以癲癇為首發(fā)癥狀的長(zhǎng)病程少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤1例

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神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤起源于神經(jīng)干細(xì)胞或膠質(zhì)祖細(xì)胞，具有膠質(zhì)細(xì)胞的特性[1]。其中少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤是來(lái)源于少突膠質(zhì)上皮細(xì)胞的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，占所有膠質(zhì)瘤的5%～18%[2]，最常發(fā)生在額葉，男性發(fā)病率高于女性，50歲～60歲為高發(fā)年齡[3]。現(xiàn)將我院收治的1例以癲癇為首發(fā)癥狀的長(zhǎng)病程少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病人的資料報(bào)道如下。

1 資 料

病人，男，48歲，農(nóng)民，以間斷頭暈伴發(fā)作性意識(shí)喪失10余年，加重3個(gè)月入院。病人于2005年在活動(dòng)中出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為頭部昏沉感及頭重腳輕感，不伴視物旋轉(zhuǎn)、耳鳴、耳悶，之后出現(xiàn)意識(shí)喪失，伴大小便失禁，10 min后自行緩解，醒后不能完全回憶，未診治。其后間斷多次出現(xiàn)上述癥狀，偶伴右手抽搐，嘴角向右側(cè)歪斜，無(wú)雙眼上吊、口吐白沫及口舌咬傷，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“癲癇”，給予卡馬西平2片，每日3次口服。病人因服藥后出現(xiàn)疲勞、嗜睡，多次自行調(diào)藥，發(fā)作次數(shù)較前有所減少，后就診于解放軍某醫(yī)院門(mén)診，行頭顱磁共振成像(MRI)平掃提示存在異常，并建議完善增強(qiáng)磁共振成像，病人未進(jìn)一步診治。2015年4月因勞累后再次出現(xiàn)頭部昏沉感及頭部脹痛，伴全身乏力，視物重影，右側(cè)同向性偏盲，聽(tīng)力下降，走路向右側(cè)偏斜，偶有惡心，未嘔吐，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT檢查提示有異常表現(xiàn)。為求進(jìn)一步診治收入我院，病人自發(fā)病以來(lái)，精神差，食欲尚可，夜間睡眠欠佳，大小便正常，體重未見(jiàn)明顯減輕。

入院查體：意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，查體合作，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼各方向活動(dòng)靈活，雙眼右視存在水平眼震，快相向右；雙側(cè)額紋及鼻唇溝對(duì)稱(chēng)存在，伸舌居中；左側(cè)上下肢肌力5級(jí)，右側(cè)上下肢肌力5-級(jí)，四肢肌張力適中；雙側(cè)面部及肢體淺感覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在，雙側(cè)肢體深感覺(jué)對(duì)稱(chēng)存在；左側(cè)腱反射(++)，右側(cè)腱反射(+++)，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，左側(cè)巴氏征(-)，右側(cè)巴氏征(±)。頸軟，無(wú)抵抗，克氏征(-)。內(nèi)科檢查未見(jiàn)異常。頭顱MRI(2012年11月12日，解放軍某醫(yī)院)顯示：左側(cè)海馬、海馬旁回，顳葉、島葉、側(cè)腦室旁異常信號(hào)，建議增強(qiáng)掃描；左側(cè)乳突炎。頭顱CT(2015年7月3日，平遙縣紅十字博愛(ài)醫(yī)院)顯示：左側(cè)顳枕部占位性病變伴周?chē)X水腫、顳葉溝回疝可能，左側(cè)繼發(fā)性腦梗死待排除，建議進(jìn)一步檢查。入院初步診斷：顱內(nèi)占位病變性質(zhì)待查。入院后給予20%甘露醇注射液脫水降顱壓等對(duì)癥治療，行頭顱MRI平掃+增強(qiáng)(2015年7月15日)顯示：胼胝體，左側(cè)顳葉、枕葉、島葉，海馬，第四腦室周?chē)坠?jié)區(qū)，側(cè)腦室旁彌漫性囊實(shí)性占位伴小腦幕切跡疝，小腦扁桃體變尖，下移，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤(間變性)可能性大；左側(cè)中耳乳突炎。其余化驗(yàn)結(jié)果均未見(jiàn)異常。病人明確診斷后選擇保守治療。

