深圳市南山人民醫(yī)院放射科(廣東 深圳 518051)
閻守芳 高 慧 鐘文新 張 凱 褚千琨
中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘假瘤是一種發(fā)生于腦部或脊髓內(nèi)的特定疾病,這一疾病的主要病理特征為神經(jīng)纖維的髓鞘破壞、脫失,這類疾病常常發(fā)病于青壯年,臨床上的發(fā)病病因各異,病癥表現(xiàn)也不完全相同[1]。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘假瘤并不是在腦內(nèi)形成腫瘤腫塊,由于病變較大、最大處有兩厘米,并且周邊組織具有與腫瘤相似的表現(xiàn),導(dǎo)致和中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤很難區(qū)分[2]。大部分患者患病后的癥狀有眩暈,四肢乏力,上呼吸道感染,頭痛等主要病癥,與腦部腫瘤疾病的臨床表現(xiàn)相似,常常會造成誤診,進(jìn)行腦部腫瘤的切除手術(shù),但是手術(shù)后不僅不會改善患者的病情,反而會延誤其最佳治療時間[3-4]。因此,中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性假瘤的準(zhǔn)確診斷是非常必要的,為提高對脫髓鞘假瘤的診斷水平,避免由于誤診和手術(shù)而導(dǎo)致的不可逆性損傷[5],特選取本院2015年2月-2017年4月期間來本院就診,并診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性假瘤患者50例為本次探究對象,現(xiàn)匯報如下。
1.1 一般資料通過數(shù)字表法選取2015年2月-2017年4月期間本院就診中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性假瘤診斷檢查患者50例為本次探究對象。其中包括男性患者17例,女性患者33例,年齡范圍8-59歲,平均年齡(36.9±4.7)歲?;颊叩闹饕R床表現(xiàn)癥狀:四肢無力或者肢體麻木患者19例,頭暈頭痛患者13例,視力障礙患者8例,行走困難患者4例,失眠煩躁患者2例、反應(yīng)遲鈍和面部抽搐患者各1例。所有加入探究的患者均經(jīng)患者本人和家屬同意并自愿簽訂《知情同意書》。
1.2 方法超導(dǎo)MR掃描儀為SOMATOM Skyra 3.0T;頭、頸部線圈為掃描線圈;掃描參數(shù)選擇:FOV 22cm×22cm,掃描層厚5mm,掃描間距1.5mm。根據(jù)患者的實(shí)際情況,可適當(dāng)進(jìn)行增強(qiáng)掃描,或者進(jìn)行MRS 掃描、PWI掃描、DTI掃描和SWI掃描。掃描過程中所使用的對比劑為Gd-DTPA,以0.1mmoL/Kg體重靜脈注射Gd-DTPA,增強(qiáng)后,可進(jìn)行矢狀位、冠狀位和橫軸位的T1WI掃描。
1.3 觀察指標(biāo)[6]統(tǒng)計(jì)MRI診斷病變信號、病變形態(tài)、病變部位等診斷情況,其中MRS掃描檢查顯示與腫瘤不同,可作為鑒別診斷點(diǎn),并統(tǒng)計(jì)本組患者的誤診率。
1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理數(shù)據(jù)分析應(yīng)用軟件spss15.0,組間差異用χ2檢驗(yàn),采用(±s)來表示計(jì)量資料,計(jì)數(shù)資料采用百分比表示,當(dāng)P<0.05時,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
2.1 MRI診斷表現(xiàn)情況通過研究結(jié)果表明,4.00%的患者為DWI彌散輕度受限或邊緣受限、18.00%的患者為不均勻長T1長T2信號、等T1長T2信號、52.00%的患者病變信號為均勻長T1、長T2;通過掃面后的結(jié)果表明,單發(fā)局限性腫塊在病變形態(tài)中占40.00%。病變周圍水腫以及伴有多發(fā)病變占比分別為26.00%,18.00%;大腦皮層在病變部位中占比最大,為58.00%,均大于其他病變部位;增強(qiáng)掃描強(qiáng)化較明顯,周圍水腫小于膠質(zhì)瘤,增強(qiáng)掃描所見的26例患者中,有34.00%的患者為半環(huán)形強(qiáng)化,結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化、環(huán)形強(qiáng)化、不規(guī)則斑片狀強(qiáng)化分別占比為8.00%,4.00%,6.00%。以上差異在統(tǒng)計(jì)學(xué)上有意義(P<0.05),具體數(shù)據(jù)見表1,經(jīng)典MRI圖像如下圖1所示。
