正中弓韌帶綜合征1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

何 俊,陳宜春,劉榮波

(1.四川大學(xué)華西醫(yī)院 放射科,四川 成都610100；2.成都市龍泉驛區(qū)第一人民醫(yī)院 放射科)

正中弓韌帶綜合征(MALS)是臨床少見的一種綜合征[1]。正中弓韌帶(MAL)是連接主動(dòng)脈裂孔兩側(cè)膈腳的纖維韌帶,構(gòu)成主動(dòng)脈裂孔的前緣。如果腹腔干在腹主動(dòng)脈上發(fā)出位置過(guò)高或膈肌腳附著點(diǎn)過(guò)低均可使腹腔干受壓,導(dǎo)致腸系膜缺血,從而引起腹痛、體重減輕等一組癥候群。因此又稱為腹腔干壓迫綜合征(celiac artery compression syndrome)。該綜合征癥狀及體征易與消化道疾病混淆,容易被漏診或誤診。也有學(xué)者認(rèn)為腹腔神經(jīng)叢常與纖維組織纏結(jié)在一起,也能引起腹腔動(dòng)脈近端壓迫。但正中弓韌帶是腹腔動(dòng)脈外在壓迫最常見的原因。本文就1例正中弓韌帶綜合征患者的臨床資料,結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn),著重從影像診斷方面進(jìn)行回顧總結(jié)。

1 臨床資料

1.1一般資料

患者,女,17 歲,因反復(fù)上腹痛4年于2016年4月初次到我院就診,患者4年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)劍突下疼痛,尚可忍受,疼痛多為局限性脹痛,陣發(fā)性加重,偶有惡心感,無(wú)發(fā)熱、畏寒,無(wú)嘔吐反酸,無(wú)黑便。以“慢性胃炎”間斷性口服藥物治療(具體不詳)。患病以來(lái)食欲、精神可,睡眠欠佳,大小便如常,體重減輕10余斤。家中無(wú)類似疾病史。檢查結(jié)果：胃鏡檢查示慢性非萎縮性胃炎。上腹部超聲示肝、膽、胰、脾臟未見異常。2016年4月于我院行上下腹增強(qiáng)CT 檢查考慮為正中弓韌帶綜合征。

1.2治療經(jīng)過(guò)患者入院完善術(shù)前檢查后行腹腔干支架植入術(shù),術(shù)后患者腹痛癥狀緩解出院。術(shù)后半月出現(xiàn)上腹部疼痛,以局限性脹痛為主,偶有刺痛,伴惡心、嘔吐,嘔吐胃內(nèi)容物,偶有乏力。2016年5月行腹部CTA檢查提示：腹主動(dòng)脈及腹腔干起始段支架折疊成角,周圍未見確切造影劑溢出。2016年6月入院行中弓韌帶松解、腹腔干支架取出、腹主-腹腔干補(bǔ)片成形術(shù)。術(shù)后恢復(fù)良好,無(wú)腹痛、腹脹,無(wú)惡心、嘔吐等不適。2017年5月復(fù)查腹部CTA：腹腔干未見顯影,胃十二指腸動(dòng)脈-腸系膜上動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈-腸系膜下動(dòng)脈吻合支形成。手術(shù)記錄：探查腹主動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈質(zhì)軟、搏動(dòng)良好,腹腔干搏動(dòng)未及、可捫及支架,開口周圍可見明顯纖維條束狀組織壓迫,分離困難。逐步離斷中弓韌帶,完全松解腹腔干動(dòng)脈開口。全身肝素化后,阻斷腹腔干上方、腎上腹主動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈,沿腹腔干至腹主動(dòng)脈表面縱行切開約1.5 cm,完整取出支架,后以人工血管補(bǔ)片行切開擴(kuò)大成形術(shù)。

