急性發(fā)熱性嗜中性皮病伴噬血現(xiàn)象1例

趙珮伶，王珺，張權(quán)，劉詠梅，穆茂，程明亮

（貴州醫(yī)科大學 1.感染病教研室，貴陽 550004； 2.附屬醫(yī)院臨床研究中心實驗室，貴陽 550004）

急性發(fā)熱性嗜中性皮病，又稱Sweet病，是與免疫系統(tǒng)密切關(guān)聯(lián)的炎癥性疾?。?］。臨床表現(xiàn)典型特征為不明原因的發(fā)熱，全身多處滲出性紅色斑塊或水皰樣改變的痛性皮損，白細胞計數(shù)多在10×109/L以上，鏡下病理改變?yōu)橹行粤＜毎櫺缘难苎?。其感染因素不明確，皮損表現(xiàn)多樣化，也可累及包括肺、骨關(guān)節(jié)、血液系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等在內(nèi)的全身多個器官［2］。現(xiàn)將貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院感染科收治的1例伴噬血現(xiàn)象的急性發(fā)熱性嗜中性皮病報道如下：

1 臨床資料

1.1 臨床癥狀體征

患者，男性，34歲，因發(fā)熱1月余于2017年4月27日就診于貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院感染科?；颊哂?個月前因過度疲勞出現(xiàn)午后和夜間間斷發(fā)熱，體溫最高38 ℃，持續(xù)2 h，伴四肢關(guān)節(jié)疼痛和肌肉酸痛，出汗量多，伴寒戰(zhàn)、納差，頭痛 （以頭顱頂部為主） ，在當?shù)卦\所診斷為“傷寒”，行相關(guān)治療后，控制欠佳。入院后逐漸發(fā)現(xiàn)從雙踝部起暗紅色皮疹，凸出皮膚表面，延伸至小腿屈側(cè)，由米粒大小進行性擴大，壓之不褪色，脫屑，無瘙癢。患者既往體健，起病前無服用藥物史，20年前曾患“副傷寒”已治愈，無血液系統(tǒng)疾病及腫瘤等病史，無與疾病相關(guān)的遺傳或遺傳傾向的病史及類似本病病史。

體格檢查：發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，面色紅潤，全身淺表淋巴結(jié)有腫大，頸部、頸下、腋下、腹股溝可捫及米粒大小淋巴結(jié)，無壓痛，活動可。 皮膚、黏膜：入院時，雙小腿屈側(cè)數(shù)個大小形態(tài)不一暗紅斑片，部分中心可見干涸疹，小疹伴脫屑，未見新生皮疹，雙小腿伸側(cè)少許皮疹。入院5 d時，雙下肢散在大小不等紅色斑塊，壓之褪色，部分破潰伴滲出及結(jié)痂。入院7 d時，雙下肢及腳踝處皮疹已色素沉著，結(jié)痂，右側(cè)大腿外側(cè)和耳后有新發(fā)紅斑。

1.2 實驗室檢查

血常規(guī)：白細胞9.86×109/L，中性粒細胞比例79.20%，淋巴細胞比例11.30%，中性粒細胞計數(shù)7.81×109/L；超敏C-反應蛋白94.120 mg/L；血沉43 mm/h；降鈣素原0.09 ng/mL；血脂T-CHO 2.24 mmol/L，HDL-C 0.56 mmol/L，LDL-C 1.38 mmol/L，ApoA 0.58 g/L，ApoB 0.48 g/L。病毒抗體全套 （TORCH） RVIgG （+） ，CMV-IgG （+） 。EB病毒感染相關(guān)抗體檢測抗EB病毒核抗原抗體 （IgG類） （+） ，抗EB病毒衣殼抗原抗體 （IgG類） （+） ，抗EB病毒衣殼抗原高親和力抗體 （IgG類） （+） 。雙下肢紅斑涂片革蘭染色、真菌、抗酸染色為陰性；傳染病3項、結(jié)核分枝桿菌DNA、沙門氏菌抗體、腺苷脫氨酶測定未見明顯異常。淺表腹股溝右側(cè)淋巴結(jié)腫塊穿刺術(shù)診斷意見為“右腹股溝慢性淋巴結(jié)炎伴肉芽腫樣改變”。胸部及全腹CT平掃顯示右中肺纖維灶，肝臟稍低密度影，盆腔未見明顯異常。 （左小腿） 皮膚組織活檢結(jié)果 （圖1） 顯示，表皮角化過度，棘層輕度增生；真皮內(nèi)大量炎癥細胞 （中性粒細胞、淋巴細胞、巨噬細胞及少許嗜酸性粒細胞） 浸潤，局灶性微膿腫形成，真皮水腫，毛細血管擴張、充血，考慮為急性發(fā)熱性嗜中性皮病。骨髓常規(guī)檢測診斷意見：粒系統(tǒng)增生活躍，粒比紅2.18，粒細胞可見中毒顆粒及退行性變；有鐵利用表現(xiàn)；可見吞噬細胞，并見噬血現(xiàn)象（圖2） 。

