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    反復(fù)表現(xiàn)為急性冠脈綜合征和心衰的副神經(jīng)節(jié)瘤1例

    2018-09-04 09:55:16鄧權(quán)亮胡乃青張瑜李利華
    關(guān)鍵詞:急性冠脈綜合征心力衰竭

    鄧權(quán)亮 胡乃青 張瑜 李利華

    【摘要】本文報(bào)道了1例46歲女性患者,2次在外院診斷為急性冠脈綜合征和心力衰竭,療效不佳。后于本院查體及影像學(xué)檢查提示左上腹腹主動(dòng)脈旁占位,測(cè)甲氧基去甲腎上腺素顯著增高,行手術(shù)切除包塊,術(shù)后確診為副神經(jīng)節(jié)瘤。

    【關(guān)鍵詞】副神經(jīng)節(jié)瘤;急性冠脈綜合征;心力衰竭

    【中圖分類號(hào)】R541.4 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】ISSN.2095-6681.2018.09..02

    【Abstract】A 46-year-old women manifested as recurrent acute coronary syndrome and heart failure was underdiagnosed in other hospital.After referred to our department,physical examination and radiological examination indicated a mass near abdominal artery in left upper quadrant.Plasma normetanephrine was elevated significantly.She received laparoscopy-assisted surgery,and was finally diagnosed as paraganglioma by pathology.

    【Key words】Paraganglioma;Acute coronary syndrome;Heart failure

    副神經(jīng)節(jié)瘤(Paraganglion,PGL)好發(fā)于腹部,多在腹主動(dòng)脈旁。瘤體可持續(xù)或間斷地釋放大量腎上腺素、去甲腎上腺素等兒茶酚胺類激素。該病臨床表現(xiàn)各異,典型患者可表現(xiàn)為陣發(fā)性血壓升高伴頭痛、心悸、出汗、面色蒼白等,亦可引起兒茶酚胺心肌病、嚴(yán)重心律失常、休克、急性冠脈綜合征、急性左心衰等嚴(yán)重心血管并發(fā)癥[1-5]。

    本科近期收治1名PGL患者,2次在外院誤診為急性冠脈綜合征和心力衰竭,現(xiàn)報(bào)道如下。

    1 病歷資料

    患者女,46歲,因“胸痛2月,胸悶、心悸1月余”入院。患者2月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸痛,伴全身乏力、出汗、四肢冰涼,持續(xù)數(shù)分鐘胸痛可自行緩解,自訴曾出現(xiàn)血壓偏低(具體數(shù)值不詳)。上訴癥狀時(shí)輕時(shí)重,偶伴頭痛、頸肩部酸痛、緊張、煩躁不安等。遂到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療,行心肌酶檢查未見(jiàn)明顯異常。行心電圖檢查示:1、竇性心動(dòng)過(guò)速;2、下壁、廣泛前壁心肌梗死。心臟彩超檢查示:1、左房稍增大,主動(dòng)脈硬化聲像,二尖瓣少量返流,左室前壁心尖部運(yùn)動(dòng)幅度減弱(心肌缺血),左室收縮功能正常,舒張功能降低,心動(dòng)過(guò)速;主動(dòng)脈弓、腹主動(dòng)脈未見(jiàn)異常聲像。診斷為:急性冠脈綜合征,心功能Ⅳ級(jí),缺血性腦血管病,肺栓塞待排。進(jìn)一步行雙腎及雙腎上腺平掃+增強(qiáng)檢查示:1、脾大;2、右側(cè)胸腔少量積液;3、雙側(cè)腎上腺及雙腎未見(jiàn)明顯異常。腹部彩超示:慢性膽囊炎、膽囊結(jié)石,肝、胰、脾、雙腎未見(jiàn)異常聲像。24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖示:竇性心律,陣發(fā)性竇性心動(dòng)過(guò)速,心肌供血不足。高血壓四項(xiàng)示:腎素33.6 pg/mL,血管緊張素Ⅱ 218.58 pg/mL,醛固酮 801.41 pg/mL。甲狀腺功能未見(jiàn)異常。行冠脈造影檢查示:均衡型,左冠前降支第一對(duì)角支中段狹窄60~70%;RCA:內(nèi)膜不光滑。于前降支第一對(duì)角支中段狹窄病變處行PTCA治療,同時(shí)予抗凝、抗血小板聚集、營(yíng)養(yǎng)心肌、抑酸護(hù)胃、改善微循環(huán)等治療后,臨床癥狀好轉(zhuǎn),但仍覺(jué)四肢無(wú)力。

