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    3例顱內(nèi)脫髓鞘假瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

    2016-12-01 03:39:19佟晶卑貴光李松柏呂貴文金蓉祝靜雅葛微
    關(guān)鍵詞:假瘤脫髓鞘波譜

    佟晶,卑貴光,李松柏,呂貴文,金蓉,祝靜雅,葛微

    (1.中國(guó)人民解放軍第202醫(yī)院放射科,沈陽(yáng) 110003;2.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科,沈陽(yáng) 110001)

    3例顱內(nèi)脫髓鞘假瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

    佟晶1,卑貴光1,李松柏2,呂貴文2,金蓉1,祝靜雅1,葛微1

    (1.中國(guó)人民解放軍第202醫(yī)院放射科,沈陽(yáng) 110003;2.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科,沈陽(yáng)110001)

    目的回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱內(nèi)脫髓鞘假瘤3例,結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)其影像學(xué)特點(diǎn)。顱內(nèi)脫髓鞘假瘤影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征,多種影像學(xué)檢查聯(lián)合應(yīng)用有助于本病的診斷。

    脫髓鞘假瘤;放射攝影術(shù);磁共振成像

    網(wǎng)絡(luò)出版地址

    中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘假瘤是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性病變,由VAN DER VELDEN等[1]首次報(bào)道,曾命名為瘤樣脫髓鞘病變及假瘤樣脫髓鞘,其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確,臨床表現(xiàn)不典型,影像上亦表現(xiàn)各異,常被誤診為膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤或淋巴瘤等。筆者回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的3例顱內(nèi)脫髓鞘假瘤的多種影像學(xué)資料,復(fù)習(xí)文獻(xiàn)并總結(jié)該病的影像學(xué)特點(diǎn),旨在提高對(duì)脫髓鞘假瘤影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)和影像診斷水平。

    1 材料與方法

    收集我院2012年1月至2014年11月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的3例顱內(nèi)脫髓鞘假瘤的影像學(xué)資料,其中男性2例,年齡為21歲及68歲,女性1例,年齡為78歲?;颊咧饕憩F(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心、肢體活動(dòng)不靈、肌肉抽搐等癥狀,神經(jīng)科查體2例表現(xiàn)為單側(cè)肢體感覺減退,1例未見明顯異常。

    CT檢查1例,MRI檢查2例,PET/CT檢查1例。CT掃描采用西門子雙源CT,常規(guī)行平掃檢查。MRI掃描使用GE 3.0T MRI,行T1WI(TR 400 ms,TE 10 ms)、T2WI(TR 3 460 ms,TE 87 ms)、T2?FLAIR、橫軸面、矢狀面、冠狀面T1WI增強(qiáng)、DWI及波譜掃描。

    2 結(jié)果

    3例病變均位于額葉。第1例患者行平掃頭CT檢查,表現(xiàn)為混雜稍高密度結(jié)節(jié)影伴液性密度片影環(huán)繞(圖1A)。第1例與第2例患者在我院行MRI檢查,其中第1例表現(xiàn)為不規(guī)則形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影,信號(hào)不均勻,周圍可見長(zhǎng)T2水腫信號(hào)影,側(cè)腦室受壓變形,部分病灶突入側(cè)腦室內(nèi),累及胼胝體,F(xiàn)LAIR序列為高信號(hào),增強(qiáng)掃描病灶明顯環(huán)形強(qiáng)化(圖1B~1E)。第2例表現(xiàn)為大腦鐮旁結(jié)節(jié)狀混雜長(zhǎng)T2等T1信號(hào)影,界限欠清,增強(qiáng)掃描呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化,鄰近腦膜可見強(qiáng)化,病變周圍可見指狀長(zhǎng)T2水腫信號(hào)影,相鄰腦實(shí)質(zhì)及腦溝受壓移位變窄(圖2A~2C)。第3例患者在外院行MRI檢查,表現(xiàn)為右額葉類圓形長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影,周圍可見長(zhǎng)T2水腫信號(hào)影,側(cè)腦室受壓,增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化。

    第1例DWI示不均勻斑片狀彌散受限略高信號(hào)影(圖1F),磁共振波譜示NAA峰無明顯降低,Cho峰略增高(圖1G~1H);第2例DWI上病灶呈低信號(hào),周圍水腫帶呈稍高信號(hào)(圖2D)。第3例患者在我院行PET/CT檢查,表現(xiàn)為右額葉結(jié)節(jié)狀FDG攝取增高影,相應(yīng)部位CT示軟組織密度結(jié)節(jié)影,CT示病變周邊片狀低密度影,F(xiàn)DG攝取呈缺損改變(圖3)。

    3例患者均行大腦開顱占位切除術(shù),病理診斷由HE染色及免疫組化證實(shí)為脫髓鞘假瘤。

    3 討論

    脫髓鞘假瘤亦稱為假瘤樣脫髓鞘病變,>2 cm的假瘤樣脫髓鞘病變被稱作腫脹性脫髓鞘病變[2]。目前MRI上“開環(huán)樣強(qiáng)化”被普遍認(rèn)為是脫髓鞘假瘤的重要診斷線索,但多種影像學(xué)檢查聯(lián)合應(yīng)用并分析其對(duì)脫髓鞘假瘤診斷價(jià)值的相關(guān)研究較少。