圖1 皮膚活檢病理圖片

圖2 血液骨髓活檢圖片 ×100

1.3 診斷與治療

入院完善檢查后明確診斷為“急性發(fā)熱性嗜中性皮病伴噬血現(xiàn)象”。給予頭孢哌酮舒巴坦并升級抗生素為哌拉西林鈉和頭孢硫脒抗感染治療，病情未見改善。后給予潑尼松片30 mg清晨餐后頓服，治療后皮疹逐漸結(jié)痂，未見新增皮疹，無發(fā)熱、四肢酸痛，淺表淋巴結(jié)變小。療程共2周。

2 討論

急性發(fā)熱性嗜中性皮病（Sweet?。┦茄仔约毎蜃?、抗原-抗體復合物、補體激活等共同參與形成致敏物質(zhì)并刺激真皮內(nèi)發(fā)生Ⅲ型超敏反應為特征的疾?。?］。病因尚不明確，臨床上常與其他疾病并發(fā)，包括血液系統(tǒng)等惡性腫瘤、呼吸道和消化道感染、紅斑狼瘡、干燥綜合征、肝炎等［4］。除了國際認可的3種典型的亞型，具有獨特皮損表現(xiàn)的特殊亞型日益增多［5］。Sweet病臨床癥狀表現(xiàn)多樣，累及骨骼系統(tǒng)時，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎、纖維肌痛等；累及口腔時，表現(xiàn)為口腔潰瘍、腮腺炎等；也可累及肺、腎臟、肝臟等臟器，表現(xiàn)為相關(guān)的器質(zhì)性病變，因此臨床上極易誤診［6］。

本例患者發(fā)熱體溫達38 ℃，入院后發(fā)現(xiàn)雙下肢點狀紅斑逐漸進展為片狀紅斑，并伴中心性破潰伴滲出及結(jié)痂，紅斑發(fā)現(xiàn)先后順序依次為踝關(guān)節(jié)、小腿、大腿、耳后?；颊甙l(fā)熱病史長達1個月，伴四肢關(guān)節(jié)的疼痛，為排除血液系統(tǒng)疾病，完善骨髓穿刺檢查。本病例累及骨骼系統(tǒng)，有明顯的四肢肌肉疼痛；累及血液系統(tǒng)，骨髓可見噬血現(xiàn)象和粒細胞活躍；累及淋巴系統(tǒng)，先觸及腹股溝淋巴結(jié)，由米粒大小發(fā)展至黃豆大小，后可捫及頸部、頸下、腋下米粒大小淋巴結(jié)。本病例排除了風濕性疾病、惡性腫瘤、感染等引起發(fā)熱的相關(guān)疾病，淋巴結(jié)活檢雖有慢性淋巴結(jié)炎伴肉芽腫樣改變，結(jié)合影像學檢查和結(jié)核相關(guān)檢測均為陰性，排除了結(jié)核感染的可能。故根據(jù)組織病理和臨床表現(xiàn)診斷明確為Sweet病。

對Sweet病的治療有報道稱免疫球蛋白、抗生素有一定效果，但糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)性治療仍是一線方案［7］。本病例行潑尼松治療后效果顯著，發(fā)熱消失，肌肉痛緩解，腹股溝淋巴結(jié)縮小，其余位置淋巴結(jié)未捫及；無新發(fā)皮疹，且皮損消退、結(jié)痂。