    1月前患者無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)心悸、胸悶,伴全身大汗、乏力,四肢抽搐,隨即意識(shí)喪失。再次被急送至同一家醫(yī)院,心電圖檢查示:竇性心律,室性期前收縮二聯(lián)律,ST-T改變(ST段:V2-V5壓低0.1~0.3 mv;T波:Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2-V6倒置),QT間期延長(zhǎng)。血常規(guī)示:白細(xì)胞12.48×109/L,中性粒細(xì)胞百分比89%。高血壓四項(xiàng)示:腎素27.95 pg/mL,血管緊張素Ⅱ>450 pg/mL,醛固酮 284.64 pg/mL。復(fù)查心臟彩超示:左房稍增大,二尖瓣少量返流,左室壁運(yùn)動(dòng)幅度減弱(心肌缺血),左室收縮功能正常,舒張功能降低。頸部血管彩超示:雙側(cè)頸總動(dòng)脈內(nèi)中膜增厚。顱腦及胸部CT未見(jiàn)異常。經(jīng)顱多普勒:雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈及后動(dòng)脈血流速度增快(血管痙攣、右側(cè)血管狹窄可能)。雙下肢動(dòng)脈血管彩超未見(jiàn)異常。24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖仍提示:ST段壓低,T波倒置,廣泛性心肌供血不足。再次診斷為:冠心病,不穩(wěn)定型心絞痛,PTCA術(shù)后,予冠心病二級(jí)預(yù)防、營(yíng)養(yǎng)心肌、抗心律失常、活血化瘀、改善微循環(huán)等對(duì)癥支持治療后,血壓控制可,心悸緩解。出院后患者仍覺(jué)四肢乏力,夜間需高枕臥位。

    本科入院前4天患者無(wú)誘因出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難,于本院急診科行心梗五項(xiàng)檢查示:BNP:1780 pg/mL,心肌酶學(xué)正常,隨即予利尿治療后收住入院。入院后查體示:P:103次/分,BP:135/85 mmHg,全身無(wú)浮腫,頸靜脈充盈正常,雙肺呼吸音清晰,未聞及干濕性啰音。心界大小正常,HR103次/分,律齊,各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟,無(wú)壓痛,肝脾未觸及。左上腹可觸及一直徑約55 cm包塊,邊緣光滑,質(zhì)硬,無(wú)壓痛,活動(dòng)度稍差,搏動(dòng)明顯,與周圍組織無(wú)粘連。雙足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常,四肢冰冷。

    入院后心肌酶正常,BNP825 pg/mL,AST 162 U/L,大便常規(guī)、凝血全套、二氧化碳結(jié)合力、OGTT、糖化血紅蛋白、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)記物等未見(jiàn)明顯異常。血脂:TC 7.66 mmol/L,TG 1.77 mmol/L,LDL-C 4.98 mmol/L。心電圖示:V2-6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低0.05-0.1mv,V1-6 T波倒置。心臟彩超示:1.左心擴(kuò)大,主動(dòng)脈瓣、二尖瓣少量反流;2.心臟舒張功能降低,收縮功能正常;3.肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣少量反流。頸部血管彩超示:雙側(cè)頸總動(dòng)脈硬化并左側(cè)頸動(dòng)脈硬化斑塊形成聲像。胸腹部大血管示:1.腹主動(dòng)脈未見(jiàn)異常聲像;2.左上腹低回聲包塊聲像(性質(zhì)待查)。腹部彩超示:膽囊結(jié)石聲像。動(dòng)態(tài)心電圖示:1.竇性心律;2.個(gè)別室性早搏;3.間歇性二度I型AVB,4.ST-T改變。進(jìn)一步行中腹部CT平掃+增強(qiáng)示:1.左上腹腹主動(dòng)脈旁占位,副神經(jīng)節(jié)瘤與其他腫瘤性病變待鑒別,請(qǐng)結(jié)合臨床。2.膽囊陰性結(jié)石可能(見(jiàn)圖1)。24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓:24小時(shí)總的均值147/87 mmHg,白天均值153/90 mmHg,夜間均值137/81 mmHg。

