消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤的CT診斷

趙育英 毛新峰★ 姚麗娣

神經(jīng)鞘瘤（Schwannomas）是一種起源于神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的腫瘤，好發(fā)于頭頸、四肢和縱膈，較少發(fā)生于消化系統(tǒng)，約占全身間葉性腫瘤的4.3%～4.97%，占全身神經(jīng)鞘瘤的0.2%［1］。消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)不典型，常被誤診為其他腫瘤。本資料回顧分析14例消化道神經(jīng)鞘瘤的CT表現(xiàn)，并與術(shù)后病理相對(duì)照，以提高對(duì)該病的診斷及鑒別診斷能力。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集本院2003年6月至2015年9月經(jīng)CT檢查，并行手術(shù)及病理證實(shí)的消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤患者14例，其中男5例，女9例；年齡38～67歲，平均年齡（52.6±10）歲。主要臨床表現(xiàn)為上腹部脹痛3例，便血、黑便或大便次數(shù)改變各1例，無(wú)任何癥狀因體檢發(fā)現(xiàn)8例。

1.2 儀器與方法 采用Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描儀或Philips Brilliance 16 層螺旋CT掃描儀對(duì)所有患者進(jìn)行平掃及增強(qiáng)掃描，常規(guī)取仰臥位，掃描范圍包括病灶范圍，增強(qiáng)時(shí)從肘靜脈高壓注射非離子造影劑（歐乃派克或優(yōu)維顯）80～100ml，注射速率2.5～3.0ml/s，掃描參數(shù)120～150kV，120mAs，層厚2mm，重建層厚1.0～5mm。雙期掃描動(dòng)脈期延遲25～30s，靜脈期延遲 65～80s。

1.3 圖像分析及測(cè)量方法 所有圖像由兩位高年資影像診斷醫(yī)師共同閱片完成，主要對(duì)腫瘤的部位、形態(tài)、大小、生長(zhǎng)方式、密度、邊緣、強(qiáng)化程度及強(qiáng)化方式進(jìn)行分析。分別測(cè)量腫瘤最大層面的病灶中心實(shí)性部分CT值（平掃、動(dòng)脈期及靜脈期），CT值測(cè)量的感興趣區(qū)（ROI）根據(jù)病灶的大小選取，避開(kāi)囊變、壞死及液化區(qū)。

1.4 病理學(xué)檢查及分析 病理標(biāo)本經(jīng)4%甲醛溶液固定，常規(guī)石蠟包埋，行HE染色及免疫組化染色。所有病理切片均由同一位高年資病理診斷醫(yī)師復(fù)查閱片。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 14例神經(jīng)鞘瘤均為單發(fā)，發(fā)生于胃部6例：胃底部2例、胃小彎側(cè)3例、胃大彎側(cè)1例，其中4例向腔外生長(zhǎng)、1例向腔內(nèi)生長(zhǎng)、1例向腔內(nèi)外生長(zhǎng)。發(fā)生于胰腺3例，2例位于胰腺頭部、1例位于胰腺鉤突部，均未見(jiàn)膽總管和胰管擴(kuò)張，胰腺未見(jiàn)萎縮。位于空腸、盲腸、乙狀結(jié)腸各1例，直腸2例，局部腸腔見(jiàn)受壓狹窄、近端腸腔未見(jiàn)擴(kuò)張。腫瘤大小1.8×2.0cm～4.8×7.5cm，主要呈類圓形、橢圓形，其中1例位于胃大彎側(cè)呈不規(guī)則形，腫瘤內(nèi)側(cè)面黏膜下見(jiàn)潰瘍形成的小龕影。1例病灶邊緣呈分葉狀改變。CT平掃病灶密度均勻，呈等低密度影，CT值平均為（43.21±4.3）HU，1例發(fā)生于回腸腫塊邊緣見(jiàn)鈣化，增強(qiáng)后動(dòng)脈期平均CT值為（62.71±5.8）HU，靜脈期（82.78±7.9）HU，腫瘤呈漸進(jìn)性持續(xù)強(qiáng)化，4例發(fā)生于胃部腫瘤及1例發(fā)生于直腸腫瘤可見(jiàn)完整強(qiáng)化黏膜線。1例位于小腸強(qiáng)化后病灶中央明顯強(qiáng)化，周圍呈相對(duì)低密度影。