2.2 誤診情況統(tǒng)計(jì)結(jié)果本組患者共4例被誤診為為膠質(zhì)瘤,占比8.00%,具有較低的誤診率,診斷效果良好。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)廣泛性的脫髓鞘是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的主要表現(xiàn)之一,關(guān)于這種疾病的研究較少,致殘率和復(fù)發(fā)率都較高,至今在臨床上沒有可以專門解決此類疾病的治療方法。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓的多發(fā)疾病類型有腦脊髓炎和多發(fā)性硬化。但是這類疾病的發(fā)病原因太多,難以統(tǒng)一,現(xiàn)如今在臨床上對于治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病都沒有絕對有效的治療方法。
脫髓鞘性假瘤主要表現(xiàn)為局灶性腫物,多伴有占位效應(yīng)以及周圍水腫,其信號可均勻或混雜,內(nèi)部可合并囊變,合并出血時表現(xiàn)為病灶內(nèi)散在少許短T1、T2信號,與其他出血無明確差異。由于病灶實(shí)性部分血腦屏障破壞,注入Gd-DTPA后病灶內(nèi)可呈現(xiàn)條狀、環(huán)形或均勻的明顯強(qiáng)化,強(qiáng)化方式通常無特征性;病灶多為單發(fā),偶爾可以多發(fā);發(fā)生在腦內(nèi)時多位于白質(zhì)內(nèi),也可以累及灰白質(zhì)交界區(qū)、基底節(jié)、腦干甚至下丘腦,其邊界 常欠清晰;發(fā)生在脊髓時表現(xiàn)為髓內(nèi)占位性病變,其邊界常較清楚。在鑒別診斷方面,多發(fā)性硬化或急性播散性腦脊髓炎無論發(fā)生在腦或脊髓,通常表現(xiàn)為多發(fā)病灶,藥物性腦炎通常 也表現(xiàn)為多發(fā)性病灶,而脫髓鞘性假瘤一般為單發(fā)腫塊,與上述病變鑒別診斷不難。膠質(zhì)瘤,如最常見的星形細(xì)胞瘤位于幕上時,WHO分類中I級星形細(xì)胞瘤通常無強(qiáng)化或僅有輕微強(qiáng) 化,而脫髓鞘性假瘤通常有明顯強(qiáng)化,可根據(jù)強(qiáng)化程度進(jìn)行鑒別。脫髓鞘假瘤的臨床特點(diǎn):①大部分的患者發(fā)病較急,在發(fā)病前會出現(xiàn)上呼吸道感染等情況,在發(fā)病的三周內(nèi)會達(dá)到病情的高峰,通過影像學(xué)能檢查出腦內(nèi)白質(zhì)的信號異常,早期病情的控制與固定,臨床上多以激素和營養(yǎng)法治療,該疾病若治療延誤會造成多發(fā)性硬化,嚴(yán)重時還會危及生命;②從病變部位來看,這一疾病和腫瘤的好發(fā)部位非常相似,都是以大腦受累最多見,其中又以額頂葉為多[7]。臨床相應(yīng)表現(xiàn)為頭痛,視乳頭水腫,偏癱,局灶性顛,共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、語言障礙及雙下肢截癱,尿失禁等[8]。與經(jīng)典多發(fā)硬化患者不同的是此病在疾病較早期或病程中出現(xiàn)頭痛、惡心等顱內(nèi)壓增高癥狀從臨床和影像學(xué)診斷脫髓鞘假瘤較為困難[9]。另外,脫髓鞘假瘤發(fā)病患者大部分以女性患者為主,發(fā)病年齡主要集中在30-50歲。通常,果不能進(jìn)及時治療,病情會逐步的惡化,會導(dǎo)致髓鞘的脫失[10]。在MR上,病變主要表現(xiàn)為均勻、不均性長T1、長T2信號,DWI彌散輕度受限或邊緣受限,形態(tài)上以單發(fā)局限性腫塊為主,多發(fā)占位較少見,增強(qiáng)后可呈半環(huán)形強(qiáng)化、不規(guī)則斑片狀強(qiáng)化、環(huán)形強(qiáng)化以及結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化DWI呈輕度彌散受限。一般腫瘤組織周邊的水腫會隨著患病時間的增加,水腫也會隨之增加,但是脫髓鞘假瘤的周圍水腫組織會隨著時間的推移反而會變小或是消失,病情的判定也會根據(jù)這兩者的區(qū)別進(jìn)行。病變的不同程度的強(qiáng)化可以通過影像增強(qiáng)掃描得出,增強(qiáng)掃描可見不同的強(qiáng)化,如結(jié)節(jié)狀、環(huán)形、斑片狀強(qiáng)化等,患者會出現(xiàn)病變位置出血,組織水腫等現(xiàn)象,通過掃描表現(xiàn)為信號在中心低,強(qiáng)化出現(xiàn)在邊緣。
表1 MRI診斷表現(xiàn)情況
圖1 患者,女,37歲,右額頂葉局灶占位性病變,圖1為橫斷位T2WI,病灶呈不均勻低信號,伴有灶周水腫,圖2為Gd-DTPA增強(qiáng)掃描,見病灶邊緣有較明顯強(qiáng)化,病灶內(nèi)有囊性變。
綜上所述,中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘性假瘤診斷的可靠性對于指導(dǎo)疾病治療而言具有重要意義,MRI診斷結(jié)果顯示清晰明了,具有較高的可靠性,為疾病的有效治療提供相對可靠的依據(jù),應(yīng)用價值顯著,可進(jìn)行進(jìn)一步的推廣應(yīng)用。