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      以腸套疊為首發(fā)癥狀的腸脂肪瘤2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

      2018-09-11 02:07:54楊文君
      健康研究 2018年4期
      關(guān)鍵詞:脂肪瘤腸腔腸套疊

      陳 真,楊文君

      (杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院 病理科,浙江 杭州 310015)

      在腸道良性腫瘤中,脂肪瘤的發(fā)生率僅次于平滑肌瘤和腺瘤,多發(fā)于結(jié)腸,小腸少發(fā),發(fā)生于十二指腸者更罕見[1-2],腸脂肪瘤無特異性臨床癥狀,易發(fā)生誤診。本文報道發(fā)生于十二指腸的多發(fā)性脂肪瘤1例和結(jié)腸肝曲脂肪瘤1例,并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)探討腸脂肪瘤的臨床表現(xiàn)、超聲、影像學(xué)、內(nèi)鏡檢查及病理形態(tài)學(xué)特點。

      1 臨床資料

      病例1:患者女性,67歲,因“反復(fù)上腹不適5年,腹痛伴嘔吐1天”于2016年10月16日入院,5年來患者上腹部隱痛不適反復(fù)發(fā)作,入院前1天無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛,較劇不能忍,伴惡心嘔吐,無肛門停止排氣排便,無畏寒發(fā)熱,無腹瀉、黑便及血便。查體:急性痛苦貌,腹軟。實驗室檢查結(jié)果:缺鐵性貧血(血紅蛋白 95 g/L),肝腎功能、血脂及血清腫瘤標(biāo)志物測定均未見明顯異常。上腹部CT提示:十二指腸起始部及空腸起始段腸套疊;CT增強掃描提示:十二指腸降部至近段部分空腸走行區(qū)富脂質(zhì)占位,考慮脂肪瘤(圖1A)。臨床診斷考慮腸套疊、脂肪肉瘤。手術(shù)見十二指腸降部及水平部擴張明顯,十二指腸降部、水平部、升部及空腸起始部腔內(nèi)可捫及質(zhì)軟數(shù)枚可活動性腫塊;大體所見:長約18 cm小腸一段,腸管粘膜面見20多個大小不等、圓形、橢圓形腫物突出腸腔,大小為1.3 cm×1.3 cm×1.0 cm~11.0 cm×5.0 cm×4.0 cm,累及整個切除腸段(圖1B),表面粘膜完整,未見出血及糜爛,腫塊切面淡黃色,油膩感,境界清楚。術(shù)后病理:腫瘤位于腸黏膜下層,由分化成熟的脂肪細(xì)胞組成,可見少量結(jié)締組織及血管,圍以薄層纖維包膜(圖1C),病理診斷為小腸多發(fā)性脂肪瘤。

      A. 增強CT檢查; B. 切除腸段; C. 病理結(jié)果(HE×100)

      病例2:患者男性,43 歲,因“反復(fù)中腹部不適2年余,再發(fā)腹痛伴腹瀉3天” 于2017年4月17日入院,2年來患者中腹部隱痛不適反復(fù)發(fā)作,入院3天前患者進(jìn)食后再發(fā)中腹部疼痛伴腹瀉,大便10~20 次/d,大便黃褐色帶暗紅色血,無畏寒發(fā)熱及嘔吐。查體:腹平軟,下腹部輕壓痛。實驗室檢查:血紅蛋白 121 g/L,大便常規(guī):隱血(+++),肝腎功能、血脂及血清腫瘤標(biāo)志物測定均未見明顯異常。超聲提示:中腹部探及一大小約7.0 cm×5.1 cm×4.6 cm的腸型包塊(圖2A)。結(jié)腸鏡提示:進(jìn)鏡70 cm,見紫紅色腫塊呈球形,凸向并占據(jù)整個腸腔,表面紫紅色伴出血,無法觀察蒂部情況,腸腔狹窄(圖2B),活檢病理:粘膜慢性炎伴間質(zhì)出血,表面糜爛(圖2C)。臨床診斷考慮結(jié)腸肝曲腫瘤伴腸套疊、出血。手術(shù)見結(jié)腸肝曲灰紅腫塊約7.0 cm×5.0 cm大小,包膜完整,蒂直徑2.0 cm,伴近端腸套疊。大體所見:右半結(jié)腸切除標(biāo)本,距結(jié)腸切緣15 cm、距回盲部20 cm處,粘膜上見一長橢圓形腫物突入腸腔,大小7.0 cm×4.5 cm×4.5 cm,其蒂長2 cm,腫物表面粘膜暗紅伴出血,切面灰黃灰褐呈分葉狀,油膩感(圖2D)。術(shù)后病理診斷為結(jié)腸粘膜下脂肪瘤(圖2E)。

      A.超聲檢查; B. 結(jié)腸鏡檢查; C.病理活檢結(jié)果(HE×100); D. 切除腸段; E. 術(shù)后病理結(jié)果(HE×100)

