亞臨床型血友病甲患者經(jīng)皮腎鏡術(shù)后出血1例報(bào)告

朱 文，鄧全紅

(湖北荊門(mén)市第二人民醫(yī)院泌尿外科 湖北荊門(mén) 448000)

經(jīng)皮腎鏡碎石術(shù)(percutaneous nephrolithotomy，PCNL)后出血是最常見(jiàn)的并發(fā)癥之一，其最常見(jiàn)原因?yàn)樾g(shù)中穿刺損傷腎內(nèi)段的動(dòng)靜脈，但也有術(shù)后出血病例行血管造影未見(jiàn)血管損傷的報(bào)道，往往系被忽視的血液系統(tǒng)疾病所引起。湖北荊門(mén)市第二人民醫(yī)院泌尿外科收治1例腎結(jié)石經(jīng)皮腎鏡術(shù)后出血證實(shí)為亞臨床型血友病甲患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者男性，45歲,因“發(fā)現(xiàn)右腎結(jié)石7余年，左腎結(jié)石5年余”于2017年10月20日入院。入院前曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行左側(cè)PCNL術(shù)，因術(shù)后出血2次行左腎動(dòng)脈介入栓塞術(shù)。入院血常規(guī)：血紅細(xì)胞 5.06×1012/L,血紅蛋白 98 g/L；凝血五項(xiàng)：纖維蛋白原(FIB)4.64 g/L，活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)43.9，D二聚體 856 ng/mL；泌尿系計(jì)算機(jī)斷層掃描及術(shù)前腹平片提示：①雙腎多發(fā)結(jié)石，右腎積液；②泌尿系感染；③左輸尿管內(nèi)支架管留置。抗感染治療1周后行右側(cè)PCNL術(shù)，過(guò)程順利，出血少，術(shù)后復(fù)查血常規(guī)： 紅細(xì)胞 5.19×1012/L,血紅蛋白 103 g/L，術(shù)后1周右腎造瘺管及尿管引流尿色始終呈淡紅色不見(jiàn)血凝塊，血紅蛋白檢測(cè)值1周下降2 g/L，輸注紅細(xì)胞1.5 U，血漿200 mL并請(qǐng)血液內(nèi)科會(huì)診，建議完善凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅻ檢查，并給予人凝血酶原復(fù)合物應(yīng)用。行右腎動(dòng)脈造影及超選擇行栓塞術(shù)未見(jiàn)血管損傷，復(fù)查凝血功能：纖維蛋白原 5.01 g/L，D二聚體 847 ng/mL(經(jīng)以上治療，造瘺管引流尿色仍為淡紅色)再次聯(lián)系血液科，輸注冷沉淀6 U后，尿色轉(zhuǎn)清。后轉(zhuǎn)入血液科診斷為血友病甲亞臨床型。

2 討 論

PCNL遲發(fā)性的術(shù)后出血在臨床上處理較為棘手，若出血輕微多考慮引流管和支架管的刺激或手術(shù)碎石損傷黏膜所致，囑患者臥床休息，適當(dāng)處理即可緩解，對(duì)于不能緩解的患者予以腎動(dòng)脈造影并超選擇性栓塞治療[1]，往往能取得理想的止血效果。LI 等[2]通過(guò)對(duì)經(jīng)皮腎穿刺取石術(shù)后遲發(fā)性出血144例回顧性研究報(bào)告的出血原因有假性動(dòng)脈瘤69例、動(dòng)靜脈瘺28例，混合型17例，動(dòng)脈裂傷23例，7例血管造影陰性結(jié)果。NOURALIZADEH[3]報(bào)告2 512例經(jīng)皮腎鏡手術(shù)患者中61人現(xiàn)延遲出血，8人行血管造影，其中5例血管造影正常，未見(jiàn)動(dòng)靜脈漏等改變?？上Ь纯紤]血管造影正?；颊咧械难悍矫娴囊蛩?。本例患者性腎動(dòng)脈血管造影亦未見(jiàn)血管損傷因素，后確診為血友病甲亞臨床型，予以對(duì)癥處理后得以病愈。

血友病甲(hemophilia A，HA)是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結(jié)構(gòu)異常引起的隱性遺傳性出血性疾病。出血的嚴(yán)重性與患者因子Ⅷ：C的水平平行。臨床上分為重型，中間型，輕型及亞臨床型。臨床特點(diǎn)為“自發(fā)性”關(guān)節(jié)出血和深部位組織出血，實(shí)驗(yàn)室檢查內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選實(shí)驗(yàn)均可延長(zhǎng)，治療上可通過(guò)輸注冷沉淀及缺乏的凝血因子予以糾正。亞臨床型血友病甲臨床表現(xiàn)不明顯，且實(shí)驗(yàn)室檢查中血漿凝血酶原時(shí)間及活化部分凝血活酶時(shí)間可表現(xiàn)為正常。以至于術(shù)后基本不會(huì)考慮為血液系統(tǒng)疾病所致出血，通過(guò)查閱文獻(xiàn)國(guó)外的ZUMRUTBAS[5]報(bào)道了1例經(jīng)皮腎鏡取石術(shù)后遲發(fā)性出血的病例，此病例為凝血VIII因子缺乏，且術(shù)前的P凝血酶原時(shí)間是延長(zhǎng)的。綜上所述，對(duì)于經(jīng)皮腎鏡碎石術(shù)后遲發(fā)性出血而血管造影未見(jiàn)異常的患者要警惕血液性疾病的存在。