2.2 病理表現(xiàn) 本組14例神經(jīng)鞘瘤均為良性，病變與周圍鄰近組織未見(jiàn)粘連與侵犯，周圍未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。切面呈灰白或灰黃色，富含脂肪，質(zhì)硬或質(zhì)韌，2例病灶邊緣見(jiàn)凹陷。鏡下腫瘤細(xì)胞主要由梭形細(xì)胞排列呈編織狀、柵欄狀或旋渦狀，胞漿紅染，間質(zhì)血管豐富，散在淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，細(xì)胞核有一定異型性，核分裂相少見(jiàn)。外周淋巴細(xì)胞套及生發(fā)中心形成具有一定特異性。免疫組化：瘤細(xì)胞S-100彌漫強(qiáng)（+），少數(shù) CD34（+），CD117、SMA、DOG-1及 Desmin均（-）。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) 消化道神經(jīng)鞘瘤是一種起源于消化道壁神經(jīng)叢Schwann細(xì)胞的良性腫瘤，臨床少見(jiàn)，大部分發(fā)生于胃，其次是結(jié)、直腸，發(fā)生于小腸、食管和盲腸的尤為罕見(jiàn)［2］。消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于任何年齡，以50歲左右為高發(fā)，女性多于男性［3］。消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，常在體檢或因其他疾病檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)，部分患者有輕微的腹痛、腹脹，偶有便血、黑便等癥狀，出血原因可能與腫塊表面潰瘍形成有關(guān)。本組病例臨床表現(xiàn)與之相符，其中1例出現(xiàn)大便次數(shù)改變，作者推測(cè)可能與瘤體壓迫直腸有關(guān)。