      2 討論

      由于腸脂肪瘤臨床表現(xiàn)及實驗室檢查都沒有特異性,臨床及影像學(xué)檢查易發(fā)生誤診及漏診。腸脂肪瘤是由成熟脂肪細(xì)胞組成的非上皮性良性腫瘤,外觀與身體其他部位脂肪瘤一致,具有質(zhì)地柔軟、生長緩慢的特點。腸脂肪瘤發(fā)病原因不明,有學(xué)者認(rèn)為主要與炎癥刺激致結(jié)締組織退行性變,組織內(nèi)纖維小梁的管周圍脂肪浸潤或由于組織的淋巴供應(yīng)和血液循環(huán)發(fā)生障礙導(dǎo)致脂肪沉積有關(guān)[3],另外可能因素有局部脂肪組織發(fā)育異常,局部脂肪代謝發(fā)育不完全,結(jié)締組織進(jìn)入脂肪組織化生等。腸脂肪瘤的臨床癥狀主要取決于腫瘤的大小、形態(tài)及位置。腫瘤長徑<1 cm通常無癥狀;> 2 cm時可出現(xiàn)腸梗阻、腸套疊等癥狀;>4 cm者約1/3以上患者可出現(xiàn)腸套疊[4]。本文2例患者均以腸套疊,腹痛為首發(fā)癥狀,與文獻(xiàn)報道符合。其他臨床常見癥狀有惡心嘔吐、消化道出血、慢性腸梗阻、腹部包塊等[5-6];有文獻(xiàn)報道鄰近十二指腸乳頭脂肪瘤可引起阻塞性黃疸或急性胰腺炎[7];腫瘤反復(fù)出血可有貧血表現(xiàn);大便潛血可為陽性;消化道氣鋇雙重造影、內(nèi)鏡、B超、CT、磁共振檢查有助于明確病變部位大小、與周圍器官或結(jié)構(gòu)的關(guān)系;但常規(guī)內(nèi)鏡活檢術(shù)的病理表現(xiàn)往往為粘膜的慢性炎癥。

      病理學(xué)上腸脂肪瘤來源于腸壁的粘膜下層,由成熟的脂肪組織構(gòu)成。腫瘤界限清楚,可呈球形、橢圓形或指狀突起,多有包膜,質(zhì)軟,切面黃色分葉狀。腫瘤位于粘膜下者呈結(jié)節(jié)狀、指狀或息肉狀突向于腸腔,部分可有蒂,體積通常較??;亦可以發(fā)生于漿膜下,突出于腸壁外,體積可達(dá)很大。鏡下腫瘤由成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成,可見很薄的纖維間隔及包膜。纖維間質(zhì)及腫瘤組織周圍可有炎癥細(xì)胞浸潤,若腫瘤表面伴有糜爛、壞死或淺潰瘍,可繼發(fā)感染,脂肪細(xì)胞可呈多形性,易誤診為脂肪肉瘤,文獻(xiàn)報道腸的脂肪肉瘤十分罕見[8]。根據(jù)腸脂肪瘤的發(fā)病部位及生長方式,病理分型可分為:(1)腔內(nèi)型(黏膜下型):最常見,約占90%以上,脂肪瘤在黏膜下與肌層呈局限性生長,部分可有蒂,并突入腸腔內(nèi),因較易引起出血、腸梗阻、腸套疊等并發(fā)癥而易發(fā)現(xiàn),體積相對較?。?2)腔外型(漿膜下型):凡向腔外生長者均屬此型,在漿膜下和肌層之間局限性生長,突出于腸壁外,體積可達(dá)很大,較少見;(3)腸壁間型:位于腸壁肌層,腫瘤不向腸腔內(nèi)外突出,僅在腸壁內(nèi)生長,體積往往較小,呈圓形或橢圓形,癥狀不明顯,但呈環(huán)形生長的腸壁間型脂肪瘤易引起腸腔狹窄及阻塞;(4)混合型:以上三種情況的不同組合,此型脂肪瘤的癥狀因不同情況的混合而有不同的表現(xiàn)[9]。本文報道的2例均為腔內(nèi)型。

      鑒別診斷:(1)腸套疊:原發(fā)性腸套疊中有90%發(fā)生于小兒或嬰幼兒,只有10%發(fā)生于成人,套疊的腸段及其附近找不出明顯的器質(zhì)性因素;相反,繼發(fā)性腸套疊中有80%~90%發(fā)生于成人,并且多以腸道腫瘤所致最為常見,CT檢查具有一定的特征性,可對脂肪瘤做出準(zhǔn)確的判斷,表現(xiàn)為腸腔內(nèi)邊緣清楚的低密度塊影;(2)腸脂肪增生癥:為腸壁間脂肪組織的彌漫性增生,但無明顯包膜;(3)腺瘤:腸最常見的良性腫瘤,小的腺瘤可無癥狀,較大的腺瘤??梢鸨阊⒛c道刺激癥狀、腸套疊或伴腸梗阻,活組織檢查可以明確;(4)脂肪瘤樣脂肪肉瘤:通常體積較大,有特征性的多泡狀脂肪母細(xì)胞可供鑒別;(5)胃腸道間質(zhì)瘤:一組獨立起源于胃腸道間質(zhì)干細(xì)胞的腫瘤,由未分化或多能的梭性或上皮樣細(xì)胞組成,內(nèi)鏡檢查時與腸脂肪瘤有時難以區(qū)分,超聲內(nèi)鏡可發(fā)現(xiàn)高回聲的腫塊有助于鑒別低回聲的胃腸道間質(zhì)瘤,組織學(xué)檢查亦可明確。

      治療:較小的腸脂肪瘤可作腫物內(nèi)鏡下切除或臨床隨訪,較大的、多發(fā)者或腸套疊而影響腸管血運時作腸切除、腸吻合術(shù)。一般腫瘤小,無明顯臨床癥狀,也無惡變傾向者,通常不需要處理;腸脂肪瘤極少發(fā)生惡變,手術(shù)治療后預(yù)后良好[10]。本文報道的2例經(jīng)手術(shù)切除后,病例1隨訪7個月,病例2隨訪2個月,均恢復(fù)良好。

      綜上,腸脂肪瘤是少見的良性腫瘤,多發(fā)性脂肪瘤較為罕見,臨床癥狀無特異性,首發(fā)癥狀為腸套疊時易發(fā)生誤診。消化道氣鋇雙重造影、超聲內(nèi)鏡、B超、CT、磁共振檢查有助于明確病變部位、大小、與周圍器官的關(guān)系。

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