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    Kartagener

    2017-08-13 20:09:01金威馬娟娟
    健康前沿 2017年2期
    關(guān)鍵詞:病例報告支氣管擴(kuò)張綜合征

    金威 馬娟娟

    摘要:背景:復(fù)發(fā)性下呼吸道感染是我們在臨床實(shí)踐中遇到的常見問題,但是臨床醫(yī)生可能因?yàn)槲凑J(rèn)識到該疾病的根本原因而讓患者遭受不必要或不恰當(dāng)?shù)闹委?。?fù)發(fā)性下呼吸道感染原因很多,最常見的原因是免疫機(jī)制出現(xiàn)異常,以及呼吸道的纖毛或粘液的異常。我們報告一個成人病例的復(fù)發(fā)性下呼吸道感染具有經(jīng)典的Kartagener's綜合征的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征。這是罕見的遺傳性疾病,其在近一半的原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙(primary ciliary dyskinesia,PCD)的病例中可見。結(jié)論:Kartagener's綜合征臨床罕見,很多以呼吸道癥狀為首發(fā)癥狀就診,極易漏診,加強(qiáng)對該病的認(rèn)識對于提高該病早期診斷及治療至關(guān)重要。

    關(guān)鍵詞:Kartagener' s 綜合征;支氣管擴(kuò)張;內(nèi)臟反轉(zhuǎn);病例報告

    病例介紹:

    Kartagener' s 綜合征(KS)臨床表現(xiàn)為鼻竇炎、支氣管擴(kuò)張、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位3 大特征,分為完全型和不完全型,若3項特征均具備為完全型,若只有支氣管擴(kuò)張和內(nèi)臟轉(zhuǎn)位2項特征則為不完全型[1]。此病例罕見,據(jù)報道發(fā)病率1/120 000~1/32 000[2],因此,為進(jìn)一步了解其發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),治療和預(yù)后,現(xiàn)就本院診治的Kartagener' s 綜合征1例進(jìn)行病例報告,并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

    病例資料:

    患者,男,31歲,未婚,無業(yè)。因“反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血8年,加重伴發(fā)熱半月”入院,患者于8年前開始無誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰,痰為白色或黃色痰,無惡臭,無心慌、胸悶,無喘氣、胸痛等不適,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,給予抗感染等對癥治療后癥狀可緩解。此后癥狀易反復(fù)發(fā)作,并伴有間斷咯血,多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為“支氣管擴(kuò)張”。半月前再次出現(xiàn)咳嗽、咳痰,且癥狀較前加重,伴有發(fā)熱,體溫最高可達(dá)39.5℃,并有痰中帶血,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治一周(具體不詳),癥狀無明顯緩解,今為求進(jìn)一步診治來我院,門診以“支氣管擴(kuò)張”收住院。既往否認(rèn)肝炎、結(jié)核等病史,否認(rèn)藥物過敏史;入院時查體:T 37.6℃,P 110次/分,R 20次/分,BP 98/66mmHg,神清,雙肺可聞及濕羅音,右位心,HR 110bpm,律齊,未聞及病理性雜音。全腹軟,肝脾肋下未觸及,雙下肢無水腫。輔助檢查:心臟彩超:鏡像右位心,左右心房位置與正常相反。肺部CT:支氣管擴(kuò)張,右位心。腹部MRI:內(nèi)臟反轉(zhuǎn)。入院后給予左氧氟沙星,依替米星抗感染、化痰、并結(jié)合體位引流等對癥支持治療一周后,患者癥狀緩解后出院。

    討論:

    原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙(PCD)可以是先天性或獲得性的,是遺傳性常染色體隱性疾病,其特征在于支氣管擴(kuò)張,鼻竇炎和中耳炎。大約一半的PCD患者具有內(nèi)臟位置反轉(zhuǎn)[3]。當(dāng)內(nèi)臟位置反轉(zhuǎn)與PCD相關(guān)時,則稱為Kartagener's綜合征[4]。由于PCD是纖毛運(yùn)動障礙,并且由于正常的纖毛跳動對于胚胎發(fā)育期間不同內(nèi)臟的旋轉(zhuǎn)是必要的,一半PCD將由于隨機(jī)旋轉(zhuǎn)而具有位置反轉(zhuǎn),而另一半具有正常位置[5]。在這個類別下包括動力蛋白臂的許多缺陷,包括動力臂,輻射狀輪輻和微管的結(jié)構(gòu)異常[6]。動力臂的結(jié)構(gòu)異常是最常見的[7]。絲狀體出現(xiàn)運(yùn)動障礙,它們的協(xié)調(diào)的推進(jìn)作用減弱并且細(xì)菌清除受損。臨床表現(xiàn)包括復(fù)發(fā)性上下呼吸道感染,如鼻竇炎,中耳炎和支氣管擴(kuò)張[6]。男性通常是不育的,因?yàn)椴挥木覽8]。