3.2 CT表現(xiàn) （1）腫瘤的部位：胃神經(jīng)鞘瘤（GS）好發(fā)于胃體，其次為胃底，胃竇部較為少見(jiàn)，發(fā)生于胃體者，胃小彎側(cè)多于大彎側(cè)，胃前壁多于胃后壁。本組6例GS中3例位于胃小彎側(cè)，這可能與GS是一種起源于胃內(nèi)在神經(jīng)（黏膜下神經(jīng)叢-Meissner神經(jīng)叢和肌間神經(jīng)叢-Auerbach神經(jīng)叢）的腫瘤有關(guān)，而胃小彎的神經(jīng)分布異常豐富。胰腺神經(jīng)鞘瘤起源于迷走神經(jīng)分支的自主交感神經(jīng)或副交感神經(jīng)纖維，主要發(fā)生于胰腺頭部，位于胰腺體部與尾部少見(jiàn)。本組3例胰腺神經(jīng)鞘瘤均位于胰腺頭部。文獻(xiàn)報(bào)道［4］腸道神經(jīng)鞘瘤起源于漿膜下神經(jīng)細(xì)胞，好發(fā)于結(jié)、直腸，其次為小腸，發(fā)生于小腸者以空腸多見(jiàn)。本組14例中發(fā)生于腸道5例，其中直腸2例，空腸、盲腸、乙狀結(jié)腸各1例。（2）大小、形態(tài)：神經(jīng)鞘瘤生物學(xué)行為傾向良性，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，以最大徑≤5cm為主。本組14例中，最大徑≤5cm占78.5%（11/14），平均直徑（3.8±1.8）cm。腫瘤大多呈類圓形、橢圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，少見(jiàn)分葉。本組1例邊緣呈分葉，位于乙狀結(jié)腸，直徑約4.3cm，作者分析可能與該腫瘤在其生長(zhǎng)過(guò)程中邊緣受周圍組織阻擋有關(guān)，也可能與腫瘤各部分供血不均有關(guān)。1例位于胃大彎側(cè)呈不規(guī)則形生長(zhǎng)，直徑約7.5cm，腫瘤黏膜面見(jiàn)潰瘍形成，稱“凹陷”征象。作者認(rèn)為腫瘤呈不規(guī)則形主要與腫瘤較大有關(guān)，而潰瘍的形成與腫瘤生長(zhǎng)過(guò)程中局部缺乏血供導(dǎo)致壞死，也可能與腫瘤突入胃腔，腫瘤腔內(nèi)面受胃的機(jī)械性和胃液化學(xué)性損傷有關(guān)。（3）生長(zhǎng)方式：消化道神經(jīng)鞘瘤可向腔內(nèi)、腔外和腔內(nèi)外混合性生長(zhǎng)，以腔外生長(zhǎng)多見(jiàn)，胰腺神經(jīng)鞘瘤呈膨脹性生長(zhǎng)。本組11例發(fā)生于消化道腔外生長(zhǎng)占81.8%。（4）密度與強(qiáng)化方式：消化道神經(jīng)鞘瘤密度均勻，較少發(fā)生囊變、鈣化。本組14例密度均勻，未見(jiàn)囊變，但有1例出現(xiàn)鈣化，位于腫瘤邊緣，說(shuō)明腫瘤是否出現(xiàn)鈣化與腫瘤大小關(guān)系并不密切，而是腫瘤良性的表現(xiàn)。神經(jīng)鞘瘤CT平掃呈低密度影，低于軟組織密度影，增強(qiáng)后動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期呈持續(xù)漸進(jìn)性強(qiáng)化，具有一定特征性。本次研究14例平掃均呈低密度，增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT值分別為（43.21±4.3）HU、（62.71±5.8）HU、（82.78±7.9）HU。作者認(rèn)為腫瘤CT平掃呈低密度與腫瘤富含豐富脂質(zhì)有關(guān)，而增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性強(qiáng)化與疏松細(xì)胞間彌漫分布的黏液基質(zhì)持續(xù)吸附對(duì)比劑有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道［5］神經(jīng)鞘瘤增強(qiáng)后出現(xiàn)病灶中心明顯強(qiáng)化，周圍輕度逐漸強(qiáng)化的現(xiàn)象，稱為“靶征”，具有一定診斷意義。本組病例中1例病灶CT增強(qiáng)后出現(xiàn)該現(xiàn)象。作者認(rèn)為，神經(jīng)鞘瘤鏡下包括細(xì)胞排列緊密、血管豐富的Antoni A區(qū)和位于周邊的細(xì)胞較少富含黏液樣成分的Antoni B區(qū)，增強(qiáng)掃描時(shí)A區(qū)強(qiáng)化較B區(qū)明顯，而形成“靶征”。有學(xué)者［6］認(rèn)為，增強(qiáng)CT檢查能較好的顯示消化道壁結(jié)構(gòu)，尤其是消化道黏膜的顯示，可用于對(duì)腫瘤與消化道壁關(guān)系的觀察，也可對(duì)腫瘤的來(lái)源及范圍做出初步的判斷。本次研究4例發(fā)生于胃和1例發(fā)生于直腸的腫瘤在CT增強(qiáng)后可見(jiàn)完整的黏膜層結(jié)構(gòu)，提示腫瘤較少累及黏膜層，有助于與起源于黏膜病變相鑒別，以提高神經(jīng)鞘瘤診斷的準(zhǔn)確性。⑤間接征象：消化道神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于不同部位會(huì)出現(xiàn)不同的間接征象，發(fā)生于食道、胃竇和腸道的神經(jīng)鞘瘤由于壓迫作用會(huì)導(dǎo)致梗阻現(xiàn)象，而發(fā)生于胰腺的神經(jīng)鞘瘤由于未累及胰管常不會(huì)出現(xiàn)梗阻改變。本組5例發(fā)生于腸道的腫瘤均未出現(xiàn)梗阻現(xiàn)象，推測(cè)可能與腫瘤直徑相對(duì)較小有關(guān)。