2 討 論

癲癇發(fā)作可成為顱內(nèi)腫瘤的首發(fā)癥狀，甚至唯一癥狀。該病人2011年頭顱MRI檢查即發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有占位病變，但未引起病人及家屬注意。文獻(xiàn)報(bào)道頭顱MRI顯示幕上大腦半球(額、頂葉)內(nèi)有圓形或類(lèi)圓形異常征象，即使無(wú)明顯占位效應(yīng)，也應(yīng)首先考慮腫瘤，尤其是膠質(zhì)細(xì)胞瘤[4]。Moots等[5]研究認(rèn)為，在年齡大于20歲的惡性膠質(zhì)瘤相關(guān)癲癇病人中，60%的病人在病程中至少有一次癲癇發(fā)作，其中46%為首發(fā)癥狀。有文獻(xiàn)報(bào)道，具有鈣化和腫瘤主體位于皮層的膠質(zhì)瘤往往最易誘發(fā)癲癇，而少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的癲癇發(fā)生率較高[6]。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤大多生長(zhǎng)緩慢，病程很長(zhǎng)，自首發(fā)癥狀出現(xiàn)至手術(shù)治療往往有較長(zhǎng)時(shí)間，病程2年～3年，最長(zhǎng)可達(dá)31年[4]。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的發(fā)病部位決定了其臨床表現(xiàn)，腦內(nèi)不同的部位損害出現(xiàn)不同的臨床癥狀，顳葉損害主要引起聽(tīng)覺(jué)、語(yǔ)言、記憶及精神活動(dòng)障礙，腫瘤位于顳葉主要引起部分性癲癇發(fā)作，枕葉損害主要引起視覺(jué)障礙，而邊緣系統(tǒng)損害可出現(xiàn)情緒及記憶障礙、行為異常、幻覺(jué)、反應(yīng)遲鈍等精神障礙及內(nèi)臟活動(dòng)障礙。

該病人頭顱CT可見(jiàn)大片狀廣泛鈣化灶及多個(gè)囊性影，MRI可見(jiàn)多發(fā)類(lèi)圓形長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2囊變信號(hào)影，且大多位于皮層下，首發(fā)癥狀為癲癇，因此高度懷疑為少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。該病人首次出現(xiàn)癲癇發(fā)作到本次就診，病程為10余年，因其發(fā)病部位決定了病人的起病形式為癲癇發(fā)作及病程長(zhǎng)的特點(diǎn)，病灶主要集中在顳葉、枕葉及邊緣系統(tǒng)。病人在病程中出現(xiàn)聽(tīng)力下降等顳葉受損癥狀，多次出現(xiàn)部分性癲癇發(fā)作，有視物模糊、重影、右眼同向性偏盲及惡心等枕葉及邊緣系統(tǒng)損害癥狀。

該病人為中年男性，病程中反復(fù)出現(xiàn)短暫性意識(shí)喪失，事后無(wú)法回憶，發(fā)病前無(wú)明顯誘因及先兆，初期未做任何影像學(xué)檢查，未找尋病因，診斷為原發(fā)性癲癇，并未進(jìn)行規(guī)范的抗癲癇治療，口服卡馬西平后出現(xiàn)嗜睡、乏力等不良反應(yīng)，多次自行調(diào)整藥物，癲癇控制欠佳，癥狀持續(xù)進(jìn)展，后行頭顱MRI提示累及左側(cè)海馬、海馬旁回、顳葉、側(cè)腦室旁，由于病變部位主要涉及顳葉及邊緣系統(tǒng)，未涉及明顯特定功能區(qū)并且側(cè)腦室的代償作用使此時(shí)臨床癥狀較輕，隨著腫瘤的增長(zhǎng)，病人顱內(nèi)高壓癥狀明顯加重，頭痛難以耐受，并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀來(lái)診，此時(shí)已出現(xiàn)小腦幕切跡疝、小腦扁桃體變尖、下移，建議病人行手術(shù)治療，但遺憾的是病人拒絕接受手術(shù)治療，給予脫水降顱壓等對(duì)癥支持治療，癥狀緩解且未再有癲癇發(fā)作，遂出院進(jìn)行院外治療。