2 影像檢查

2.1檢查方法

GE公司optima 64 層螺旋 CT,患者仰臥位,吸氣后屏氣,掃描范圍從膈頂至雙側(cè)髂嵴連線。掃描參數(shù)：120 Kv,300 mA,螺距0.938,層厚5 mcm,層距5 mm,重建層厚 0.625 mm,層距0.625 mm。經(jīng)肘靜脈穿刺,高壓注射器注入非離子型造影劑 80 ml,注射速度 4.5 ml/s。行動(dòng)脈期及靜脈期掃描。圖像分析：使用AW4.6工作站,容積重建(VR)、多層面重建(MPR)等處理。

2.2CT表現(xiàn)

2016年4月平掃上下腹部未見異常,增強(qiáng)后動(dòng)脈期橫斷面可見腹腔干起始處明顯變窄(圖1),MPR矢狀位重建(圖2)及VR重建(圖3),腹腔干起始處呈“V”型凹陷,狹窄后腹腔干擴(kuò)張(管徑約 0.5 cm),形成魚鉤樣改變,腹腔干與腸系膜上動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)形成。2017年5月術(shù)后腹部CTA復(fù)查：腹腔干未見顯影,胃十二指腸動(dòng)脈-腸系膜上動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈-腸系膜下動(dòng)脈吻合支形成。

圖1 橫斷面顯示腹腔干起始端明顯狹窄

圖2 MPR矢狀重建顯示腹腔干V型壓迫,典型魚鉤樣改變

3 討論

3.1臨床特征

正中弓韌帶是一種少見的綜合征,最早提出于20世紀(jì)60年代[2,3]。2000年張躍等[4]報(bào)道全球報(bào)道CACS總例數(shù)為250余例。2011年陳新等[5]報(bào)道在988例腹部CTA病例中,僅9例出現(xiàn)腹腔動(dòng)脈外壓性狹窄,1例經(jīng)手術(shù)證實(shí)為CACS。2015年Baskan O等[6]報(bào)道在121例行腹部增強(qiáng)CT的病人中,有50例(4.6%)出現(xiàn)腹腔干壓迫的典型 CT 表現(xiàn)。

圖3 VR重建顯示腹腔干狹窄,腹腔干與腸系膜上動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)

圖4術(shù)后復(fù)查VR重建,腹腔干未見顯影,胃十二指腸動(dòng)脈-腸系膜上動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈-腸系膜下動(dòng)脈吻合支形成

圖5 術(shù)后復(fù)查MIP重建

MALS好發(fā)于20-40歲,尤其是體型偏瘦的女性[1]。主要癥狀為腹痛,尤其是餐后腹痛,體重下降、惡心腹瀉等,聽診部分可有腹部血管雜音。由于臨床表現(xiàn)不典型,很容易誤診為潰瘍病、消化道腫瘤、神經(jīng)官能癥等[7],確診主要依據(jù)典型的影像學(xué)表現(xiàn)。

3.2診斷

動(dòng)脈血管造影是診斷的金標(biāo)準(zhǔn),但因有創(chuàng)、射線暴露及造影劑毒性等限制其廣泛應(yīng)用。而多層螺旋CT血管成像(CTA)檢查速度快,創(chuàng)傷小,后處理技術(shù)能夠準(zhǔn)確診斷和評(píng)價(jià)腹腔干狹窄及其側(cè)支循環(huán),多角度觀察病變血管情況,成為診斷MALS的重要檢查方法[8,9]。

CTA 診斷腹腔動(dòng)脈壓迫綜合征的標(biāo)準(zhǔn)為[10,12]：①吸氣末檢查腹腔干受壓,因?yàn)槲鼩鈺r(shí)腹主動(dòng)脈及其分支向尾側(cè)移動(dòng),使腹腔干近端與正中弓韌帶距離增大,不發(fā)生壓迫或壓迫減輕。正常人群約13%-15%在呼氣末 MAL可能壓迫腹腔干[5],因此臨床意義不大。②腹腔干近端狹窄,呈“V”型凹陷,狹窄后管腔擴(kuò)張,呈典型的魚鉤樣改變。Baskan O等[6]報(bào)道在MALS 患者中有44%存在腹腔動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張。③腸系膜上動(dòng)脈與腹腔干側(cè)支循環(huán)的建立,這表明腹腔干嚴(yán)重受壓狹窄。