    結(jié)合患者病史特點(diǎn)、體格檢查及影像學(xué)資料,考慮為副神經(jīng)節(jié)瘤。進(jìn)一步行血漿兒茶酚胺檢查示:腎上腺素41.06 pg/mL(0-100),去甲腎上腺素5701.81 pg/mL(0-600),多巴胺199.11 pg/mL(0-100)。臥位血漿醛固酮193.58 pg/mL,腎素活性43.26ng/mL/hr,ARR 0.45;立位血漿醛固酮184.37 pg/mL,腎素活性19.09 ng/mL/hr,ARR 0.97。甲氧基腎上腺素(MN)<0.08 nmol/L(≤0.50),甲氧基去甲腎上腺素(NMN)10.49 nmol/L(≤0.90)?;颊唠S后確診副神經(jīng)節(jié)瘤,加用特拉唑嗪片控制血壓,并完善術(shù)前相關(guān)準(zhǔn)備。2周后于本院泌尿外科行左上腹腹主動(dòng)脈旁包塊切除術(shù)。術(shù)后病理檢查示:灰黃色結(jié)節(jié)狀組織一塊,大小54.54 cm,包膜完整。免疫組化結(jié)果顯示:CgA(+),Ki-67(+2%),S-100(支持細(xì)胞+),Syn(+),CD117(-),CD34(-),CK-P(-),證實(shí)為副神經(jīng)節(jié)瘤。術(shù)后患者血壓、心率正常,無(wú)心悸、胸痛、氣促、四肢冰冷等發(fā)作,多次復(fù)查心電圖示ST段壓低消失和倒置T波逐漸變淺。建議進(jìn)一步行PGL相關(guān)基因檢測(cè),但患者及家屬拒絕。

    2 討 論

    副神經(jīng)節(jié)瘤臨床上非常少見(jiàn),而副神經(jīng)節(jié)瘤以反復(fù)急性冠脈綜合征和心衰為首發(fā)表現(xiàn)的更加罕見(jiàn)。本例患者兩次在外院以急性冠脈綜合征和心衰收住入院,并曾行冠脈造影檢查,但并未關(guān)注心悸、頭痛、出汗以及血壓波動(dòng)等情況,亦未進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查,過(guò)度依賴各種輔助檢查,從而導(dǎo)致漏診。雖然患者在外院接受規(guī)范的冠心病二級(jí)預(yù)防并行冠脈PTCA治療,但因并未從根本上解決病因,所以癥狀反復(fù)發(fā)作?;颊叽_診為副神經(jīng)節(jié)瘤并行手術(shù)治療,術(shù)后臨床癥狀迅速緩解。

    副神經(jīng)節(jié)瘤導(dǎo)致急性冠脈綜合征發(fā)病主要與兒茶酚胺的直接心臟毒性有關(guān)。另外,一些證據(jù)顯示過(guò)多的兒茶酚胺分泌可導(dǎo)致冠脈痙攣,脂質(zhì)動(dòng)員增強(qiáng),能量代謝紊亂,細(xì)胞膜通透性改變,細(xì)胞內(nèi)鈣超載等[6]。此外,氧化應(yīng)激和兒茶酚胺氧化產(chǎn)物也與心肌受損有關(guān)[7-8]。

    嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤可誘發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤危象,可導(dǎo)致急性冠脈綜合征、心力衰竭、嚴(yán)重心律失常、心臟驟停等嚴(yán)重心血管并發(fā)癥。目前部分臨床工作者缺乏對(duì)該病的認(rèn)識(shí),不注重基本的問(wèn)診及體格檢查,容易誤診及漏診。在臨床上,若發(fā)現(xiàn)急性冠脈綜合征或心衰患者伴有血壓波動(dòng)大、心悸、頭痛、出汗、面色蒼白等表現(xiàn),應(yīng)注意排外嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤。

    參考文獻(xiàn)

    [1] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)分會(huì)腎上腺學(xué)組.嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤診斷治療的專家共識(shí)[J].中華內(nèi)分泌代謝雜志,2016,32(3):181-187.

    [2] 丁莉,方理剛,朱文玲,等.嗜鉻細(xì)胞瘤/副節(jié)瘤患者心血管表現(xiàn)的臨床分析[J].中國(guó)心血管雜志,2014,4(19):246-251.

    [3] 姚 陽(yáng),吳玨蒞,周 波.嗜鉻細(xì)胞瘤多系統(tǒng)危象研究進(jìn)展[J].世界臨床醫(yī)學(xué),2017,11(10):124-125.

    [4] Li S,Wang T,Wang L,et al.Ventricular tachycardia and resembling acute coronary syndrome during pheochromocytoma crisis:a case report[J].Medicine,2016,95(14):e3297.

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    [8] Walia M,Kwan CY,Grover AK.Effects of free radicals on coronary artery [J].Med Princ Pract,2003,12(1):1-9.

    本文編輯:王雨辰

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