    圖1 右側(cè)腦室旁脫髓鞘假瘤

    圖2 大腦鐮旁脫髓鞘假瘤

    圖3 右額葉脫髓鞘假瘤

    3.1脫髓鞘假瘤的病因和臨床

    脫髓鞘假瘤的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚,有研究發(fā)現(xiàn)部分脫髓鞘假瘤的發(fā)生與病毒感染或接種疫苗及應(yīng)用化學(xué)藥物有關(guān),但本組3例患者病前均無明確的前驅(qū)感染或誘因。脫髓鞘假瘤可發(fā)病于5~80歲的各年齡段,20~50歲為發(fā)病高峰,本組病例的年齡為21~78歲,平均56歲。脫髓鞘假瘤多為急性或亞急性起病,常有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐等高顱壓癥狀,也可表現(xiàn)為單個(gè)或單側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)或感覺異常等腦實(shí)質(zhì)受損的局灶性定位癥狀和體征,本組3例患者的臨床表現(xiàn)與之相符。

    3.2脫髓鞘假瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

    脫髓鞘假瘤多位于白質(zhì)內(nèi),也可累及灰白質(zhì)交界、基底節(jié)、腦干甚至下丘腦,其占位效應(yīng)和周圍水腫程度通常較惡性腫瘤輕,但隨著病變的增大和急性程度的增加,其占位效應(yīng)和水腫程度也會(huì)增加。由于病灶實(shí)性部分血腦屏障破壞,大多數(shù)脫髓鞘假瘤增強(qiáng)后有較明顯強(qiáng)化,強(qiáng)化方式多樣,可呈環(huán)形、結(jié)節(jié)樣或斑片樣強(qiáng)化。有研究[3]發(fā)現(xiàn)MRI增強(qiáng)區(qū)上CT表現(xiàn)為低衰減的大多數(shù)為脫髓鞘假瘤(93%),而較少為腫瘤(4%)。脫髓鞘假瘤典型表現(xiàn)為“開環(huán)樣強(qiáng)化”,環(huán)的強(qiáng)化部分表示脫髓鞘的邊界,因此好發(fā)于白質(zhì)側(cè),而環(huán)的灰質(zhì)側(cè)常為環(huán)的缺口側(cè),可能由于有髓纖維的存在,中心無強(qiáng)化的核心部位代表一個(gè)炎癥的慢性期。本組第1例病變環(huán)形強(qiáng)化內(nèi)可見垂直于側(cè)腦室線條狀強(qiáng)化,雖無明確的病理基礎(chǔ),但CHA等[4]研究MR灌注時(shí),在T2回波序列也發(fā)現(xiàn)與本例類似的病變中心血管樣結(jié)構(gòu),提出這些結(jié)構(gòu)的解剖和位置可能類似于室周靜脈,與周圍室管膜下靜脈相連,且這些結(jié)構(gòu)在T2WI及其他序列上都不明顯,僅在增強(qiáng)的某一時(shí)間看到,故考慮為血管結(jié)構(gòu)。隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶,則表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化,而其強(qiáng)化程度與巨噬細(xì)胞的浸潤(rùn)程度和受累白質(zhì)的血腦屏障的破壞程度有關(guān)。

    本組中脫髓鞘假瘤磁共振波譜示膽堿峰升高,也有研究發(fā)現(xiàn)脫髓鞘假瘤常出現(xiàn)谷氨酸峰增高,但這還未被普遍研究[5]。本組18F?FDG顯像示病灶放射性攝取明顯增高,與惡性腫瘤表現(xiàn)相似,PET/CT對(duì)炎性或感染性病變沒有特異性,因此顱內(nèi)占位性病變PET顯像陽(yáng)性及磁共振波譜膽堿峰升高時(shí),并不能確診為惡性腫瘤。

    3.3脫髓鞘假瘤的鑒別診斷

    脫髓鞘假瘤主要與膠質(zhì)瘤、Balo病同心圓硬化及轉(zhuǎn)移瘤鑒別。Ⅰ~Ⅱ級(jí)星形細(xì)胞瘤通常無增強(qiáng)或僅有輕微增強(qiáng),Ⅲ~Ⅳ級(jí)星形細(xì)胞瘤常呈花邊狀強(qiáng)化[6?7],磁共振波譜分析顯示膠質(zhì)瘤周邊水腫區(qū)Cho峰往往明顯增高;Balo病同心圓硬化常以頂葉及半卵圓中心多見,蔥皮樣結(jié)構(gòu)是其特征;轉(zhuǎn)移瘤多具有原發(fā)腫瘤病史,以皮髓質(zhì)交界處多見。而脫髓鞘假瘤常呈開環(huán)狀強(qiáng)化及垂直于側(cè)腦室的線條狀強(qiáng)化。

    當(dāng)影像學(xué)傾向脫髓鞘假瘤的診斷時(shí),可提示臨床行激素試驗(yàn)性治療,以避免手術(shù)或放射治療造成的不可逆損傷。

    [1]VAN DER VELDEN M,BOTS GT,ENDTZ LJ.Cranial CT in multi?ple sclerosis showing a mass effect[J].Surg Neurol,1979,12(4):307-310.

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    (編輯陳姜)

    Imaging Features of 3 Cases of Intracranial Demyelination Pseudotumors

    R445

    B

    0258-4646(2016)11-1046-03

    10.12007/j.issn.0258?4646.2016.11.021

    佟晶(1990-),女,醫(yī)師,碩士.

    卑貴光,E-mail:beiguiguang@sina.com

    2016-04-18

    網(wǎng)絡(luò)出版時(shí)間:

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