3.3 鑒別診斷 消化道神經(jīng)鞘瘤需與以下腫瘤相鑒別。（1）消化道間質(zhì)瘤：富血供腫瘤，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化十分明顯，腫瘤傾向于外生性生長(zhǎng)，中心出血、壞死多見(jiàn)，CD117、CD34表達(dá)陽(yáng)性，而神經(jīng)鞘瘤增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，S-100蛋白免疫表達(dá)陽(yáng)性。（2）消化道惡性腫瘤：胃癌、腸癌表現(xiàn)為管壁不規(guī)則增厚，柔韌度消失，黏膜中斷、不完整，并可見(jiàn)淋巴結(jié)及肝脾等器官轉(zhuǎn)移。神經(jīng)鞘瘤多為良性腫瘤，無(wú)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)等表現(xiàn)，無(wú)淋巴及其他器官轉(zhuǎn)移征象。（3）淋巴瘤：胃、腸淋巴瘤常常表現(xiàn)管壁廣泛增厚，周圍腫大淋巴結(jié)增多伴融合，發(fā)生于腸道淋巴瘤常見(jiàn)“動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張征”。（4）胰腺癌：好發(fā)于中老年人，是一種乏血供腫瘤，CT增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化不明顯，呈相對(duì)低密度，發(fā)生在胰頭部的胰腺癌可見(jiàn)膽總管和胰管擴(kuò)張，胰體尾部萎縮，患者有明顯黃疸等表現(xiàn)。（5）胰腺胰島細(xì)胞瘤：常具有內(nèi)分泌功能，邊界光整，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化是其特點(diǎn)。（6）胰腺囊腺瘤：發(fā)生于中老年女性，水樣密度，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化或強(qiáng)化不明顯，漿液性囊腺瘤內(nèi)見(jiàn)多發(fā)分隔及鈣化，部分可見(jiàn)實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化影。

總之，消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤是一種少見(jiàn)的神經(jīng)源性腫瘤，當(dāng)消化道腫瘤內(nèi)出現(xiàn)中心強(qiáng)化和黏膜完整線、胰頭部占位未見(jiàn)膽道梗阻及胰管擴(kuò)張，增強(qiáng)表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化時(shí)應(yīng)想到本病的可能，提高對(duì)該病的臨床、病理特點(diǎn)及CT征象的認(rèn)識(shí)，有助于做出正確診斷，但確診仍需病理檢查。

［1］ Fukuchi M,Naitoh H,Shoji H,et al．Schwannoma of the stomach with elevated preoperative serum carbohydrate antigen 19-9:report of a case．Surg Today,2012,42(8):788-792．

［2］ Kanneganti K,Patel H,Niazi M,et al．Cecal schwannoma:a rare cause of gastrintestinal bleeding in a young woman with review of literature．Gastroenterol Res Pract,2011,2011:142781．

［3］ 張海平,易三鳳,伍威,等．消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤11例臨床病理特征及預(yù)后．臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2015,31(3):316-317．

［4］ 王鴻雁,張學(xué)斌,劉佳,等．消化道神經(jīng)鞘瘤17例臨床病理特征分析．診斷病理學(xué)雜志,2011,18(5):337-340．

［5］ 王成達(dá),吳文娟．MRI對(duì)腹膜后良性神經(jīng)源性腫瘤的診斷價(jià)值．肝膽胰外科雜志,2016,28(5):382-385．

［6］ 馬可云,胡吉波,胡紅杰．胃神經(jīng)鞘瘤CT及超聲內(nèi)鏡診斷．全科醫(yī)學(xué)臨床與教育,2011,9(5):527-529．