián)律1例；不完全右束支傳導阻滯4例，心電圖大致正常5例。彩超：心臟大小正常5 例，心臟不同程度增大12 例，左室肥厚2 例，右室流出道梗阻2 例。主動脈瓣關(guān)閉不全4例，三尖瓣反流8例，二尖瓣關(guān)閉不全2例，室間隔膜部呈瘤樣膨出8 例，室間隔膜部瘤破裂缺損13 例。胸片：胸部輕度充血6 例，中度充血8 例，重度充血3 例，肺動脈段平直飽滿12 例，心胸比為0.5～0.67。

手術(shù)方法及術(shù)中所見：手術(shù)在全麻下采用胸部正中切口，常規(guī)建立體外循環(huán)逐漸降溫至28～30.5℃，待心臟停跳后切開右房，顯露三尖瓣后探查膜部瘤，室上嵴上方缺損2 例，室上嵴下方缺損12例，隔瓣后缺損4例，肌部缺損2例，室間隔完全缺如1 例。膜部基底部在1 cm 以下，均用帶墊片褥式縫合法進行縫合(11 例)，基底部直徑＞1 cm 采用人造補片修補(10 例)，在修補基底部時，瘤體進行折疊，瘤體大者切除部分瘤體，主動脈瓣關(guān)閉不全4 例，縫合時盡量避免損傷主動脈瓣葉，心臟阻斷時間為22～36 min，復(fù)溫后心臟均自動復(fù)跳，2例發(fā)生室顫者進行電除顫后心臟為竇性心律，呼吸機輔助3～6 h。

1 例患者死亡，其余均痊愈出院；2例仍有心臟雜音，其余心臟均無雜音可聞，彩超檢查膜部瘤消失，無左向右分流現(xiàn)象，心臟功能恢復(fù)正常，住院期限8～15 d，術(shù)后隨診1～8年，有1 例復(fù)發(fā)，復(fù)習原始病歷，復(fù)發(fā)病例為2 cm 膜部瘤，考慮因主動脈瓣關(guān)閉不全，縫合漏口時為避免損傷脫垂的主動脈瓣而縫合邊緣時進針太淺造成撕裂，此患者漏口為0.5 cm，癥狀較術(shù)前輕，死亡患者為巨大膜部瘤(單心室型)。有報道膜部瘤450例手術(shù)治療無死亡、無并發(fā)癥[1]。

討 論

心臟室間隔膜部瘤是一種少見的先天性心臟病，由于胚胎發(fā)育異常，間隔轉(zhuǎn)移不夠和主動脈旋轉(zhuǎn)不足，導致主動脈輕度右旋，膜部間隙斜行或水平移位，無支持的膜部間隔遭受左室高壓的影響而產(chǎn)生瘤樣突出。膜部瘤容易同室缺、部分心內(nèi)膜墊缺損相混，同時與主動脈前瓣、右后瓣、二尖瓣前瓣、三尖瓣等結(jié)構(gòu)的比鄰關(guān)系比較復(fù)雜[2]。室間隔膜部形態(tài)多異，有三角形、半月形、卵圓形、圓形、不規(guī)則形等，因此也是造成膜部瘤在臨床不易被發(fā)現(xiàn)的因素之一[3]，解剖類型決定了手術(shù)的難易程度和手術(shù)并發(fā)癥，以及術(shù)后心功能恢復(fù)程度。室間隔膜部瘤分型有多種方法，臨床常用的分類方法目前常按解剖分型，膜部瘤共分5 種類型：①Ⅰ型為室上嵴上方缺損：缺損位于右心室流出道室上嵴的上方和主、肺動脈瓣的下方，從右心室面觀，VSD位于右室流出道(或漏斗部)、室上嵴之上方，緊貼肺動脈瓣下。從左心室面觀，VSD 位于主動脈右冠瓣與右冠瓣之間瓣膜之下，也有位于左、右冠瓣交界附近呈圓形，上方可與主肺動脈瓣環(huán)緊貼，成為缺損的上界，往往造成主動脈瓣關(guān)閉不全，也可造成右室流出道輕度梗阻，少數(shù)合并主、肺動脈瓣關(guān)閉不全。②Ⅱ型為室上嵴下方缺損：從右心室面觀，缺損位于流出道或室間隔小梁部位，形成膜周缺損右房室瓣隔瓣或其腱索部分覆蓋，右房室瓣隔瓣葉只接近缺損邊緣，不能全遮蓋缺損。從左心室面觀缺損邊緣可有完整的纖維環(huán)，有時下緣為肌肉，此型最多見，手術(shù)時比較簡單，但是縫合時也要仔細，進針深度要根據(jù)解剖變化而行，不可過淺過深。③Ⅲ型為隔瓣后缺損：缺損位于膜部缺損下后方的右室流出道，室間隔的最深處，右房室瓣的隔瓣之下，與隔瓣之間無肌肉組織，常呈橢圓形，邊緣有完整的纖維環(huán)，有時下緣為肌肉組織，此型往往缺損較大，修補時要完全徹底，每一針都要做到仔細認真，以防損傷心臟傳導系統(tǒng)。④Ⅳ型是肌部缺損：多為心尖附近肌小梁間的缺損，由于在收縮期室間隔心肌收縮，使缺損縮小，所以左向右分流較小，對心功能的影響較小，但手術(shù)時往往難以找到缺損，易導致手術(shù)失敗。⑤Ⅴ型為室間隔完全缺如，又稱單心室型，接受左、右房室瓣口，或共同房室瓣口流入的血液入共同心室腔內(nèi)，在血流動力學原理上同單心室類似，此型臨床癥狀明顯，患者發(fā)育不良，手術(shù)難度較大，死亡率較高。

