經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖及CTA對(duì)部分性肺靜脈異位引流的診斷價(jià)值

馮 云，呼景好，閆加勇

（河南省鄭州兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，河南 鄭州 450053）

肺靜脈異位引流（anomalous pulmonary venous connection，APVC）是指單支或多支肺靜脈直接與右心房連接或借道于體循環(huán)間接地異位引流至右心房的一種少見(jiàn)的心血管畸形，占先天性心臟病的1.5%～3.0%［1］，臨床分為完全型（TAPVC）和部分型（PAPVC）2種。PAPVC左向右分流量不大，右心容量負(fù)荷增加不明顯，常是心血管畸形的一部分，臨床易漏診及誤診。術(shù)前明確診斷對(duì)臨床手術(shù)方案的選擇意義重大，本文回顧性分析42例PAPVC的手術(shù)結(jié)果及影像學(xué)資料，探討經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖（trans thoracic echocardiography，TTE）及CTA對(duì)PAPVC的診斷價(jià)值，以提高影像學(xué)診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2014年1月至2017年2月經(jīng)手術(shù)證實(shí)為PAPVC的42例患兒的臨床資料，其中男 28例，女 14例；年齡 2個(gè)月～6歲，平均（2.72±1.28）歲。所有患兒術(shù)前均行TTE、CTA、心電圖及X線(xiàn)胸片檢查。

1.2 儀器與方法

1.2.1 TTE檢查 采用 Philips IE Elite超聲診斷儀，探頭頻率3.5～7 MHz及12 MHz，按心臟序列常規(guī)掃查心臟各切面，重點(diǎn)觀察胸骨旁四腔心切面、劍突下不典型雙房心切面、劍下四腔心切面、胸骨上窩切面等，對(duì)上腔型、下腔型房間隔缺損或不明原因肺動(dòng)脈高壓患者行多切面掃查，明確肺靜脈回流部位及數(shù)目，注意觀察房室大小及房間隔、冠狀靜脈竇、上下腔靜脈有無(wú)異常匯入的血流，有無(wú)左肺靜脈-垂直靜脈-無(wú)名靜脈-上腔靜脈通路。

1.2.2 CTA檢查 CTA采用Philips 256層螺旋CT機(jī)，3歲以下患兒給予6%水合氯醛口服或灌腸鎮(zhèn)靜后檢查，較大患兒檢查前做好解釋工作，消除其緊張情緒以配合檢查。對(duì)比劑采用碘海醇（300mgI/mL），注射流率1.0～2.0 mL/s，生理鹽水10～30 mL經(jīng)肘靜脈注射。掃描圖像傳輸入工作站行后處理，包括VR、MPR及MIP。

2 結(jié)果

42例中，心上型23例，其中15例直接連于上腔靜脈，8例連于左垂直靜脈（圖1）；心內(nèi)型12例，4例右肺靜脈經(jīng)上腔型房間隔缺損入右心房（圖2），8例異位引流的肺靜脈經(jīng)冠狀靜脈竇入右心房；心下型3例，為右肺靜脈于下腔靜脈入口附近匯入肝右靜脈；混合型4例，右上肺靜脈經(jīng)冠狀靜脈竇入右心房，左肺靜脈經(jīng)垂直靜脈入上腔靜脈進(jìn)入右心房。

42例中，合并房間隔缺損（ASD）36例，室間隔缺損（VSD）4例，完全型房室間隔缺損4例，部分型房室間隔缺損2例，法洛四聯(lián)癥3例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉4例。

術(shù)前TTE準(zhǔn)確診斷36例，漏診6例，其中心上型 2例，心內(nèi)型 1例，混合型 3例，診斷敏感度85.71%（36/42）；CTA準(zhǔn)確診斷40例，漏診2例，均為混合型，診斷敏感度95.24%（40/42）；TTE及CTA聯(lián)合診斷PAPVC 41例，漏診1例混合型，診斷敏感度97.62%（41/42）。

3 討論

APVC是小兒少見(jiàn)的心血管畸形，約占所有先天性心臟病的5.8%，其中PAPVC占60%～70%（1～3條未與左心房連接），PAPVC占30%～40%（4條肺靜脈均未與左心房連接）［2］。根據(jù)肺靜脈引流部位不同，可將PAPVC分為：心上型，指右肺靜脈連上腔靜脈或左肺靜脈經(jīng)垂直靜脈連無(wú)名靜脈；心內(nèi)型，指右肺靜脈連右心房或左肺靜脈入冠狀靜脈竇；心下型，指右肺靜脈連下腔靜脈；混合型，右肺靜脈入右心房，左肺靜脈經(jīng)垂直靜脈入上腔靜脈進(jìn)入右心房。超聲檢查左心房?jī)?nèi)有無(wú)肺靜脈開(kāi)口和（或）有部分肺靜脈開(kāi)口是診斷APVC的特征性表現(xiàn)，肺靜脈引流部位及分布數(shù)目是診斷分型的關(guān)鍵［3］。

