原發(fā)性小腸腺癌1例報告并文獻復(fù)習

消化道腫瘤中小腸腫瘤發(fā)生率＜3%［1-2］，原發(fā)性小腸腺癌 （primary small bowel adenocarcinoma，PSBA）全球發(fā)病率約0.75/10萬［3］。目前PSBA缺乏特異性診斷方式，治療手段有限，國外研究［4］報道其5年生存率僅為 14%～33%。我院2016年1月收治了1例經(jīng)雙氣囊小腸鏡檢查 （double-balloon enteroscopy，DBE） 發(fā)現(xiàn)的PSBA患者，現(xiàn)結(jié)合文獻復(fù)習報道如下：

1 臨床資料

患者男性，50歲，主訴“陣發(fā)性腹痛3月余”，于2016年1月12日入院。病史：患者3個月前受涼后出現(xiàn)腹痛，臍周為主，陣發(fā)性伴腹脹，一過性停止排氣排便，伴惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無嘔血，3個月來間斷發(fā)作，為進一步診治收入我院消化內(nèi)科，病后體質(zhì)量約下降7 kg。體格檢查結(jié)果顯示，生命體征平穩(wěn)，陽性體征 （全腹軟，左下腹、右下腹深壓痛，無肌緊張及反跳痛，腸鳴音5次/min，移動性濁音陰性） ，雙下肢無浮腫。入院后生化檢查結(jié)果：肝功能，酶學(xué)正常，血清總蛋白60.1 g/L，血清白蛋白37.1 g/L；血常規(guī)、腎功、尿常規(guī)、血清腫瘤標志物等未見明顯異常；便隱血試驗陽性。腹部X線片結(jié)果顯示膈下未見游離氣體，中腹部可見腸氣影，腸管無擴張，其內(nèi)未見氣液平面，見圖1。全腹CT平掃+增強 （64排） 結(jié)果顯示，結(jié)腸腸管管壁均勻增厚，壁厚約為0.8 cm，平掃CT值約為48 HU，增強掃描腸壁未見強化。腸系膜密度均勻。見圖2。消化道造影結(jié)果顯示食道胃腸黏膜顯示不良。十二指腸球及各段未見異常?？诜煊皠? h后各組小腸及回盲部未見異常改變，見圖3。

圖1 腹部X線片

圖2 全腹CT平掃+增強所見

圖3 消化道造影結(jié)果

患者入院后存在不全腸梗阻臨床表現(xiàn)，但入院后復(fù)查消化道全程造影未見明顯梗阻存在，全腹增強CT未見確實病灶，且無急腹癥表現(xiàn)，無外科手術(shù)剖腹探查指征，向患者家屬充分交待利弊后，經(jīng)家屬同意行膠囊內(nèi)鏡檢查。結(jié)果顯示腸道清潔度一般，部分腸腔殘留較多腸液。膠囊在體內(nèi)工作時間530 min。膠囊第15分鐘通過幽門進入十二指腸，在小腸內(nèi)工作515 min，十二指腸球部黏膜散在點狀充血，膠囊運行至空腸中遠段時見腸腔狹窄，狹窄處可見黏膜充血水腫，遠端似可見潰瘍，膠囊受阻于此處，未能繼續(xù)下行，病灶近端腸黏膜散在斑點狀充血，見圖4。復(fù)查腹部X線片檢查透視下見智能膠囊位于盆腔內(nèi)恥骨聯(lián)合上方。

圖4 膠囊內(nèi)鏡檢查所見

DBE結(jié)果顯示，經(jīng)口進鏡，進鏡約180 cm （相當于空腸遠段或空回腸交界處） 見環(huán)周潰瘍性病變，底不平，覆黃白苔，周圍黏膜環(huán)堤狀隆起，腸腔狹窄，鏡身無法通過。取材5塊，狹窄口側(cè)腸段黏膜散在斑片狀充血水腫。狹窄口側(cè)可見智能膠囊滯留，用圈套器套取膠囊，將膠囊經(jīng)口完整取出。DBE診斷意見，小腸潰瘍性病變，惡性可能性大，空腸灶狀淋巴管擴張癥。智能膠囊滯留，內(nèi)鏡下完成膠囊取出術(shù)。病理結(jié)果為小腸慢性中度炎癥伴表淺糜爛，見圖5。

