• 
    

    
    

      99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

      腹膜后惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤1例

      2018-01-30 09:21:14陳煙輝
      關(guān)鍵詞:右腎上皮腹膜

      陳煙輝

      (中國(guó)人民解放軍第180醫(yī)院影像科,福建 泉州 362000)

      女,64歲,左上肢麻木1個(gè)月入院。查體:生命體征平穩(wěn),心臟聽(tīng)診正常。實(shí)驗(yàn)室檢查:WBC計(jì)數(shù)正常,AFP稍高(7.03 ng/mL),CEA正常(1.15 ng/mL),CA125 90.5 ng/mL,神經(jīng)特異性烯醇稍高(130.6 ng/mL)。CT檢查:腹膜后可見(jiàn)不規(guī)則軟組織腫塊,大小5.0 cm×10.1 cm,界限欠清,密度不均,可見(jiàn)斑點(diǎn)、斑片鈣化,CT值38~96 HU,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期,病灶明顯不均勻強(qiáng)化,CT值-114~89 HU,腹主動(dòng)脈、下腔靜脈被包繞。L2椎體骨質(zhì)破壞,可見(jiàn)軟組織影充填,右腎體積增大,密度不均,可見(jiàn)斑片狀鈣化,增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化,強(qiáng)化程度與腹膜后腫塊一致。雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣軟組織影,右側(cè)較大者為5.6 cm×6.4 cm,呈不均勻強(qiáng)化,肝多發(fā)結(jié)節(jié)樣軟組織影,增強(qiáng)掃描呈“牛眼征”改變。雙側(cè)盆壁沿雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈走行區(qū)可見(jiàn)結(jié)節(jié)樣軟組織影,右側(cè)較大者為3.9 cm×3.9 cm,呈不均勻強(qiáng)化(圖1~6)。診斷:右腎細(xì)胞癌并肝、雙腎上腺、腰椎、腹膜后及雙側(cè)盆壁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤。彩色多普勒超聲引導(dǎo)下行左頸部淋巴結(jié)活檢,采用巴德活檢槍穿刺針,穿刺出2條長(zhǎng)1.5 cm的組織,術(shù)中送檢:“左頸部淋巴結(jié)穿刺活檢標(biāo)本”:惡性腫瘤伴壞死,結(jié)合組織學(xué)及免疫組化標(biāo)記考慮惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤。免疫組化:Melan-A(++),抗黑色素瘤特異性單抗(HMB-45)(+),CD56(++),Vimentin(局灶+),CKpan(弱+),pax-8(弱+),P16(+),Ki-67(30%),余 S100、SOX10、甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子(TTF-1)、CK7、CK20、CD117、P504S、雌激素受體(ER)、WT-1、CD10、Hepatocyte、CgA、Syn、α-Inhibin均陰性。病理診斷:考慮惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(圖7)。

      討論:血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤是一種少見(jiàn)的由組織學(xué)和免疫表型上具有獨(dú)特表現(xiàn)的血管周上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的間葉組織源性腫瘤[1-10],大部分為良性,極少見(jiàn)惡性。 其家族腫瘤包括:血管平滑肌脂肪瘤、肺的透明細(xì)胞糖瘤、淋巴管平滑肌增生癥、肝鐮狀韌帶/圓韌帶透明細(xì)胞肌黑色素細(xì)胞性腫瘤,以及發(fā)生于腹腔、盆腔、消化道、泌尿生殖道、周?chē)浗M織和皮膚等部位、不能歸入上述幾種特殊類(lèi)型的一些透明細(xì)胞腫瘤。組織學(xué)上,腫瘤細(xì)胞主要由圓形和多角形上皮樣細(xì)胞組成,排列成條索、巢狀,局部可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞圍繞血管周?chē)帕?。本病特征是瘤?xì)胞同時(shí)表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)志和肌細(xì)胞標(biāo)志。惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤須符合下列 2項(xiàng)或以上標(biāo)準(zhǔn):腫瘤直徑>5 cm,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),高的核分級(jí)和細(xì)胞密度,核分裂象≥1/50高倍視野,凝固性壞死,血管侵犯。良性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤直徑<5 cm,且無(wú)其他組織學(xué)異常。本病女性多見(jiàn),多數(shù)缺乏臨床癥狀。

      本例腹膜后軟組織腫塊密度不均勻,可見(jiàn)鈣化,大小5.0 cm×10.1 cm,包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈生長(zhǎng),伴肝、雙腎上腺、盆壁軟組織及L2椎體轉(zhuǎn)移,為惡性腫瘤。右腎體積增大,呈彌漫性侵犯,密度不均勻,可見(jiàn)鈣化,增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化,強(qiáng)化程度與腹膜后腫塊一致。