對(duì)于少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的治療，早期切除病灶是主要的治療方法。有學(xué)者認(rèn)為，腫瘤全切或腫瘤次全切聯(lián)合放療有較好的效果[7]。有研究認(rèn)為，藥物治療聯(lián)合早期顯微手術(shù)治療是以癲癇起病的島葉膠質(zhì)瘤病人的理想治療措施[8]。常雷軍等[9]研究認(rèn)為，以癲癇為首發(fā)癥狀的邊緣系統(tǒng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤，顯微手術(shù)廣泛切除腫瘤對(duì)控制癲癇發(fā)作有較好的效果，且術(shù)后給予抗癲癇藥物治療可預(yù)防和減少再發(fā)癲癇，給予放療或者化療能盡可能地消滅殘存的腫瘤細(xì)胞。這些研究均證實(shí)，對(duì)于成年后無(wú)誘因出現(xiàn)的癲癇發(fā)作，應(yīng)盡快找尋病因。若提示存在腦膠質(zhì)瘤，應(yīng)早期顯微手術(shù)廣泛切除腫瘤，達(dá)到對(duì)因治療，聯(lián)合放射治療或者化學(xué)治療可明顯減少癲癇發(fā)作。該病人腫瘤主要位于島葉、海馬等邊緣系統(tǒng)，若早期積極完善相關(guān)檢查明確診斷，及早行顯微手術(shù)廣泛切除腫瘤，可提高病人生存質(zhì)量。

參考文獻(xiàn)：

[1] Zong H,Verhaak RG,Canoll P.The cellular origin for malignant glioma and prospects for clinical advancements[J].Expert Rev Mol Diagn,2012,12:383-394.

[2] Engelhard HH,Stelea A,Cochran EJ.Oligodendroglioma:pathology and molecular biology[J].Surg Neurol,2002,58:111-117.

[3] Wesseling P,vandenBent M,Perry A.Oligodendroglioma:pathology,molecular mechanisms and markers[J].Act Neuropathol,2015,129(6):809-827.

[4] 佟夢(mèng)琦,喬曉紅,楊帆,等.膠質(zhì)瘤伴發(fā)癲癇的研究進(jìn)展[J].中華臨床醫(yī)師雜志,2012,23(6):7663-7665.

[5] Moots PL,Maciunas RJ,Eisent DR,et al.The course seizure disorders in patients with malignant gliomas[J].Arch Neurol,1995,52:717-724.

[6] 劉愛(ài)軍,李安民,傅相平,等.幕上膠質(zhì)瘤致癲因素分析[J].中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志,2006,11(8):467-469.

[7] Rades D,Zwick L,Lepper J,et al.The role of postoperative radiotheraphy for the treatment of gangliomas[J].Cancer,2010,116:432-442.

[8] 張榮偉,袁紹紀(jì),劉子生,等.以癲癇起病島葉膠質(zhì)瘤的治療[J].立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志,2006,19(5):302-304.

[9] 常雷軍,全澎,豐育功,等.癲癇為首發(fā)癥狀的邊緣系統(tǒng)膠質(zhì)瘤的診斷治療體會(huì)(附31例臨床病例分析)[J].立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志,2012,25(6):339-341.