圖5 DBE取材病理檢測結(jié)果×100

患者于2016年1月29日轉(zhuǎn)入外科行手術(shù)治療，術(shù)中見小腸腫物位于空回腸交界處，腫物侵及漿膜，環(huán)腔生長，腸腔狹窄，手術(shù)后病理結(jié)果為 （小腸腫瘤） 腺癌 （中分化，侵及外膜） ，見圖6。

圖6 術(shù)后病理結(jié)果×40

術(shù)后20 d患者在我院腫瘤內(nèi)科化療，采用XELOX方案［奧沙利鉑 （艾恒） 220 mg d1，卡培他濱（希羅達） 早1 500 mg、 晚2 000 mg d1～d14］，目前已完成6個療程，近期隨訪患者狀態(tài)良好，復(fù)查無復(fù)發(fā)。

2 討論

小腸占消化道總長度的75%，因內(nèi)部褶皺頗多，其黏膜總面積約占胃腸道的90%。小腸原發(fā)性惡性腫瘤罕見，病理類型包括腺癌、類癌瘤、肉瘤和淋巴瘤。PSBA男性發(fā)病率略高于女性，好發(fā)年齡為60～69歲，好發(fā)部位為十二指腸，常見表現(xiàn)為貧血、腹痛、黃疸［5-6］。

2.1 PSBA臨床表現(xiàn)及診斷

小腸腫瘤的臨床表現(xiàn)往往非特異性，患者可能出現(xiàn)腹痛、惡心、腹脹；晚期患者通常出現(xiàn)缺鐵性貧血、消化道出血或阻塞性癥狀；當出現(xiàn)明顯癥狀時可能有局部侵入或腫瘤轉(zhuǎn)移，預(yù)示著預(yù)后不良。PSBA發(fā)病率低，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，病程隱匿，因此很容易被忽視，加上缺乏有效早期診斷手段和特異性腫瘤指標，故極易延誤診斷［7］。對無法解釋的貧血、腹痛或黃疸患者需警惕PSBA 可能。本研究結(jié)合文獻得出以下結(jié)論： （1） 膠囊內(nèi)鏡使直視下觀察全小腸黏膜成為可能，但圖像分辨率不如高分辨率電子內(nèi)鏡，無活檢功能，且不適用于有腸道狹窄或梗阻等情況，其臨床實用性有限［8］。 （2）DBE可選擇經(jīng)口及經(jīng)肛2種方式進鏡，檢查范圍可覆蓋全小腸，診斷率43.00%～60.00%，行DBE檢查有一定的導(dǎo)向性及針對性，對病情及相關(guān)治療評估起重要作用，且能對陽性病變進行活檢，有利于早期確診［9］。

2.2 PSBA治療與預(yù)后

PSBA預(yù)后不良，總體5年生存率＜30%，Ⅳ期患者5年生存率＜5%［10］。手術(shù)是治療PSBA主要手段，但具體手術(shù)治療方式因腫瘤類型和部位而不同［11］，目前早期腫瘤患者治療上多采取完全切除原發(fā)腫瘤及局部相關(guān)淋巴結(jié)清掃+術(shù)后輔助化療。術(shù)后影響預(yù)后的主要因素是淋巴結(jié)侵入情況，大多數(shù)患者就診時有局部淋巴結(jié) （ 陽性淋巴結(jié)數(shù)≥4個） 和遠處器官轉(zhuǎn)移；接受根治性手術(shù)后患者仍有部分出現(xiàn)復(fù)發(fā)，甚至遠處器官轉(zhuǎn)移。在這種情況下，輔助化療可能有益，姑息性化療是治療晚期PSBA重要手段，使用FOLFOX方案（奧沙利鉑100 mg/m2d1，四氫葉酸200 mg/m2d1～d5，氟尿嘧啶 500 mg/m2d1～d5）患者總生存期要長于其他方案者，PSBA對奧沙利鉑敏感性高于順鉑［12-13］。

DBE不僅可在直視下觀察全小腸黏膜，具有直觀、清晰的優(yōu)點，同時還可通過活檢獲得病理學(xué)診斷，因此，DBE是小腸疾病定性診斷的最佳方法，值得臨床醫(yī)生推廣使用。