李曉軍等[11]報(bào)道53.8%的MALS 病例腹腔動(dòng)脈自腹主動(dòng)脈發(fā)出的位置位于L1椎體上1/3,與腹腔動(dòng)脈無(wú)狹窄組腹腔動(dòng)脈發(fā)出位置比較,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本病例 MPR 矢狀面重建,顯示腹腔開口于胸12椎體下1/3層面,符合該研究表現(xiàn)。本病例后重建圖像顯示腹腔干近端明顯狹窄,狹窄后血管擴(kuò)張,呈典型魚鉤樣改變,并可見腹腔干與腸系膜上動(dòng)脈之間側(cè)支循環(huán)形成,且本病例血管壁沒(méi)有鈣化,腹部其余血管無(wú)狹窄或擴(kuò)張,管腔無(wú)充盈缺損,可以除外動(dòng)脈粥樣硬化及大動(dòng)脈炎,因此診斷正中弓韌帶綜合征。

CT檢查診斷本綜合征并不困難,但由于本綜合征少見,診斷醫(yī)師通常閱片重點(diǎn)在肝膽胰脾及胃腸道,而忽略血管的改變,容易造成漏診。因此,對(duì)于腹痛患者,如果腹部臟器無(wú)異常改變,要考慮到是否有血管的病變。

參考文獻(xiàn)：

[1]陳茹萱,孫 昊,薛華丹,等.中弓韌帶壓迫綜合征的診斷及治療[J].協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志,2014,5(3):339.

[2]王茂強(qiáng).膈肌中腳壓迫綜合征：相關(guān)基礎(chǔ)、影像學(xué)表現(xiàn)及介入治療進(jìn)展[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像雜志,2004,12(5)：361.

[3]劉文徽,吳本儼.腹腔動(dòng)脈壓迫綜合征[J].中國(guó)保健醫(yī)學(xué)雜志,2012,14(6)：489.

[4]張 躍.腹腔動(dòng)脈壓迫綜合征[J].中國(guó)綜合臨床,2000,16(2)：83.

[5]陳 新,王 鵬,黃衛(wèi)平,等.正中弓狀韌帶壓迫腹腔干CTA表現(xiàn)[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2011,22(12)：895.

[6]Baskan O,Kaya E,Gungoren FZ.Compression of the Celiac Artery by the Median Arcuate Ligament:Multidetector Computed Tomography Findings and Characteristics[J].Canadian Association of Radiologists Journal,2015,66(3):272.

[7]Gunduz Y,Asil K,Aksoy YE.Clinical and radiologic review of uncommon cause of profound iron deficiency anmia:median arcuate igament syndrome[J].Korean J Radiol,2014,8(4)：439.

[8]李建軍,胡道予,湯 浩,等.MSCTA對(duì)腹腔干狹窄跡側(cè)支循環(huán)的應(yīng)用價(jià)值[J].放射性實(shí)踐,2012,4(27)：432.

[9]萬(wàn)正東,王玖言,宋 斌,等.正中弓狀韌帶壓迫綜合征1例[J].廣東醫(yī)學(xué),2016,37(4)：636.

[10]H Gümü,M Gümü,G Tekbas.Clinical and multidetector computed tomography findings of patients with median arcuate ligament syndrome[J].Clin Imaing,2012,10(5)：522.

[11]李曉君,徐 海,林秀蓮,等.正中弓狀韌帶壓迫腹腔動(dòng)脈多層螺旋CT表現(xiàn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像雜志,2016,24(1)：40.

[12]王大帥,張學(xué)民,張小明,等.腹腔動(dòng)脈壓迫綜合征三例[J].中華普通外科雜志,2015,30(12)：1011.