      本病需與以下疾病鑒別:①原發(fā)性腎癌,一般較局限,即使腫瘤巨大,亦可見(jiàn)部分正常腎組織,以及腫瘤侵蝕腎組織的交界面,本例未見(jiàn)正常腎組織,與腎癌表現(xiàn)不一致。臨床上腎癌常有腹痛、腹部包塊、血尿等癥狀。惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤臨床上常無(wú)癥狀。本例因左上肢麻木1個(gè)月入院。②腹膜后纖維化,表現(xiàn)為位于腎門(mén)和腹主動(dòng)脈分叉水平間的纖維斑塊,以腹主動(dòng)脈為中心,多位于其前方或兩側(cè),背側(cè)很少累及,多不向主動(dòng)脈后方生長(zhǎng)。惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤則常包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈生長(zhǎng),血管前后及兩側(cè)均有腫瘤生長(zhǎng)。③腹腔間質(zhì)瘤,多來(lái)源于腹膜或腸系膜,病灶大多為實(shí)性,可囊變,較局限,有明顯邊界,亦可多發(fā),但很少包繞血管生長(zhǎng)。

      圖1~7 女,64歲 圖1 CT平掃示腹膜后不規(guī)則軟組織腫塊,密度不均勻,可見(jiàn)斑點(diǎn)、斑片狀高密度影,界限不清。右腎增大,密度不均勻。L2椎體不規(guī)則骨質(zhì)破壞

      圖2 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腹膜后軟組織腫塊及右腎不均勻強(qiáng)化

      圖3 靜脈期腹膜后病灶包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、右腎動(dòng)靜脈

      圖4 延遲掃描病灶密度稍減低

      圖5 肝左外葉結(jié)節(jié)樣等低密度病灶,邊界欠清,雙腎上腺區(qū)結(jié)節(jié)樣軟組織腫塊

      圖6 雙側(cè)盆壁結(jié)節(jié)樣軟組織影

      圖7 病理檢查示腹膜后惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(HE 10×10)

      總之,腹膜后腫塊,密度不均勻,可見(jiàn)斑點(diǎn)、斑片狀鈣化,包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈生長(zhǎng),排除腎癌、腹膜后纖維化、腹腔間質(zhì)瘤等,應(yīng)考慮惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤的診斷。

      [1]蔡俊娜,施旻,王堅(jiān).肺特殊性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤31例的病理學(xué)觀察[J].中華病理學(xué)雜志,2011,40(4):241-243.

      [2]Zamboni C,Pea M,Martignoni G,et al.Clear cell“sugar”tumor of the pancreas.A novel member of the family of lesions characterized by the presence of perivescular epithelioid cells[J].Am J Surg Pathol,1996,20:722-730.

      [3]李燕,石懷銀,韋立新.4例胃腸道血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤臨床病理學(xué)分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2009,25(1):58-61.

      [4]Martignoni G,Pea M,Reghellin D,et al.PEComas:the past,the present and the future[J].Virchows Arch,2008,452:119-132.

      [5]Gong QX,F(xiàn)an QH.Neoplasms with perivascular epithelioid differentiation[J].Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi,2010,39:205.

      [6]Armah HB,Parwani AV.Perivascular epithelioid cell tumor[J]. Arch Pathol Lab Med,2009,133:648-654.

      [7]Folpe AL,Mentzel T,Lhr HA,et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin:a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature[J].Am J Surg Pathol,2005,29:1558-1575.

      [8]Bonetti F,Martignoni G,Colato C,et al.Abdomnopelvic sarcoma of perivascular epithelioid cells.Report of four cases in young women.one with tuberous sclerosis[J].Mod Pathol,2001,14:563-568.

      [9]Hornick JL,F(xiàn)letcher CD.Sclerosing PEComa:clinicopathologic analysis of a distinctive variant with a predilection for the retroperitoneum[J].Am J Surg Pathol,2008,32:493-501.

      [10]Italiano A,Delcambre C,Hostein I,et al.Treatment with the mTOR inhibitor temsirolimus in patients with malignant PEC-oma[J].Ann Oncol,2010,21:1135-1137.

      猜你喜歡
      右腎上皮腹膜
      右腎惡性孤立性纖維瘤合并透明細(xì)胞癌1例
      活血化瘀藥對(duì)腹膜透析腹膜高轉(zhuǎn)運(yùn)患者結(jié)局的影響
      山莨菪堿在腹膜透析治療中的應(yīng)用
      后腹腔鏡下右腎癌根治術(shù)中腎靜脈處理方法比較
      阿巴西普對(duì)2型糖尿病大鼠腎臟的保護(hù)作用
      右腎動(dòng)脈變異一例
      CXXC指蛋白5在上皮性卵巢癌中的表達(dá)及其臨床意義
      關(guān)于腹膜透析后腹膜感染的護(hù)理分析
      手部上皮樣肉瘤1例
      腹膜前Kugel補(bǔ)片法治療股疝21例
      永康市| 安陆市| 黑河市| 河池市| 洞口县| 江津市| 井冈山市| 台中市| 彝良县| 赫章县| 邵阳市| 嘉荫县| 上虞市| 庄河市| 荣昌县| 乐平市| 桐梓县| 广西| 当涂县| 大田县| 都昌县| 陕西省| 香格里拉县| 荆州市| 祁连县| 包头市| 新邵县| 平江县| 华亭县| 岳普湖县| 大安市| 来凤县| 庆元县| 庆云县| 瑞金市| 台中县| 定日县| 宜宾市| 神农架林区| 英德市| 漯河市|