    Kartagener' s 綜合征(KS)是先天性常染色體隱性遺傳疾病原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙(PCD)的一種最嚴(yán)重的亞型,臨床罕見。在近親結(jié)婚家庭中有20%~30%的高發(fā)率[9]。目前已證實(shí)與 PCD 相關(guān)的基因突變有 3 個:DNA I1、DNAH5、DNAH11[10] 。臨床表現(xiàn)為支氣管擴(kuò)張、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴或不伴副鼻竇炎,發(fā)病原因尚不明確,為原發(fā)性纖毛運(yùn)動障礙(PCD)特殊類型。由于呼吸道纖毛上皮的先天性結(jié)構(gòu)異常和活動障礙,而引起黏液纖毛運(yùn)輸功能的下降,從而引起粘液分泌物和細(xì)菌的潴留,導(dǎo)致持續(xù)或反復(fù)感染,形成支氣管擴(kuò)張、副鼻竇炎。但內(nèi)臟移位與纖毛運(yùn)動異常的關(guān)系尚無定論,有人認(rèn)為胎兒時期纖毛在身體各器官正常右旋中起一定作用,纖毛運(yùn)動障礙時胎兒器官排列失常使內(nèi)臟旋轉(zhuǎn)不良。在高度專業(yè)化的中心可以通過異常糖精試驗(yàn)的存在可以在成人中檢測到受損的粘膜纖毛清除情況,記錄糖精沉積在下鼻甲上后在口中品嘗的時間,也可以用適當(dāng)?shù)膶I(yè)視頻顯微鏡測量電視拍頻[11]。精子尾部和呼吸道毛細(xì)管可用電子顯微鏡設(shè)備進(jìn)行觀察以協(xié)助診斷[12]。但是這些檢測手段是侵入性的,目前我們對Kartagener' s 綜合征的診斷是基于臨床和影像學(xué)研究。

    PCD 的治療涉及廣泛,需要多??葡嗷f(xié)同,目前無特殊治療方法,治療原則為積極控制感染,防止或延緩支氣管擴(kuò)張的發(fā)生與發(fā)展,可選用敏感抗生素抗感染治療,配合祛痰藥和體位引流促進(jìn)粘液排出,同時應(yīng)積極治療鼻竇炎、副鼻竇炎;若支氣管病變較局限、有手術(shù)指征的可考慮行肺葉部分切除手術(shù)。PCD 的癥狀是反復(fù)發(fā)作,多數(shù)患者能正常生活,對癥狀嚴(yán)重患者應(yīng)積極治療,以提高其生存率及生活質(zhì)量。

    總結(jié):

    Kartagener' s 綜合征臨床罕見,很多以呼吸道癥狀為首發(fā)癥狀就診,極易漏診,加強(qiáng)對該病的認(rèn)識對于提高該病早期診斷及治療至關(guān)重要。對于呼吸科門診,心前區(qū)聽診及影像學(xué)檢查至關(guān)重要,對于反復(fù)發(fā)作的支氣管肺炎門診患者,發(fā)現(xiàn)心間區(qū)跳動位于右側(cè)胸腔,無論雙肺有無羅音,均應(yīng)行胸部X線檢查,如證實(shí)右位心伴腹腔臟器鏡面反轉(zhuǎn),則進(jìn)一步行肺部CT平掃,如證實(shí)支氣管擴(kuò)張,結(jié)合內(nèi)臟反轉(zhuǎn),即可診斷為Kartagener' s 綜合征。需進(jìn)一步性鼻竇及副鼻竇相關(guān)檢查,詳細(xì)詢問其父母有無近親結(jié)婚史,從而達(dá)到確診,避免漏診。門診醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對該病的正確認(rèn)識及會診,降低漏診率,做到對Kartagener' s 綜合征早發(fā)現(xiàn),早治療。

    參考文獻(xiàn):

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