PAPVC的常用檢查方法有心導(dǎo)管造影、心臟MRI、CTA、TTE、聲學(xué)造影、核素肺通氣-灌注掃描、經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）等，心導(dǎo)管檢查需在全身麻醉下進(jìn)行，檢查圖像受體位和圖像重疊的影響，診斷有一定難度［4］。MRI檢查時(shí)間長(zhǎng)，年齡較小的患兒很難配合完成。CTA檢查PAPVC具明顯的優(yōu)勢(shì)，其掃描速度快、無(wú)創(chuàng)，一次屏氣即可掃描從肺尖到膈下所有心血管結(jié)構(gòu)，在觀察心血管結(jié)構(gòu)的同時(shí)，可逐支追蹤肺靜脈回流，還可了解有無(wú)肝脾等內(nèi)臟器官位置異常［5］。CTA軸位圖像解決了心導(dǎo)管圖像重疊的問(wèn)題，尤其對(duì)大血管、遠(yuǎn)端血管發(fā)育情況有重要價(jià)值［6-7］，其MPR、MIP、VR等后處理圖像可更清晰、直觀地顯示肺靜脈引流情況，對(duì)手術(shù)及預(yù)后評(píng)估有重要意義。VR能直觀地顯示肺血管及心房的形態(tài)，MPR在二維圖像的基礎(chǔ)上任意重組，可清晰顯示異常走行的肺靜脈匯入部位；薄層MIP最大限度的反映組織密度差異，能清晰顯示強(qiáng)化的血管。但對(duì)比劑對(duì)患兒有較大的腎毒性，血管內(nèi)應(yīng)用常引發(fā)急性腎衰竭，若應(yīng)用于幼齡患兒，極易引發(fā)可逆性對(duì)比劑腎病，可對(duì)本身腎臟功能較差的患兒，導(dǎo)致不可逆的嚴(yán)重腎?。?］，因此應(yīng)慎重選擇該項(xiàng)檢查。TTE檢查無(wú)創(chuàng)，可反復(fù)檢查且價(jià)位低廉，是目前臨床診斷小兒先天性心臟疾病最常用的檢查手段，但診斷水平與患兒狀態(tài)、操作者的水平及經(jīng)驗(yàn)密切相關(guān)。肺靜脈位于超聲檢查的遠(yuǎn)場(chǎng)，受肺氣干擾較重，4條肺靜脈全部顯示較困難，根據(jù)小兒自身特點(diǎn)，TTE檢查采取胸骨旁四（五）腔心切面、心尖四（五）腔心切面、主動(dòng)脈長(zhǎng)軸及短軸切面觀察四支肺靜脈的走行，重點(diǎn)觀察右心房及冠狀靜脈竇內(nèi)有無(wú)異常引流的肺靜脈；劍下四腔心切面觀察房間隔是否完整，腔靜脈及肝靜脈有無(wú)擴(kuò)張，有無(wú)異常血流匯入上下腔靜脈及肝靜脈；胸骨上窩主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面觀察肺靜脈是否入左房（螃蟹征），有無(wú)左肺靜脈-垂直靜脈-無(wú)名靜脈-上腔靜脈通路。由于PAPVC的肺靜脈支數(shù)、引流位置、走行及合并畸形不同，低氧血癥及右室容量超負(fù)荷癥狀不明顯，易造成漏診、誤診［9］。TEE可準(zhǔn)確診斷PAPVC，但其是半創(chuàng)傷性檢查，不易反復(fù)使用，且有一定的并發(fā)癥，臨床應(yīng)用受到限制［10］。

本研究TTE準(zhǔn)確診斷36例，診斷敏感度85.71%；CTA準(zhǔn)確診斷40例，診斷敏感度95.24%，較以往報(bào)道［11］明顯提高。分析漏診原因可能與患兒肺氣干擾較重、圖像顯示不清晰及檢查者經(jīng)驗(yàn)不足有關(guān)。PAPVC常與其他心血管畸形并存，TTE檢查發(fā)現(xiàn)有ASD、VSD、房室間隔缺損等先天性心臟病時(shí)，應(yīng)注意探查4支肺靜脈的走行，觀察有無(wú)PAPVC；當(dāng)ASD不大或房間隔完整時(shí)，已有畸形無(wú)法解釋右心室容量符合或中-重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，也應(yīng)注意排除有無(wú)PAPVC［12］。如PAPVC合并巨大ASD（上腔型），異位引流的右上肺靜脈受患兒呼吸頻率影響，CTA易誤診為單純ASD。混合型PAPVC由于連接部位和血液回流途徑多變，若操作者經(jīng)驗(yàn)不足，易忽略對(duì)靜脈回流情況的探查，極易造成漏診［13］。

綜上所述，CTA診斷 PAPVC的敏感性高于TTE，但TTE無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射，是目前臨床首選的檢查方法。對(duì)臨床疑診為PAPVC的患兒采取TTE及CTA聯(lián)合診斷，可做到優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，提高PAPVC診斷的準(zhǔn)確率，對(duì)制訂手術(shù)方案及評(píng)估預(yù)后有重要的臨床價(jià)值。

圖 1 女，3個(gè)月，心上型部分型肺靜脈異位引流（PAPVC），左肺靜脈經(jīng)垂直靜脈入上腔靜脈進(jìn)入右心房

圖2 男，2歲，心內(nèi)型PAPVC，右上肺靜脈經(jīng)上腔型房間隔缺損入右心房

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