盡管室間隔膜部瘤形態(tài)多異，但是病理變化大致相同，由于長期受到左心高壓血流沖擊，逐漸向低壓心室膨出而形成膜部瘤，室間隔膜部瘤臨床上主要依靠影像學診斷，瘤體伴有破裂者超聲檢查相對比較容易，無破口的膜部瘤往往臨床沒有癥狀難以發(fā)現(xiàn)，但破裂的膜部瘤與室間隔缺損鑒別較困難，對于一些膜部瘤已破裂造成右室流出道狹窄或主動脈瓣關(guān)閉不全的室間隔膜部瘤，要手術(shù)治療，對＜1 cm 無破裂口的室間隔膜部瘤可以適當觀察一段時間，如果患者臨床癥狀持續(xù)加重就必須手術(shù)，手術(shù)的關(guān)鍵是要確切地將瘤體基底部縫合或修補牢固，一定不要把破口邊緣當作基底修補，以免因組織薄弱術(shù)后撕裂再通，單純的膜部瘤基底部有完整的纖維邊緣，縫合時一定要超過纖維環(huán)進針，但一定不能無度地超越而損傷心臟傳導束支和心臟瓣葉功能，直徑＜1 cm 可以直接縫合，而直徑＞1 cm 應(yīng)補片修補，補片不可太小也不可太大，補片邊緣以覆蓋缺損為佳，以組織堅硬的纖維邊緣為邊緣才能縫合牢固，確保手術(shù)效果。有些室間隔膜部瘤有繼續(xù)發(fā)展的趨勢，導致主動脈瓣下結(jié)構(gòu)松弛，形成主動脈瓣關(guān)閉不全，因此膜部瘤原則上要盡早手術(shù)，尤其是那些合并大的室間隔缺損的病例，往往膜部瘤構(gòu)成缺損的一個邊緣，此時單純修補缺損有術(shù)后再發(fā)生破裂的危險，缺損再通的可能是主動脈瓣縫合太少而造成，因此縫合漏口邊緣時寧多勿少，但需看清楚心臟傳導束的解剖，搞清邊沿后再縫合，每一針均看清再縫牢，才能防止損傷其他組織，對于心臟瓣葉中度以上關(guān)閉不全的患者可視術(shù)中探查情況給以瓣膜成型。

總之，心臟膜部瘤為先天性心臟病，患者普遍年齡較小，有些患兒心臟發(fā)育不成熟，解剖層次不清楚，給手術(shù)帶來很大不便，需手術(shù)者操作時小心細致，看不清的層次要盡量分析判斷是否正確，盡量少損傷正常組織。修補缺損時做到縫牢固即止，切記不要隨意加針誤傷心室傳導束。手術(shù)時更要爭分奪秒，盡量縮短心肌阻斷時間，減少其他器官的手術(shù)后并發(fā)癥，保證術(shù)后心臟功能的盡快恢復(fù)。